Cerezyme, pulbere pentru solutie perfuzabila

Informatii prospect Cerezyme, pulbere pentru solutie perfuzabila

Ce este Cerezyme si pentru ce se utilizeaza

Indicatii

Cerezyme este indicat ca tratament de substitutie enzimatica pe termen lung la pacientii cu boala Gaucher.
Boala Gaucher este o afectiune ereditara rara. Persoanele cu aceasta boala au un deficit al enzimei numite glucocerebrosidaza. In mod normal, aceasta enzima descompune un produs rezidual adipos denumit glucocerebrozida. fara aceasta enzima, glucocerebrozida se acumuleaza in organism, de obicei la nivelul ficatului, splinei si maduvei osoase, producand simptomele bolii: anemie (numar redus de celule rosii in sange), oboseala, invinetirea usoara si o tendinta de sangerare, splina si ficat marite, durere la nivelul oaselor si fracturi.
Cerezyme se administreaza pacientilor care prezinta tipul 1 (non-neuronopat) sau tipul 3 (neuronopat cronic) de boala Gaucher si care prezinta una sau mai multe dintre starile de mai jos provocate de boala:
• anemie (nivel scazut de celule rosii in sange),
• trombocitopenie (o scadere a numarului de trombocite din sange),
• boala osoasa,
• hepatomegalie (ficat marit) sau splenomegalie (splina marita).
Medicamentul se poate obtine numai pe baza de reteta.

Cerezyme este o pulbere pentru solutie perfuzabila (picurare in vena). Aceasta contine substanta activa numita imigluceraza.

Mod de administrare

Cerezyme trebuie administrat de medici cu experienta in abordarea terapeutica a pacientilor cu boala Gaucher. Se administreaza prin perfuzare timp de una sau doua ore la fiecare doua saptamani, la inceput in doze mai mari. Dozele sunt ulterior ajustate in functie de raspunsul pacientului la tratament.
Cerezyme este destinat administrarii pe termen lung.

Atentionari si precautii

Atentionari

Hipersensibilitate
Datele actuale, obtinute printr-un screening ELISA urmat de un test de confirmare prin radioimunoprecipitare, sugereaza ca pe durata primului an de tratament, la aproximativ 15% dintre pacientii tratati se formeaza anticorpi IgG la imigluceraza. Se pare ca formarea de anticorpi IgG la pacienti survine mai ales in primele 6 luni de tratament, dezvoltarea anticorpilor la Cerezyme fiind rara dupa 12 luni de tratament. Se recomanda ca pacientii suspectati de raspuns scazut la tratament sa fie monitorizati periodic pentru formarea de anticorpi IgG la imigluceraza.

Pacientii cu anticorpi la imigluceraza prezinta un risc mai mare de reactii de hipersensibilizare. Daca un pacient manifesta o reactie sugestiva de hipersensibilitate, se recomanda testarea ulterioara a anticorpilor la imigluceraza. Similar oricarui medicament pe baza de proteine, administrat pe cale intravenoasa, sunt posibile reactii severe de hipersensibilitate de tip alergic, dar acestea apar mai putin frecvent. Daca apar aceste reactii, se recomanda oprirea imediata a perfuziei cu Cerezyme şi initierea tratamentului medical corespunzator. Trebuie respectate standardele terapeutice curente privind tratamentul de urgenta.
Pacientii care au dezvoltat anticorpi sau simptome de hipersensibilitate la Ceredase (algluceraza) trebuie supravegheati cu atentie atunci cand li se administreaza Cerezyme (imigluceraza).

Excipienti
Acest medicament contine sodiu şi se administreaza in solutie perfuzabila de clorura de sodiu 0,9%. Acest aspect trebuie luat in considerare de catre pacientii cu dieta hiposodata.

Interactiuni medicamentoase

Nu s-au efectuat studii privind interactiunile.

Sarcina si alaptarea

Sunt disponibile date limitate de la 150 de sarcini finalizate (obtinute in principal pe baza raportarilor spontane si din literatura de specialitate), sugerand ca utilizarea Cerezyme este benefica in controlarea bolii Gaucher subiacente, in timpul sarcinii. Mai mult, aceste date nu indica niciun risc malformativ sau fetotoxic indus de Cerezyme, desi datele statistice sunt putine. S-au raportat rareori cazuri de deces al fatului, desi nu este clar daca acestea au fost produse de utilizarea Cerezyme sau de boala Gaucher subiacenta.

Nu s-au efectuat studii la animale cu privire la evaluarea efectelor Cerezyme asupra sarcinii, dezvoltarii embrionare/fetale, nasterii si dezvoltarii postnatale. Nu se cunoaste daca Cerezyme traverseaza placenta pentru a afecta fatul in dezvoltare.
La pacientele cu boala Gaucher care sunt gravide sau intentioneaza sa ramana gravide, este necesara evaluarea tratamentului in ceea ce priveste raportul risc-beneficiu, pentru fiecare sarcina in parte.
Pacientele cu boala Gaucher care raman gravide pot prezenta o perioada de activitate crescuta a bolii in timpul sarcinii si in perioada puerperala. Aceasta include un risc crescut de manifestari la nivel scheletic, exacerbare a citopeniei, hemoragie, si necesitate crescuta de transfuzii. Este cunoscut faptul ca atat sarcina cat si alaptarea au un impact asupra homeostaziei calciului maternal si accelereaza remodelarea osoasa. Aceasta poate contribui la importanta afectarii osoase in boala Gaucher.
Pacientele care nu au mai fost expuse anterior la tratament trebuie indrumate sa ia in considerare inceperea tratamentului inainte de momentul conceptiei, in vederea asigurarii unei stari de sanatate optime. La femeile aflate in tratament cu Cerezyme trebuie analizata continuarea tratamentului de-a lungul perioadei de sarcina. Monitorizarea atenta a sarcinii si a manifestarilor clinice ale bolii Gaucher este necesara pentru individualizarea dozei in conformitate cu necesitatile pacientei si cu raspunsul acesteia la tratament.

Nu se cunoaste daca aceasta substanta activa se excreta in laptele uman; cu toate acestea, este probabil ca enzima sa fie digerata in tractul gastro-intestinal al copilului.

Conducerea vehiculelor si folosirea utilajelor

Cerezyme nu are nici o influenta sau are influenta neglijabila asupra capacitatii de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.

Reactii adverse posibile

Cele mai frecvente efecte secundare ale medicamentului Cerezyme (observate la 1-10 pacienti din 100) sunt simptomele respiratorii, urticaria sau angioedemul, pruritul (mancarimea) si eruptiile cutanate. Pacientii pot dezvolta anticorpi (proteine produse ca raspuns la Cerezyme si care pot afecta tratamentul) si trebuie monitorizati pentru descoperirea oricarei reactii alergice la Cerezyme in timpul primului an de tratament.
Cerezyme trebuie administrat cu precautie persoanelor care pot prezenta hipersensibilitate (alergie) la imigluceraza sau la oricare alt ingredient care intra in compozitia medicamentului.

Informatii suplimentare

Compozitie

Cerezyme 200 U pulbere pentru concentrat pentru solutie perfuzabila

Fiecare flacon contine imigluceraza **200unitati*.
Dupa reconstituire, solutia contine imigluceraza 40 unitati (aproximativ 1,0 mg) pe ml (200U/5ml).
Cerezyme 400 U pulbere pentru concentrat pentru solutie perfuzabila

Fiecare flacon contine imigluceraza **400unitati*.
Dupa reconstituire, solutia contine imigluceraza 40 unitati (aproximativ 1,0 mg) pe ml (400U/10ml).

Ambalaj

Pulbere pentru concentrat pentru solutie perfuzabila.
Cerezyme este o pulbere de culoare alba pana la aproape alba.

Cerezyme este disponibil in flacoane din sticla de tip I borosilicat (incolora) a 20 ml. Sistemul de inchidere consta dintr-un dop din cauciuc butilic siliconat, prevazut cu o capsa de siguranta, detasabila.
Pentru a asigura un volum suficient care sa permita prepararea cu exactitate, fiecare flacon este conceput sa contina un exces de 0,3 ml.
Marimea ambalajului: cutie cu 1 sau 25 flacoane.
Este posibil ca nu toate marimile de ambalaj sa fie comercializate.

Detinatorul autorizatiei de punere pe piata

Genzyme Europe B.V.,

Gooimeer 10, 1411 DD Naarden, Olanda.