Femeile sunt de aproape patru ori mai afectate de sclerodermie decat barbatii. Sclerodermia este o afectiune cronica, autoimuna care cel mai frecvent afecteaza femeile de varsta medie.
Poate determina ingrosarea si pierderea elasticitatii pielii si afectiuni ale inimii, plamanilor, rinichilor si tractului gastro-intestinal. Boala este provocata de o supraproductie de colagen in tesutul conjunctiv al corpului.
Colagenul este in mod normal responsabil pentru mentinerea supletii pielii si a organelor, dar atunci cand este produs in exces, face ca tesuturile sa devina groase si imobile.
Sclerodermie inseamna „piele groasa”, dar boala este severa atunci cand afecteaza organele interne, ingrosand tesuturile pulmonare, ale inimii, rinichilor, tractului intestinal, muschilor si articulatiilor. Rigiditatea poate afecta in mod serios sistemul circulator, digestiv si respirator.
Nu se cunosc cauzele sclerodermiei, dar unele studii asupra formelor de debut sugereaza implicarea atat a factorilor de mediu cat si a celor genetici.
Se pare ca unele persoane sunt predispuse genetic la sclerodermie, dar ca boala apare doar atunci cand anumiti factori sau combinatie de factori din mediu (expunerea la anumite substante chimice, spre exmplu) o declanseaza.
Studiile au descoperit anumiti anticorpi la pacientii cu sclerodermie care nu apar in alte afectiuni autoimune. Cercetarile despre cum si de ce apar acesti anticorpi vor duce la o intelegere mai buna a mecanismelor care determina afectiunea.
In ciuda unei componente genetice posibile, boala nu este considerata ereditara; sunt rare cazurile in care doua rude apropiate dezvolta aceasta boala. Sclerodermia nu este contagioasa.
Expunerea ocupationala la praful de siliciu (nu la silicon) este considerata implicata in aparitia unei afectiuni asemanatoare sclerodermiei, care apare in special la barbati.
Expunerea la un amestec de solventi folositi in diluantul pentru vopsea au fost raportate ca determinand o crestere a riscului de aparitie a sclerodermiei la femei. Un studiu mai recent a aratat ca desi femeile au risc mai mare de a face sclerodermie, dintre persoanele care sunt expuse la solventi, barbatii au un risc mai mare de a face aceasta boala.
Sclerodermia este catalogata ca o boala autoimuna. Aceste boli apar atunci cand sistemul imun foloseste armele de lupta impotriva infectiilor, inclusiv anticorpii, impotriva tesuturilor sanatoase ale organismului.
In sclerodermie, corpul produce anticorpi specifici. Testele de sange pentru detectarea acestor anticorpi sunt utile in determinarea severitatii bolii, desi acesti anticorpi nu sunt prezenti la toti pacientii.
Afectiunea pare sa fie rezistenta la anumite medicamente create special pentru a suprima sistemul imun. Boala este extrem de complexa si difera de la caz la caz.
Pacientii care suspecteaza ca au sclerodermie, ar trebui sa fie consultati de un medic cu experienta in diagnosticarea si tratarea acestei boli.
Diagnosticarea sclerodermiei in formele usoare poate fi dificila chiar si pentru cel mai experimentat medic, in timp ce diagnosticul este mult mai usor de stabilit daca exista o ingrosare extinsa a pielii. Uneori boala se manifesta prin simptome usoare, dar poate fi si amenintatoare de viata.
In timp ce simptomele si evolutia variaza in limite foarte largi, sclerodermia este impartita in doua categorii:
1. Sclerodermia localizata
Este forma mai usoara, in care pielea este de obicei singurul organ afectat. In cazul uneia dintre manifestarile sale, numita morfee, pete ovale de piele inflamata sau decolorata pot apare pe corp.
Multi pacienti cu morfee isi pot revenii spontan in timp. In cazul sclerodermiei lineare, o banda sau mai multe de piele pot fi ingrosate la nivelul trunchiului sau a extremitatilor.
De obicei afecteaza copiii sub 18 ani, sclerodermia lineara poate fi asociata cu pierderea sau scaderea in crestere a tesuturilor profunde si a structurilor osoase. Cand acest tip de sclerodermie apare la nivelul fetei, poarta numele de „lovitura de sabie”.
Desi poate determina desfigurare, sclerodermia lineara nu este considerata o amenintare severa pentru abilitatea de functionare. Sclerodermia localizata aproape niciodata nu evolueaza intr-o forma mai serioasa, sistemica a bolii.
2. Sclerodermia sistemica
Poate afecta tesutul conjunctiv in diferite parti ale corpului (cum ar fi pielea, esofagul, tractul gastrointestinal, plamanii, rinichii, inima si alte organe interne). De asemeni poate afecta vasele de sange, muschii si articulatiile. Aceasta forma de sclerodermie poate detemina desfigurare, insuficienta de organ si moarte prematura.
Sclerodermia sistemica poate avea doua forme:
- Scleroza sistemica cutanata localizata. Ingrosarea pielii este limitata la extremitati, sub coate si genunchi si la nivelul fetei si al gatului. In cazul acestui tip de scleroza, evolutia este de obicei mai inceata si mai putin severa pentru multi ani, desi afectarea pulmonara severa poate apare dupa 10 - 20 de ani.
- Scleroza sistemica cutanata difuza. Manifestarile cutanate sunt mult mai extinse si organele interne – in special rinichii, plamanii si inima – pot fi de asemeni, afectate. Aceasta forma de sclerodermie poate impiedica.functiile sistemului digestiv, determina probleme respiratorii si insuficienta renala. Daca nu este tratata, sclerodermia sistemica poate fi fatala in cativa ani de la debut.
Unii pacienti care au scleroza sistemica limitata sau difuza, pot avea si sindrom CREST, care se caracterizeaza prin:
- calcinoza (acumulare de calciu la nivelul pielii care poate determina durere);
- fenomenul Raynaud (caracterizat prin modificari ale culorii pielii la nivelul degetelor de la maini si picioare, determinate de frig);
- disfunctie esofagiana (determinata de rigidizarea muschilor tractului gastrointestinal; ca rezultat poate apare reflux gastroesofagian si anumite forme de indigestie);
- sclerodactilia (intarirea pielii degetelor de la maini si de la picioare);
- telangiectazii (mici vase de sange aflate la suprafata pielii care apar ca niste pete rotunde si rosii)