Fenomenul Raynaud reprezinta afectiunea caracterizata prin procese vasospastice intense si recurente ce determina modificari de culoare si temperatura in special la nivelul degetelor mainilor si picioarelor, dar si a altor extremitati (ca de exemplu nas, urechi).
Factorii declansatori clasici ai fenomenului Raynaud sunt stresul emotional intens si expunerea la frig. Acestia determina o vasoconstrictie ce reduce brusc afluxul sangvin la nivelul segmentelor expuse.
Fenomenul Raynaud include atat boala Raynaud sau Raynaud primar, cat si sindromul Raynaud sau Raynaud secundar, cand simptomatologia apare in contextul altei boli cronice de fond.
Debutul in aceasta forma este mai frecvent dupa 35 de ani. Exista posibilitatea ca in timp forma primara sa progreseze si sa devina forma secundara.
Fenomenul Raynaud este destul de frecvent in populatia generala insa nu este raportat, majoritatea pacientilor considerand simptomele mai degraba neplacute decat dizabilitante.
In timpul unei crize, arteriolele si capilarele din tegumente se ingusteaza foarte mult, determinand scaderea aportului sangvin catre teritoriul respectiv, in special degetele qmainii si picioarelor si mai putin la nivelul nasului, urechilor.
Aceasta reducere determina aparitia paresteziilor, amortelilor si durerii locale, precum si modificarilor de culoare, vizibile cu ochiul liber. Initial tegumentele devin palide ajungand chiar albe. Pe masura ce vascularizatia se reia, coloratia se modifica si ea: este cianotica, apoi rosie, zonele devenind intens dureroase.
Boala Raynaud nu are cauze bine determinate, existand de obicei o componenta familiala (ereditara). In acest caz atat controlul nervos inadecvat al vaselor sangvine cat si sensibilitatea individuala la frig au fost incriminate de-a lungul timpului.
Desi fenomenul Raynaud a fost descris in asociatie cu un numar foarte mare de boli autoimune, cea mai frecventa asociatie este cu scleroza sistemica (peste 90%).
Frecventa de aparitie depinde foarte mult de cea a bolii de fond, in cadrul careia se manifesta, si este situata de obicei intre 3-4% (este mai des intalnita in populatia feminina).
Sindromul Raynaud se prezinta insa in contextul unei patologii bogate, cum ar fi:
- boli de tesut conjunctiv: sclerodermie, lupus eritematos sistemic, poliartrita reumatoida, sindromul Sjogren, polimiozita, dermatomiozita, boala mixta de tesut conjunctiv;
- boli cu componenta vasculo-obstructiva: ateroscleroza, boala Buerger, anevrism de artera subclavie.
Alte cauze de sindrom Raynaud includ:
- administrarea de diverse medicamente: beta blocante, ciclosporina, sulfasalazine;
- fumatul;
- diverse meserii ce implica expunere la frig, la mercur, la clorura de vinil, utilizarea intensa a picamerelor sau altor ustensile vibratorii;
- hipotiroidism
- crioglobulinemie, macroglobulinemie Waldenstrom: prin hipervascozitatea ce o implica determina modificari in scurgerea normala a sangelui ce favorizeaza manifestarile de tip Raynaud.
Factori declansatori
Expunerea la frig ramane totusi, cel mai frecvent incriminat factor declansator al fenomenului Raynaud. Raspunsul normal al organismului la frig consta in vasoconstrictia generalizata a vaselor de la suprafata corpului (localizate in tegument) si vasodilatatia vaselor ce iriga organele interne, mentinandu-se si adaptandu-se astfel rata metabolismului la noile cerinte energetice ale organismului.
Cu alte cuvinte, sangele este directionat din tegumente spre locurile active din punct de vedere metabolic.
In timpul unui atac de vasospasm, cum este cazul fenomenului Raynaud, organismul are o reactie mult exagerata la stimulii vasoconstrictori, rezultatul fiind o ingustare severa a lumenului vascular cu reducerea importanta a fluxului sangvin in special in vasele de calibru mic din piele.
Anumite medicamente sau stresul emotional intens au si ele aceleasi rezultate. Majoritatea medicamentelor ce au drept efect vasoconstrictia sunt antagonisti nespecifici ai receptorilor beta adrenergici, anticonceptionale orale, alcaloizi de ergotamina.
Exista si chimioterapice care, favorizand fibroza excesiva, inclusiv cea perivasculara, determina scaderea fluxului sangvin - in special bleomicina, si care au drept efecte secundare aparitia fenomenului Raynaud.
De asemenea, degeraturile lasa in urma, o data vindecate, un teren vascular instabil din punct de vedere al vasomotricitatii.
Durata unei crize este in general de cateva minute, insa daca factorul declansator se mentine (de exemplu pacientul nu este scos din mediul rece) crizele vasospastice pot dura pana la 60 de minute.
Pacientii cu fenomen Raynaud acuza adesea, in zonele afectate:
- scaderea temperaturii si amorteala in timpul somnului
- modificari caracteristice de coloratie la nivelul tegumentului, marci ale proceselor fiziopatologice de fond, si anume: initial paloare (albire), ulterior se modifica in cianotic (mov-albastru), si in ultima etapa devin intens eritematoase (rosii). Succesiunea modificarilor de culoare poate fi pastrata sau stadiul cianotic poate lipsi.
Pe masura ce coloratia tegumentelor se modifica, zona devine intens dureroasa, cu caracter pulsatil, apar parestezii sau anestezii regionale.
Frecvent afectate sunt mainile, picioarele, nasul si urechile, dar exista studii care au raportat chiar si atingere mamelonara (femeile cu astfel de afectiuni au declarat ca dezvolta durere la alaptarea la san a copilului).
Exista si atingere unilaterala, sau doar la nivelul unui deget, fara a fi afectate si celelalte. In astfel de situatii este cel mai adesea vorba de Raynaud secundar, intrucat forma primara de boala este sistemica.
Exista o vizibila ameliorare a simptomatologiei in cursul sarcinii, datorita cresterii fluxului sangvin. In cazul sindromului Raynaud coexista si simptomatologia manifestarii de baza.
Diagnosticul de fenomen Raynaud se pune pe baza antecedentelor medicale ale pacientului si a examenului fizic. Deoarece nu exista teste paraclinice simple care sa ajute diagnosticarea corecta, medicul se va baza foarte mult pe descrierea simptomelor asa cum sunt ele percepute de pacient, deci acesta trebuie sa fie cat mai exact in relatare, in special in ceea ce priveste modificarile de coloratie si succesiunea lor.
Diferenta intre fenomenul Raynaud primar si cel secundar se poate face si masurand gradientul de temperatura de la nivelul mainilor, insa coexistenta unor boli autoimune este destul de sugestiva pentru fenomenul Raynaud secundar.
Din cauza faptului ca de obicei criza vasospastica din cadrul fenomenelor Raynaud este de scurta durata, medicul se bazeaza foarte mult pe anamneza si pe informatiile primite de la pacient in legatura cu caracteristicile episodului, pentru a putea pune un diagnostic corect. Pacientii pot chiar sa isi fotografieze mainile in timpul crizei pentru a ajuta medicul in stabilirea diagnosticului.
Anamneza va fi completata cu intrebari referitoare la antecedentele medicale patologice ale pacientului, la eventuale boli autoimune existente si prezenta factorilor de risc (medicatie, fumat, lucrul in mediu rece).
Examenul fizic este important, medicul cercetand tegumentele degetelor pentru observarea eventualelor ulcere digitale, sclerodactilie, calcinoza, modificari capilare (zone cu capilare dilatate alternand cu zone fara capilare evidente). Tot la examenul fizic pot fi evidentiate si alte modificari ce pot fi sugestive pentru contextul de aparitie al sindromului Raynaud:
- durerea osoasa sugereaza un sindrom paraneoplazic asociat cu hipervascozitatea sangvina;
- prezenta eritemului facial, a artritei, pot fi semne de lupus eritematos sistemic;
- livedo reticularis poate sugera o boala autoimuna sau o tulburare a coagularii.
Examenele paraclinice includ:
- hemoleucograma: poate evidentia o anemie normocitara (semn de suferinta cronica) sau policitemie;
- determinarea ureei, creatininei - pentru evaluarea functiei renale;
- timpul de protrombina si timpul partial de tromboplastina (aPTT) pentru investigarea functiei hepatice.
Determinari optionale sunt:
- anticorpi antinucleari, factor reumatoid, proteina C reactiva - in cazul bolilor autoimune (la pacientii cu boli autoimune diagnosticate deja, astfel de analize devin obligatorii);
- vascozitatea sangvina - este crescuta in paraproteinemii;
- creatinkinaza sangvina - este crescuta in leziunile musculare din dermatomiozita si polimiozita;
- investigarea functiei tiroidiene - pentru evidentierea hipotiroidismului.
Scopul acestor teste si determinari este de a exclude diverse cauze pentru un sindrom Raynaud (determinare secundara).
Dermatologul sau reumatologul poate analiza capilarele de la baza unghiilor cu ajutorul unei lupe (capilaroscopie) pentru a determina existenta unor modificari la acest nivel. O astfel de investigatie poate diferentia sindromul de boala Raynaud.
Investigatiile imagistice sunt reprezentate de termografie, arteriografie, studii izotopice.
Cu foarte mare importanta in stabilirea diagnosticului este masurarea presiunii arteriale digitale inainte si dupa expunerea mainilor la frig. O diferenta de minim 15 mmHg (in sensul scaderii) este diagnostica.
Principii terapeutice
Exista o serie de masuri cu caracter preventiv pe care pacientii le pot lua pentru a evita aparitia crizelor vasospastice. Este important sa evite contactul cu factorii declansatori.
Trebuie evitat frigul, pe cat posibil, prin utilizarea in sezonul rece a manusilor, ciorapilor grosi si a hainelor calduroase. Daca este pus in mediu rece, organismul va reactiona reflex prin vasoconstrictie cutanata pentru a trimite cat mai mult sange organelor centrale, deci spasmul produs este mult mai intens.
Este recomandata evitarea starilor anxioase, stresului de orice fel.
De asemenea, pacientii ar trebui sa renunte la fumat (tutunul, prin vasoconstrictia arteriolo-capilara indusa, este un factor declansator important al crizelor) si sa fie atenti la eventualele medicamente pe care le consuma.
Daca situatia o impune, medicul poate recomanda pacientilor tratament cu blocanti ai canalelor de calciu pentru a ameliora simptomatologia (se va imbunatati astfel fluxul sangvin spre extremitati, aceste substante avand rol vasodilatator).
Pentru a mentine o temperatura adecvata la nivelul mainilor, pacientii sunt sfÄtui›i sa poarte manusi calduroase, sa nu ia obiectele din frigider sau congelator cu mainile goale ci doar folosind un prosop de bucatarie.
Ciorapii din bumbac ar trebui inlocuiti cu ciorapi din lana sau material sintetic pentru ca picioarele sa fie calde in permanenta.
Pentru a imbunatati circulatia, mainile si picioarele pot fi introduse in apa calda, dar nu fierbinte. De asemenea, executarea diverselor miscari cu mainile (rotire in morisca) poate sa favorizeze fluxul sangvin la nivelul degetelor.
Tratament de specialitate
Fenomenul Raynaud nu are tratament curativ, insa poate fi controlat terapeutic foarte bine sub aspectul recurentei crizelor, intensitatii si evitarii instalarii complicatiilor.
Masuri cu efect preventiv sunt evitarea factorilor declansatori importanti: expunerea la frig, stresul emotional, medicamentele si substantele ce au drept efecte secundare vasoconstrictia: nicotina, cafeina, pseudoefedrina, beta-blocante, anticonceptionale (se prefera inlocuirea celor estrogenice cu cele cu progesteron).
Medicatia beta-blocanta se administreaza in principal pacientilor cu afectiuni cardiace (tulburari de ritm) si tensionale (hipertensiune arteriala) si actioneaza prin scaderea frecventei si intensitatii batailor inimii, ceea ce scade debitul cardiac si astfel agraveaza simptomatologia din fenomenul Raynaud.
In cazul in care fenomenul Raynaud nu poate fi controlat doar prin masurile mentionate si crizele sunt severe, frecvente si afecteaza calitatea vietii pacientului, interferand cu activitatile cotidiene, medicul va prescrie un tratament medicamentos care sa amelioreze procesul patologic si sa scada din intensitatea manifestarilor clinice.
Tratamentul sindromului Raynaud trebuie centrat pe ameliorarea bolii de fond, pe scoaterea pacientului din mediul toxic sau nociv in care lucreaza sau oprirea unei eventuale terapii ce determina aparitia sindromului Raynaud ca efect advers.
In cazul in care exista sindrom de hipervascozitate sau crioglobulinemie, tratamentul are ca scop fluidizarea sangelui si imbunatatirea scurgerii acestuia.
Observatiile specialistilor au demonstrat insa ca pacientii cu boli autoimune si sindrom Raynaud asociat raspund foarte slab la tratament.
Metode alternative de tratament ce si-au demonstrat eficienta in numeroase cazuri de fenomen Raynaud includ:
- administrarea de Ginko Biloba ca supliment alimentar (imbunatateste circulatia la nivelul extremitatilor, reduce inflamatia);
- dieta bazata pe ulei de peste continand acid gras Omega-3;
- controlul constient al biofeedback-ului vascular, cu ameliorarea curgerii sangelui prin organism.
Pentru boala Raynaud se indica tratamentul cu:
- blocanti ai canalelor de calciu, in special cei care produc vasodilatatie intensa.
- inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei, antagonisti de receptori de angiotensina si prostaglandine administrate intravenos.
Alte medicamente cu succes terapeutic sunt:
- sildenafil (studiile au demonstrat ca imbunatateste marcat microcirculatia si amelioreaza simptomatologia la pacientii cu Raynaud rezistent la terapia vasodilatatoare);
- vasodilatatoare;
- inhibitori specifici ai recaptarii serotoninei pot creste fluxul sangvin la nivelul mainilor si picioarelor.
Tratamentul chirurgical - cazurile severe impun realizarea simpatectomiei ce va modifica in principal controlul nervos al vaselor si va ameliora simptomatologia. Se poate realiza si infuzie de prostaglandine (de exemplu prostaciclina). Rar se poate ajunge la amputatie de segmente (daca este vorba de complicatii grave, necroze, gangrene).
Tratament la domiciliu
Simptomatologia fenomenului Raynaud poate fi ameliorata semnificativ daca pacientii urmeaza o serie de recomandari emise de catre specialisti. Acestea sunt recomandari menite sa previna si sa usureze simptomele fenomenului Raynaud resimtite la nivelul mainilor si picioarelor:
- purtarea permanenta a manusilor calduroase in timpul sezonului rece si folosirea manusilor de bucatarie (sau a prosoapelor) atunci cand scot alimentele din frigider sau din congelator;
- consumarea de lichide calde (astfel se mentine o temperatura interna crescuta, iar organismul nu trebuie sa realizeze vasoconstrictia tegumentara);
- utilizarea recipientelor izolate termic (sticle, cani) cand se consuma bauturi reci;
- incalzirea mainilor si picioarelor prin plasarea lor sub un jet de apa calda si frecarea lor una de alta; o astfel de masura creste fluxul sangvin si calmeaza atacul vasoconstrictor din criza de Raynaud; apa nu trebuie sa fie insa fierbinte;
- purtarea ciorapilor din lana sau material sintetic (in locul celor din bumbac 100%) deoarece acestia mentin tegumentele calde si uscate in permanenta, absorbind umezeala de la suprafata pielii;
- utilizarea pudrei de picioare pentru a mentine suprafata talpilor cat mai uscata; daca pielea este umeda, se raceste mai usor;
- realizarea unor miscari ce pot antrena o curgere mai rapida a sangelui, cum ar fi rotirea rapida a mainilor.
Exista si sfaturi pentru incalzirea intregului corp:
- purtarea hainelor calduroase si in cat mai multe straturi: stratul ce vine in contact cu corpul trebuie realizat dintr-un material de tipul polipropilenului ce absoarbe umezeala de la suprafata corpului;
- purtarea unei palarii, sepci sau caciuli (in functie de sezon), deoarece cea mai mare cantitate de caldura se pierde prin tegumentele scalpului;
- evitarea hainelor stramte (pot interfera cu circulatia);
- mentinerea uscata a corpului - prin purtarea hainelor ce permit aerisirea constanta a tegumentelor;
- pastrarea unei temperaturi egale intre camere.
Recomandari generale:
- abandonarea fumatului, evitarea cafeinei (sub orice forma: cafea, ceai, bauturi racoritoare); nicotina si cafeina sunt recunoscute pentru actiunea lor vasoconstrictoare si ca urmare a acesteia pot declansa crize spastice, pot agrava o criza deja debutata sau pot creste frecventa de aparitie si intensitatea acesteia;
- evitarea anumitor medicamente ce au drept reactii adverse vasoconstrictia;
- consumarea abundenta de lichide pentru a preveni deshidratarea ce va determina cresterea vascozitatii sangelui (agravand astfel fenomenul Raynaud);
- consumul de alimente calde inainte de iesi in mediu rece (se creste astfel temperatura interna si organele se mentin calde);
- in cazul in care apar ulceratii, pacientii sunt sfatuiti sa mentina zona respectiva cat mai curata si sa trateze agresiv orice infectie ce se poate dezvolta local. Tratamentul acesteia se face doar sub indicatiile si atenta supraveghere a medicului.
Complicatiile fenomenului Raynaud primar sunt destul de rare si implica in special ulceratii si necroze tisulare cu localizare digitala.
Complicatiile fenomenului Raynaud secundar sunt in principal cele asociate bolii de fond, cele mai grave fiind necroza pulpei degetului la nivelul falangei distale, ulceratii si gangrena digitala distala.