Craniofaringiomul este o tumora care apare in zona glandei pituitare, la baza creierului. Se presupune ca ar proveni din resturile embrionare hipofizare nesecretante, importante in formarea glandei pituitare. Aceste tumori se dezvolta lent dar au rol local distructiv.
Acestea contin frecvent zone de calcifiere si portiuni chistice care sunt umplute cu lichid. Consistenta acestora poate fi variabila de la predominant solid la predominant chistice. Craniofaringiomul apare atat la copii cat si la adulti, inclusiv la persoanele in varsta.
Craniofaringiomul apare in general in zona glandei pituitare denumita saua turceasca. De obicei acesta se extinde in partea de sus a creierului, intr-o zona cunoscuta sub denumirea de hipotalamus, unde se afla si nervii optici - cei care transporta informatiile vizuale de la ochi.
Craniofaringioamele sunt cel mai frecvent intalnite in zona hipofizei si se extind catre hipotalamus, orizontal, astfel:
- in partea anterioara a acestuia - in spatiile prechiasmatice si subfrontale
- in partea poaterioara a acestuia - in zona prepontina si interpedunculara, in unghiul cerebelopontin, al treilea ventricul, fosa posterioara si foramenul magnum
- lateral - sub spatiile subtemporale.
Craniofaringioamele tind sa se dezvolte incet, iar simptomele, de asemenea, se dezvolta de obicei destul de lent, de-a lungul anilor. Simptomele generale cum ar fi durerile de cap sunt frecvente, iar ca urmare a pozitiei lor sunt afectati nervii optici, glanda hipofiza si hipotalamusul.
Glanda hipofiza si hipotalamusul sunt importante datorita mai multor functii hormonale, prin urmare, deteriorarea acestora poate duce la aparitia a diverse sindroame hormonale. Printre exemplele de insuficiente hormonale se enumera:
- hormonul de crestere insuficienta
- insuficienta suprarenala (hipotensiune, hipoglicemie, letargie, confuzie, etc.)
- hipotiroidism (crestere in greutate, intoleranta la oboseala, frig)
- diabet insipid.
Multi bolnavi manifesta tulburari de reproducere: apare impotenta la barbati si la femei pot sa lipseasca ciclurile menstruale normale, in timp ce pacientii tineri pot suferi de pubertate intarziata.
Leziunile nervului optic pot determina diferite grade de pierdere a vederii. Tumorile mai mari pot avea un impact important asupra hipotalamusului si creierului care ar putea duce la tulburari endocrine, manifestari vegetative si comportamentale.
Dupa o examinare neurologica aprofundata, medicul va recomanda scanarea CT sau RMN. In urma acestor investigatii se poate constata aspectul tipic ale regiunilor supraselara si selara. Desi aspectul de craniofaringiom este unic, acesta trebuie sa se distinga de alte tumori cerebrale care pot sa apara in aceeasi regiune, cum ar fi un adenom hipofizar sau meningiom.
Un diagnostic precis necesita recoltarea unei mostre de tesut tumoral pentru a fi analizat de catre un anatomopatolog. Alaturi de investigatiile imagistice, majoritatea pacientilor care au tumori in aceasta zona vor necesita analize hormonale, care vor include testearea mai multor hormoni hipofizari si ai altor hormoni care se afla in legatura cu acestia.
In acest mod pot fi diangosticate orice fel de deficiente hormonale, care ar putea fi cauzate de tumori sau de distrugerea prin compresie a glandei pituitare sau a hipotalamusului. La cei mai multi dintre pacienti poate fi necesara o evaluare oftalmologica detaliata pentru a se determina daca exista vreo disfunctie vizuala.