Cancerul ductului biliar extrahepatic este o boala rara in care celulele maligne (celulele canceroase) se formeaza in regiunea extrahepatica a ductului biliar.
O retea de cai biliare leaga ficatul si vezicula biliara de intestinul subtire. Aceasta retea isi are originea in ficat unde mai multe ducte mici colecteaza bila, un lichid produs de ficat in scopul fragmentarii grasimilor pe parcursul digestiei.
Aceste ducte mici se unesc si formeaza ductul hepatic drept respectiv stang, care parasesc ficatul. Cele doua ducte se unesc inafara ficatului pentru a forma ductul hepatic comun.
Portiunea extrahepatica a ductului hepatic comun este numita calea biliara extrahepatica. Aceasta este insotita de un duct care porneste de la vezicula biliara (unde se stocheaza bila) impreuna cu care formeaza ductul biliar comun.
Bila este eliminata de la nivelul veziculei biliare prin ductul biliar comun la nivelul intestinului subtire unde are loc digestia alimentelor. Colita si anumite boli de ficat pot influenta riscul aparitiei cancerului de duct biliar extrahepatic.
Factorii de risc includ urmatoarele afectiuni:
- colangita sclerozanta primara
- colita ulcerativa cronica
- chist de coledoc
- infectie cu Taenia Echinococcus (chist hidatic).
Simptomele care pot aparea in cadrul cancerului de duct biliar extrahepatic includ icterul si durerea.
Acestea precum si alte simptome pot fi cauzate de cancerul ductului biliar extrahepatic sau pot aparea si in cadrul altor boli. Un consult medical este necesar daca apar oricare din urmatoarele simptome:
- icter (ingalbenirea pielii sau a albului ochiului)
- durere abdominala
- febra
- prurit tegumentar (mancarimi la nivelul pielii)
- anumite teste care vizeaza ficatul si ductele biliare sunt folosite in diagnosticului cancerului de duct biliar extrahepatic.
Urmatoarele investigatii si proceduri sunt folosite in scop diagnostic:
Anamneza si examenul fizic: un examen clinic general este util pentru a cauta posibile semne de boala, precum anumite umflaturi sau orice altceva neobisnuit. Sunt importante antecedentele personale fiziologice, antecedentele patologice, precum si specificarea tratamentelor efectuate.
Ultrasonografia: o investigatie care foloseste unde sonore cu energie inalta (ultrasunete), care sunt reflectate de organele si tesuturile organismului si formeaza ecouri. Aceste ecouri formeaza o imagine de ansamblu a tesuturilor, numita sonograma.
Tomografia computerizata (CT): o alta investigatie care realizeaza o serie de imagini detaliate a anumitor regiuni din corp, preluate din diferite incidente (unghiuri). Aceste imagini sunt realizate de un calculator conectat la un aparat cu emisie de raze X (Roentgen). O substanta de contrast poate fi injectata intravenos sau poate fi inghitita in scopul evidentierii mai clare a tesuturilor investigate. O tomografie de tip spiral sau helicoidal realizeaza imagini detaliate a organelor folosind un aparat cu raze X care scaneaza organele intr-o maniera spirala.
Imagistica prin rezonanta magnetica, numita de asemenea si RMN (rezonanta magnetica nucleara) este o investigatie ce foloseste un magnet, unde radio si un calculator pentru a realiza o serie de imagini ale organismului.
Colangiopancreatografia endoscopica retrograda (ERCP): este o investigatie folosita in scopul radiografierii ductelor biliare care transporta bila de la ficat la vezicula biliara, respectiv a celor de la vezicula biliara la intestinul subtire. Cateodata, tumorile ductelor biliare, infunda, blocheaza sau incetinesc circulatia normala a bilei, cauzand icter. Un endoscop (un tub prevazut cu fibra optica si o sursa luminoasa, capabil sa redea imagini video), este introdus prin cavitatea bucala, esofag si stomac pana la nivelul intestinului subtire. Un cateter (un tub de dimensiuni mici) este apoi inserat prin endoscop pana la nivelul ductelor pancreatice. O substanta de contrast este injectata prin cateter pana la nivelul ductelor care sunt apoi radiografiate. In eventualitatea unei obstructii tumorale a canaliculelor biliare, un tub de dimensiuni speciale este introdus la acest nivel pentru a realiza dezobstructia acestuia. Acest tub, (stent) poate fi lasat pentru a mentine permeabil ductul dezobstruat. De asemenea prin aceasta metoda pot fi prelevate probe de tesut pentru diagnostic anatomo-patologic (biopsie).
Colangiopancreatografia hepatica transcutanata (PTC) este o procedura folosita pentru a radiografia ficatul si ductele biliare. Un ac fin punctioneaza pielea in portiunea inferioara a rebordului costal pana in interiorul ficatului. Dupa injectarea substantei de contrast se fac o serie de radiografii si daca se vizualizeaza o obstructie, un tub ingust, flexibil (stent) este introdus la nivelul respectiv si este lasat pentru a drena bila in intestinul subtire sau intr-o punga colectoare fixata inafara corpului.
Biopsia: consta in prelevarea unor celule sau tesuturi, care sunt prelucrate si apoi vizualizate la microscop pentru a gasi eventuale modificari tumorale. Mostra de tesut poate fi preluata cu ajutorul unui ac inserat la nivelul ductului vizualizat prin raze X sau prin ultrasonografie. Aceasta procedura se numeste biopsie prin aspiratie cu ac fin si este, de obicei, realizata in timpul PTC sau ERCP. Probele de tesut pot fi, de asemenea, preluate si prin interventie chirurgicala (laparoscopie exploratorie).
Teste functionale hepatice: o investigatie in care o mostra de sange este cercetata in scopul masurarii anumitor substante eliberate in sange de ficat. Un nivel ridicat al acestor substante poate fi un semn de boala hepatica cauzata de tumora ductului biliar extrahepatic.
Dupa confirmarea diagnosticului de cancer de duct biliar extrahepatic, se realizeaza anumite investigatii pentru a afla daca celulele canceroase au diseminat de la nivelul ductului biliar catre alte regiuni alte organismului.
Procedura folosita pentru a afla daca procesul tumoral a diseminat de la nivelul ductului biliar catre alte zone a organismului se numeste stadializare. Informatiile culese in legatura cu stadializarea procesului tumoral stabilesc stadiul evolutiv al bolii. Este importanta cunoasterea stadiului bolii pentru a stabilii astfel un plan corect de tratament.
De obicei, cancerul ductului biliar extrahepatic este stadializat in urma unei laparotomii. O incizie chirurgicala este realizata la nivelul peretelui abdominal pentru a verifica astfel continutul abdominal, pentru a cauta anumite semne de boala si pentru a indeparta tesuturi si fluide necesare examinarii la microscop. Rezultatele diagnosticului imagistic, laparotomiei, precum si a biopsiei sunt analizate inpreuna in scopul stadializarii corecte a cancerului. Cateodata o laparoscopie (vizualizare video intraabdominala) poate fi efectuata inaintea laparotomiei pentru a vedea daca tumora a diseminat. Daca tumora a diseminat si nu poate fi indepartata printr-un procedeu chirurgical, chirurgul poate renunta la efectuarea laparotomiei exploratorii.
Urmatoarea stadializare este folosita pentru cancerul ductului biliar extrahepatic:
- stadiul 0 (carcinom in situ) - In stadiul 0, procesul tumoral este limitat la nivelul stratului celular superficial al ductului biliar extrahepatic si poarta numele de carcinom in situ
- stadiul I este impartit in stadiul Ia si Ib
- stadiul Ia: cancerul este localizat doar la nivelul ductului biliar
- stadiul Ib: cancerul a diseminat prin peretele ductului biliar
- stadiul II este impartit in stadiul IIa si IIb
- stadiul IIa: tumora a diseminat la nivelul ficatului, veziculei biliare, pancreasului si /sau la nivelul ramurei drepte respectiv stangi a arterei hepatice sau in ramurile drepte sau stangi a venei porte
- stadiul IIb: tumora a diseminat la nivelul ganglionilor limfatici si s-a extins la peretele ductului biliar sau a diseminat la nivelul ficatului, veziculei biliare, pancreasului, arterei hepatice si venei porte
- stadiul III tumora diseminata la nivelul:
- venei porte sau ambele ramuri a venei porte
- arterei hepatice
- organelor sau tesuturilor invecinate, precum colonul, stomacul, intestinul subtire sau peretelui abdominal.
De asemenea in acest stadiu tumora poate fi diseminata la nivelul ganglionilor limfatici.
- stadiul IV - in acest stadiu tumora este diseminata la nivelul ganglionilor limfatici si/sau a altor organe aflate la distanta de ductul biliar extrahepatic.
Cancerul ductului biliar extrahepatic poate fi de asemenea clasificat in functie de procedurile de tratament. Exista astfel doua grupe de tratament:
- localizat (fiind astfel rezecabil) - tumora este localizata intr-o zona care permite indepartarea chirugicala a acesteia;
- nerezecabil - tumora nu poate fi indepartata in totalitate printr-un procedeu chirurgical. Este posibil ca aceasta sa se fi extins la nivelul vaselor invecinate, ficatului, ductului biliar comun, ganglionilor limfatici adiacenti, sau la nivelul altor regiuni a cavitatii abdominale.
Anumiti factori influenteaza prognosticul (probabilitatea de recuperare, ameliorare) precum si posibilitatile de tratament.
Prognosticul (probabilitatea recuperarii) si posibilitatile de tratament depind de urmatoarele:
- stadiul cancerului (daca afecteaza doar ductul biliar sau daca este diseminat si in alte regiuni ale organismului)
- posibilitatea de indepartare chirurgicala completa a tumorii (rezecabilitatea)
- localizarea superioara sau inferioara a tumorii la nivelul ductului biliar
- tumora diagnosticata intr-un stadiu incipient sau tumora recidivata, prima avand un prognostic favorabil.
Posibilitatile de tratament depind, de asemenea, si de simptomele cauzate de tumora. Cancerul ductului biliar extrahepatic este diagnosticat de obicei, dupa ce a diseminat in organism (metastazat), astfel ca, doar foarte rar poate fi indepartat printr-o metoda chirurgicala.
Cancerul recidivant al ductului biliar extrahepatic este o forma de cancer recidivat (reaparut) dupa efectuarea tratamentului. Acest tip de cancer poate aparea la nivelul ductului biliar sau in oricare alta parte a organismului.
Exista mai multe posibilitati de tratament pentru pacientii cu cancer al ductului biliar extrahepatic. O parte dintre acestea sunt standard, (uzual folosite in tratament), altele sunt deocamdata testate in cadrul unor studii clinice. Inaintea inceperii tratamentului, pacientii ar putea lua in calcul posibilitatea de a participa intr-un astfel de studiu. Studiul este menit sa imbunatateasca tratamentele actuale sau sa obtina informatii noi privind tratamentul pacientilor cu cancer. Cand un astfel de studiu clinic arata ca un tratament nou este mai bun decat unul standard, noul tratament poate sa devina unul standard.
Alegerea unui tratament cat mai potrivit este o decizie care implica si pacientul, familia acestuia precum si echipa medicala.
Tratament chirurgical
Urmatoarele tipuri de interventii chirurgicale sunt folosite in tratamentul cancerului ductului biliar extrahepatic:
- indepartarea ductului biliar: daca tumora este de dimensiuni mici si este localizata doar la nivelul ductului biliar, acesta poate fi indepartata in totalitate. Un duct nou este realizat apoi prin conectarea lumenului restant de la nivelul ficatului catre intestin. Nodulii limfatici sunt, de asemenea, indepartati si analizati microscopic pentru a vedea daca contin celule canceroase.
- lobectomia hepatica: indepartarea zonei din ficat afectata de tumora. Portiunea excizata poate fi o bucata de tesut, un lob intreg sau o parte mai mare a ficatului impreuna cu o parte din tesutul normal adiacent.
- procedura Whipple: un procedeu chirurgical prin care sunt indepartate capul pancreasului, vezicula biliara, o portiune din stomac, o alta portiune din intestinul subtire si din ductul biliar. Este pastrata o parte suficienta din pancreas necesara producerii sucului pancreatic si al insulinei.
- bypass biliar: se realizeaza daca tumora nu poate fi indepartata, dar obstrueaza intestinul subtire si blocheaza bila la nivelul veziculei biliare. In timpul interventiei chirurgicale, vezicula biliara sau ductul biliar vor fi incizate si suturate la intestinul subtire pentru a crea o noua cale in jurul ariei obstruate. Aceasta procedura ajuta la diminuarea icterului cauzat de acumularea de bila.
- inserare de stent: daca tumora obstrueaza ductul biliar, un stent (un tub ingust) poate fi folosit pentru a drena bila acumulata la acest nivel. Stentul poate drena bila inafara organismului sau poate ocoli zona obstruata si drena bila la nivelul intestinului subtire. Chirurgul poate insera stentul in timpul unei interventii chirurgicale, PTC, sau cu ajutorul unui endoscop.
Radioterapia
Radioterapia este un tratament antineoplazic care foloseste raze X de intensitate mare sau alte tipuri de radiatii capabile sa distruga celulele maligne.
Exista doua tipuri de radioterapie:
- radioterapia externa foloseste un aparat care trimite radiatii catre zona afectata;
- radioterapia interna care foloseste substante radioactive injectate direct la nivelul tumorii prin ace, tuburi sau catetere. Modalitatea prin care este realizata radioterapia depinde de tipul si stadiul procesului tumoral.
Alte tipuri de tratament se afla inca in stadiul de cercetare, acestea au scopul de a imbunatatii efectul radiatiilor asupra celulelor tumorale.
Terapia prin hipertermie: in care organismul este expus unor temperaturi inalte in scopul distrugerii celulelor canceroase sau pentru a creste sensibilitatea acestora pentru radioterapie sau in fata medicatiei antitumorale.
Radiosensibilizatori: medicamente care cresc sensibilitatea celulelor tumorale la radioterapie. Combinand cele 2 procedee, radioterapia si radiosensibilizarea creste rata succesului in eradicarea celulelor maligne.
Chimioterapia
Chimioterapia este un tratament antitumoral care foloseste anumite medicamente in scopul distrugerii celulelor canceroase, fie prin distrugerea directa a acestora, fie prin stoparea diviziunii acestora. Cand tratamentul chimioterapic este administrat oral, injectat intavenos sau intramuscular, substantele medicamentoase intra in circulatia sistemica ajungand astfel la nivelul procesului tumoral (chimioterapie sistemica). Cand tratamentul chimioterapic este injectat direct la nivelul coloanei vertebrale, unui organ sau intr-o cavitate a organismului precum abdomenul, medicamentele actioneaza mai ales pe zonele afectate de tumora, crutand restul organismului de efectele adverse a tratamentului sistemic (chimioterapie regionala).
Metoda de administrare a chimioterapiei depinde de tipul si stadiul tumorii.
Terapia biologica
Terapia biologica este un tratament care se foloseste de sistemul imun propriu al pacientului. Sunt folosite substante produse de organism sau sintetizate in laborator cu scopul intaririi sistemul imun in lupta acestuia cu cancerul. Acest tip de tratament poarta numele de bioterapie sau imunoterapie.
Aceste tratamente mentionate anterior, sunt doar cateva dintr-un grup mai mare de metode terapeutice aflate in studiu.
Tratamentul cancerului localizat
Tratamentul acestui tip de cancer include:
- amplasarea unui stent sau efectuarea unui by-pass biliar in scopul dezobstructiei caii biliare care poate fi efectuata anterior interventiei chirurgicale pentru atenuarea icterului;
- tratament chirurgical, cu sau fara radioterapie externa adjuvanta.
Tratamentul cancerului nerezecabil
Tratamentul acestui tip de cancer poate include:
- amplasarea unui stent sau realizarea unui by-pass cu sau fara radioterapie externa, ca tratament paliativ, cu scopul de a atenua simptomele si de a imbunatatii calitatea vietii pacientului
- tratament in cadrul unui studiu experimental: terapie prin hipertermie, chimioterapie sau terapie biologica.
Tratamentul cancerului recurent
Tratamentul acestui tip de cancer include:
- tratament paliativ, in scopul imbunatatirii calitii vietii
- tratament in cadrul unui studiu experimental.