Tumora carcinoida a tractului digestiv ia nastere din tesutul care captuseste (mucoasa) tractului digestiv.
Tractul gastrointestinal (digestiv) este format din stomac, intestinul subtire si intestinul gros. Aceste structuri formeaza tractul digestiv in care elementele nutritive (vitaminele, mineralele, carbohidratii de carbon, grasimile, proteinele si apa) rezultate din alimentele ingerate sunt prelucrate si excretate de organism.
Tumorile carcinoide gastrointestinale se dezvolta dintr-un anumit tip de celule secretoare de hormoni de la nivelul mucoasei digestive (mucoasa ce captuseste intreg tractul gastrointestinal). Aceste celule produc hormoni care ajuta la reglarea sucurilor digestive si a musculaturii implicate in transportul alimentelor, la nivelul stomacului si a intestinului. De asemenea tumorile carcinoide digestive pot produce hormoni. O tumora carcinoida cu punct de plecare la nivelul rectului (ultimul segment al intestinului gros) de obicei nu produce hormoni.
Tumorile carcinoide de obicei se dezvolta incet. Cele mai multe dintre ele se intalnesc la nivelul apendicelui (un organ atasat de intestinul gros), intestinul subtire si rect. Cel mai frecvent intalnite sunt tumorile dezvoltate din intestinul subtire. Prezenta unei tumori carcinoide determina un risc crescut de a dezvolta si alte tumori la nivelul tractului digestiv in acelasi timp sau mai tarziu. Prezenta unei tumori in familie favorizeaza un risc crescut de a dezvolta tumora carcinoida de tract digestiv.
Tumorile carcinoide digestive se clasifica in functie de atitudinea terapeutica, bazata pe situarea acestora in organism in tumori:
- localizate - tumora este la nivelul apendicelui, colonului, rectului, intestinului subtire si/sau doar la nivelul stomacului
- regionale - tumora s-a raspandit de la nivelul apendicelui, colonului, rectului, stomacului si/sau de la nivelul intestinului subtire la tesuturile din jur sau la nodulii limfatici
- metastaze - cancerul este raspandit in alte parti ale organismului.
Factorii de risc sunt:
- prezenta la unul dintre membrii familiei a sindromului neoplaziei endocrine multiple tip 1 (MEN1)
- prezenta anumitor afectiuni care afecteaza capacitatea stomacului de a produce suc gastric, ca de exemplu gastrita atrofica, anemie pernicioasa (deficit de vitamina B12 si acid folic) sau sindromul Zollinger Ellison (ulcere multiple si recidivante in stomac, mai ales in duoden), asociate cu o inflamatie locala (bulbita, duodenita), cu diaree si steatoree (grasimi in fecale)
- fumatul.
De cele mai multe ori tumora carcinoida digestiva nu se manifesta la inceput, in stadiul precoce.
Sindromul carcinoid apare atunci cand tumora s-a raspandit, ajungand la nivelul ficatului sau in alte parti ale organismului. Hormonii secretati de tumora carcinoida digestiva sunt distrusi in sange si de catre enzimele hepatice. Daca tumora a ajuns la ficat, oricum o mare parte dintre acesti hormoni raman in organism cauzand urmatoarele simptome, ce alcatuiesc asa numitul sindrom carcinoid:
- roseata sau caldura la nivelul fetei sau gatului
- diaree
- respiratie superficiala, tahicardie, oboseala sau umflarea picioarelor si gleznelor
- wheezing (respiratie suieratoare)
- durere sau senzatie de abdomen plin (meteorism abdominal).
Aceste simptome, precum si altele, sunt cauzate de tumorile carcinoide gastrointestinale sau si de alte afectiuni. In cazul in care aceste simptome apar trebuie consultat medicul.
Investigatiile care examineaza sangele si urina sunt folosite pentru a detecta si a diagnostica tumorile carcinoide gastrointestinale.
Urmatoarele investigatii sunt necesare:
- hemoleucograma completa: reprezinta un procedeu prin care se recolteaza o proba de sange si se vor prelucra in laborator urmatoarele: numarul eritrocitelor (globule rosii), leucocitelor (globule albe) si a trombocitelor (plachete sangvine); concentratia de hemoglobina (proteina care transporta oxigenul) din globulele rosii; hematocrit (marime a volumului ocupat de globulele rosii intr-o proba de sange in raport cu volumul probei, exprimata in procente)
- examenul fizic si istoricul de boala al pacientului: examinarea organismului pentru a verifica semnele generale precum si semnele de boala, ca de exemplu prezenta inflamatiei (umflatura) sau orice alt semn neobisnuit.
Informarea despre starea de sanatate a pacientului, a obiceiurilor sale, prezenta altor boli in trecut si tratamentul urmat pentru acestea.
- biochimia sangelui: reprezinta un procedeu prin care se recolteaza o proba de sange pentru a se masura anumite substante, ca de exemplu hormoni, substante eliberate in sange de organe si tesuturile organismului. Valorile modificate (mai mari sau mai mici decat normalul) ale acestor substante pot fi semne ale afectarii organelor sau tesuturilor care le produc. Sangele este analizat pentru a depista prezenta hormonilor secretati de tumorile carcinoide. Aceasta analiza este folosita pentru a diagnostica sindromul carcinoid.
- analiza urinei recoltate pe 24 de ore: este un procedeu prin care se recolteaza urina timp de 24 de ore pentru a se evidentia prezenta anumitor substante, ca de exemplu prezenta hormonilor. Valorile modificate (mai mari sau mai mici decat normalul) ale acestor substante pot fi semne ale afectarii organelor sau tesuturilor care le produc. Urina este analizata pentru a depista prezenta hormonilor secretati de tumorile carcinoide. Aceasta analiza este folosita de asemenea pentru a diagnostica sindromul carcinoid.
Prognosticul (sansa de recuperare) si tratamentul corespunzator depind de urmatoarele aspecte:
- indiferent de localizarea cancerului acesta poate fi indepartat complet cu ajutorul tratamentului chirurgical
- raspandirea cancerului de la nivelul stomacului sau intestinelor in alte parti ale organismului, ca de exemplu la nivelul ficatului sau nodulilor limfatici
- de marimea tumorii
- daca tumora este la nivelul tractului gastrointestinal
- daca tumora este nou diagnosticata sau este recurenta.
Optiunile terapeutice, de asemenea depind de prezenta simptomatologiei date de tumora carcinoida. Cele mai multe tumori carcinoide gastrointestinale se dezvolta incet si adesea pot fi tratate si vindecate. Chiar daca nu se vindeca, multi pacienti traiesc o lunga perioada de timp.
Dupa diagnosticarea tumorii carcinoide gastrointestinale sunt necesare investigatii pentru a depista daca celulele canceroase s-au raspandit in interiorul stomacului si intestinelor sau in alte parti ale organismului.
Stadializarea reprezinta procesul folosit pentru a constata cat de raspandit este cancerul. Informatia rezultata in urma procesului de stadializare determina stadiul bolii. Nu exista o stadializare standard pentru tumorile carcinoide gastrointestinale.
Inainte de alegerea tratamentului este important de stiut daca boala s-a extins si daca aceasta poate fi indepartata prin tratament chirurgical.
Se folosesc urmaroarele investigatii:
- endoscopia digestiva: este un procedeu prin care se vizualizeaza interiorul tractului digestiv pentru a depista suprafete anormale de cancer. Endoscopul (un tub subtire cu lumina in varf) se introduce prin gura si esofag pana la nivelul stomacului si primei parti a intestinului subtire
- colonoscopia: colonoscopul (un tub subtire luminat) se introduce prin rect pana la nivelul colonului (intesinului gros)
- tomografia computerizata (CT scan): O procedura care realizeaza imagini detaliate din diverse unghiuri ale diferitelor zone din interiorul corpului. Aceste imagini sunt generate de un computer conectat la un aparat radiologic (emite raze X). Pentru a se vizualiza mai bine unele organe si tesuturi se foloseste o substanta de contrast ce poate fi injectata in vena sau inghitita de pacient. Aceasta procedura se mai numeste si tomograf computer, tomografie computerizata sau tomografie computerizata axiala
- scintigrafia receptorului de somatostatina (SRS): este un tip de scanare radioactiva folosita pentru depistarea tumorilor carcinoide. Se poate realiza si cu octreotid, acesta fiind o substanta asemanatoare somatostatinei (hormon secretat de hipotalamus, sistemul nervos central, unele celulele neuroendocrine ale tubului digestiv si de catre pancreas); acesta se injecteaza in vena ajungand astfel in circulatia sangvina. Octreotidul este captat de celulele tumorii carcinoide care au receptori pentru somatostatina. Prin expunerea la radiatie se determina materialele radioactive (care capteaza razele), depistand astfel locul din organism unde sunt prezente celulele canceroase. Aceasta procedura se numeste scanare (examinare) cu octreotid
- biopsia: examinarea la microscop pentru a depista semne de cancer, a celulelor sau tesuturilor recoltate. Acestea pot fi recoltate cu ajutorul endoscopiei sau colonoscopiei
- angiografia: este un procedeu prin care se vizualizeaza vasele de sange si fluxul sangvin. Se injecteaza in vasul de sange o substanta de contrast. Dupa ajungerea substantei de contrast in circulatia sangvina, cu ajutorul razelor X se vizualizeaza daca exista blocarea unui vas
- PET (tomografia cu emisie de pozitroni): este o procedura cu ajutorul careia se depisteaza celulele tumorii maligne prezente in organism. O cantitate mica de glucoza radioactiva (zahar) se injecteaza intr-o vena. Acest aparat se roteste in jurul corpului realizand imagini cu locurile din organism unde se utilizeaza glucoza radioactiva. Celulele tumorii maligne se observa ca fiind stralucitoare in poze, deoarece sunt mult mai active si capteaza mult mai rapid glucoza decat celulele normale
- radiografie abdominala: Este o examinare radiologica a organelor si structurilor osoase de la nivelul abdomenului. O raza X este un tip de fascicul energetic care strabate corpul ajungand pe un film unde realizeaza o imagine a suprafetelor din interiorul corpului.
Sunt diferite tratamente pentru pacientii cu tumora carcinoida gastrointestinala. Diferitele tipuri de tratament sunt disponibile pentru pacientii cu tumori carcinoide gastrointestinale. Unele tratamente sunt standard (folosite in mod curent) iar altele sunt in curs de cercetare in studiile clinice. Inainte de inceperea tratamentului, pacientii pot lua in considerare oportunitatea participarii la studii clinice.
Terapiile folosite in studiile clinice sunt terapii experimentale utilizate cu scopul de a le imbunatatii pe cele actuale si de a obtine informatii despre tratamentele noi pentru pacientii cu cancer. Atunci cand studiile clinice arata ca terapiile noi sunt mai eficiente decat cele actuale, terapiile noi le vor inlocui pe cele actuale in tratarea pacientilor cu cancer. Alegerea terapiei potrivite pentru tumorile carcinoide digestive este o decizie care in mod ideal implica pacientul, familia si echipa medicala care se ocupa de ingrijirea pacientului.
In prezent se folosesc sapte tipuri de terapie standard:
1. Tratamentul chirurgical
Tratamentul tumorilor carcinoide gastrointestinale de obicei este chirurgical. Unul din urmatoarele procedee poate fi utilizat:
- apendicectomie - scoaterea apendicelui
- fulguratie - se foloseste curentul electric pentru a arde tumora cu un instrument special
- crioablatie - este o terapie ce foloseste un instrument pentru a ingheta si distruge tesuturile anormale, ca de exemplu carcinomul in situ. Acest tip de tratament se mai numeste si crioterapie. Medicul poate utiliza ecografia pentru a ghida instrumentul
- rezectia chirurgicala - este o metoda chirurgicala prin care se indeparteaza o parte sau intreg organul care contine cancer. Rezectia tumorii si a unei mici parti de tesut normal din jurul ei poarta numele de excizie locala
- rezectia si anastomoza intestinala - indepartarea tumorii intestinale si a unei mici parti de intestin din jurul tumorii. Apoi cele doua capete ale intestinului sanatos sunt unite prin sutura (anastomoza) refacand continuitatea tubului intestinal. Nodulii limfatici sunt indepartati pentru a fi examinati histopatologic in vederea depistarii celulelor canceroase
- ablatie prin unde de radiofrecventa - este un procedeu care foloseste electrozi subtiri care emit raze de energie inalta (asemanatoare microundelor) care distrug celulele canceroase. Acest dispozitiv este introdus prin piele sau prin incizia facuta la nivelul abdomenului
- rezectia ficatului - tratamentul chirurgical care indeparteaza o parte din ficat sau intreg ficatul
- ligatura si embolizarea arterei hepatice - este o procedura prin care se ligatureaza (se leaga) sau se embolizeaza (se blocheaza) artera hepatica, principalul vas care aduce sange la ficat. Blocarea fluxului sanguin catre ficat determina distrugerea celulelor canceroase care se dezvolta la acest nivel.
2. Radioterapia
Tratamentul cancerului prin radioterapie foloseste raze X de mare putere sau alte raditii pentru a distruge celulele canceroase. Exista doua tipuri de radioterapie. Radioterapia externa utilizeaza un aparat din afara organismului pentru a genera raze X care sa fie directionate catre zona unde este localizata tumora. Radioterapia interna utilizeaza substante radioactive incapsulate in ace, capsule, sarme sau catetere care sunt plasate in interiorul sau in apropierea cancerului. Tipul de radioterapie folosita depinde de stadiul si tipul cancerului ce trebuie tratat.
3. Chimioterapia
Chimioterapia utilizeaza medicamente care opresc cresterea celulelor canceroase, atat prin distrugerea acestora cat si prin oprirea divizarii (inmultirii). Chimioterapia sistemica se administreaza pe cale orala sau prin injectare in vena sau in muschi, medicamentele ajung astfel in circulatia sangvina si distrug celulele canceroase din intreg organismul. Cand chimioterapia este plasata direct in maduva spinarii, intr-un organ, in interiorul abdomenului, medicamentele actioneaza in special pe celulele canceroase din acea zona (chimioterapie regionala).
Embolizarea cu ajutorul medicamentelor a arterei hepatice este un tip de chimioterapie regionala care este utilizata pentru a trata tumorile carcinoide gastrointestinale care s-au raspandit pana la nivelul ficatului. Medicamentele anticanceroase sunt injectate in artera hepatica prin intermediul unui cateter (tub subtire). Medicamentele anticanceroase sunt amestecate cu substanta folosita pentru embolizarea (blocarea) arterei hepatice, intrerupand in acest fel fluxul sangvin catre tumora. In acest mod, cea mai mare parte din medicamentele anticanceroase sunt blocate in apropierea tumorii si doar o mica parte din aceste medicamente ajung in alte parti din organism. Embolizarea (blocarea) arterei hepatice poate fi temporara sau definitiva, in functie de substanta folosita in acest scop. In urma embolizarii, oxigenul si substantele nutritive, necesare cresterii celulelor canceroase, sunt impiedicate sa ajunga la tumora. Ficatul continua sa primeasca sange din sistemul venos portal, aducand sangele de la nivelul stomacului si intestinului. Modul de administrare si tipul chimioterapiei folosite, depinde de stadiul si tipul tumorii care trebuie tratata.
4. Injectiile percutanate cu etanol
Injectiile percutanate cu etanol (alcool) sunt folosite ca tratament anticanceros, folosindu-se un ac de dimensiuni mici pentru a injecta etanol, direct in tumora hepatica pentru distrugerea celulelor canceroase. Aceasta procedura se mai numeste si injectie intratumorala cu etanol.
5. Terapia biologica
Terapia biologica este metoda care foloseste sistemul imunitar al pacientului in lupta cu cancerul. Substantele produse de organism sau in laborator sunt folosite pentru a ajuta, a directiona si restabili apararea naturala a organismului impotriva cancerului. Acest tip de tratament se mai numeste si bioterapie sau imunoterapie.
6. Terapia hormonala
Terapia hormonala este un tratament anticanceros care indeparteaza hormonii sau blocheaza actiunea acestora, oprind astfel cresterea celulelor canceroase. Hormonii sunt substantele produse in organism de catre glandele endocrine si eliberati direct in circulatia sangvina. Prezenta unor hormoni poate determina cresterea anumitor tipuri de tumori. In cazul in care investigatiile arata prezenta celulelor canceroase in locurile unde anumiti hormoni se ataseaza de celule pentru producerea efectului (la nivelul receptorului hormonal), medicamentele, tratamentul chirurgical sau radioterapia sunt utilizate pentru a reduce productia de hormoni sau pentru a bloca actiunea lor locala.
7. Alte terapii medicamentoase
MIBG (metaiodbenzilguanidina) se foloseste uneori, cu sau fara iod radioactiv (I131), pentru a diminua simptomele tumorilor carcinoide gastrointestinale.Alte tipuri de tratament sunt in prezent testate in studiile clinice. Tratamentele care in prezent sunt testate in studiile clinice pentru tumorile carcinoide gastrointestinale sunt combinatii noi de medicamente chimioterapice.
Tumori carcinoide ale apendicelui
Tratamentul tumorilor carcinoide gastrointestinale localizate la nivelul apendicelui cuprinde urmatoarele:
- apendicectomie
- apendicectomie si excizie locala
- apendicectomie, rezectie intestinala cu anastomoza si extirparea nodulilor limfatici.
Tumori carcinoide ale rectului
Tratamentul tumorilor carcinoide gastrointestinale localizate la nivelul rectului cuprinde urmatoarele:
- fulguratie
- excizie locala
- rezectie, uneori tratament chirurgical prin care este pastrata musculatura sfincteriana (muschii ce inchid sau deschid anusul).
Tumori carcinoide ale intestinului subtire
Tratamentul tumorilor carcinoide gastrointestinale localizate la nivelul intestinului subtire cuprinde urmatoarele:
- excizie locala
- rezectie cu indepartarea nodulilor limfatici din apropiere.
Tumori carcinoide ale stomacului, colonului si pancreasului
Tratamentul tumorilor carcinoide gastrointestinale localizate la nivelul stomacului, colonului si pancreasului este de obicei rezectia tumorii.
De obicei, tratamentul este chirurgical: se indeparteaza intreaga tumora care este observata la locul de origine al tumorii, precum si indepartarea tesuturilor si a nodulilor limfatici din jurul tumorii. Daca prin terapia chirurgicala nu se poate indeparta tumora in totalitate, atunci se foloseste tratamentul paliativ pentru ameliorarea simptomelor si imbunatatirea calitatii vietii pacientului.
Tratamentul paliativ include urmatoarele:
- rezectie, criochirurgie sau ablatie prin curent de radiofrecventa pentru a indeparta cat mai mult posibil din masa tumorala
- embolizarea prin medicamente pentru a micsora tumorile de la nivelul ficatului.
Daca metastazele tumorilor carcinoide gastrointestinale nu determina nici un simptom, atunci se poate astepta o perioada pana la instituirea tratamentului.
Tratamentul metastazelortumorilor carcinoide gastrointestinale este de obicei tratament paliativ si include urmatoarele:
- tratamentul chirurgical cu by-pass (deviere) sau inlaturarea unei parti a tumorii care blocheaza intestinul subtire
- chimioterapia care include embolizarea cu medicamente
- radioterapia, uneori cu radioizotopi ca de exemplu cu iod radioactiv (I131)
- terapia cu MIBG (metaiodbenzilguanidina)
- terapia biologica si/sau terapia hormonala
- terapii noi testate in studiile clinice.
Tratamentul metastazelor tumorilor carcinoide gastrointestinale care cauzeaza sindrom carcinoid include urmatoarele:
- rezectie, criochirurgie sau ablatie prin curent de radiofrecventa, injectiile percutanate cu etanol pentru tumorile ficatului
- ligatura sau embolizarea arterei hepatice, cu sau fara chimioterapie regionala sau sistemica
- terapia hormonala
- terapia biologica cu sau fara chimioterapie
- combinatii noi de chimioterapie testate in studiile clinice
- la unii pacienti cu sindrom carcinoid se poate efectua protezarea valvelor cardiace.
In acest paragraf au fost mentionate tratamentele specifice aflate in curs de testare in studii clinice, dar s-ar putea ca unele tratamente noi aflate in studiu sa fi fost omise.
Tratamentul tumorilor carcinoide gastrointestinale recurente cuprinde urmatoarele:
- tratament chirurgical pentru indepartarea unei parti sau a intregii tumori
- studii clinice.