Degenerescenta cortico-bazala

Generalitati

Degenerescenta cortico-bazala este o tulburare neurologica progresiva caracterizata prin pierderea de celule nervoase si atrofia a mai multor zone ale creierului, inclusiv cortexul cerebral si ganglionii bazali.

Degenerescenta cortico-bazala progreseaza treptat. Simptomele initiale debuteaza in jurul varstei de 60 de ani si pot sa apara intr-o singura parte a coprului (unilaterale) dar in cele din urma afecteaza ambele parti pe masura ce boala progreseaza.

Simptomele sunt similare cu cele ale bolii Parkinson, cum ar fi slaba coordonare, akinezie (absenta miscarilor), rigiditate, dezechilibru (tulburari de dezechilibru) si distonie a membrelor (posturi musculare anormale).

Alte simptome includ deficientele congnitive si vizual-spatiale, apraxia (pierderea capacitatii de a face miscari familiare, prin care sa se atinga scopul propus), ezitare in vorbire, miclonii si disfagie (dificultate la inghitire). O persoana care sufera de degenerescenta cortico-bazala se va afla in cele din urma in imposibilitatea de a merge.

Cauzele degenerescentei cortico-bazale

Din pacate, cauza degenerescentei cortico-bazale este necunoscuta. In prezent, nu exista nici o dovada care sa sugereze ca aceasta boala este ereditara si nici nu au fost identificati factori de risc cum ar fi toxinele sau infectiile.

In urma analizelor testului cerebral la persoanele care sufereau de degenerescenta cortico-bazala, s-au constatat anumite modificari caracteristice la nivelul celulelor. Modificari similare, desi nu identice, au fost observate si in cazul altor doua boli neurodegenerative: boala Pick si paralizia progresiva supranucleara.

Aceste modificari implica o proteina numita tau care au oferit cercetatorilor unele indicii in descoperirea cauzelor initiale ale degenerescentei cortico-bazale.

Simptomele degenerescentei corticobazale

Simptomele bolii apar de obicei dupa varsta de 60 de ani. Initial acestea sunt:

• rigiditatea
• tremuraturi
• lentoare in miscari
• neindemanare fie manifestata la nivelul extremitatilor superioare sau inferioare.

Alte manifestari initiale pot fi

• disfazie
• dizartrie
• dificultati in controlul muschilor de la nivelul fetei si gurii sau al mersului si al echilibrului.

Simptomele apar, de obicei pe o parte a corpului si se regasesc treptat si in cealalta parte. Unii pacienti pot avea probleme de memorie sau comportament.Degenerescenta cortico-bazala este o boala progresiva ceea ce inseamna ca simptomele se agraveaza in timp. Pe parcursul unuia sau a mai multor ani, manifestarilor celor mai multi dintre cei care sufera de degenerescenta cortico-bazala se amplifica, iar simptomele vor implica atat extremitatile superioare cat si cele inferioare sau alte zone ale corpului.

Manifestarile avansate ale degenerescentei cortico-bazale includ:

• rigiditate, miscari lente, instabilitate posturala
• tremur
• miclonii
• distonie, blefarospasm
• dificultati in sustinerea unui discurs
• tulburari cognitive de la usoare pana la moderate (tulburari de memorie, dificultati de planificare sau de executare a unor miscari, dementa)
• pierderea senzatiilor.
• fenomenul de mana/membru strain (dificultate in controlul actiunii unui membru care pare sa efectueze miscari pe cont propriu, uneori combinata cu sentimentul ca membrul nu apartine bolnavului).