Hipoacuzia (auz slab) la copil

Generalitati

Tulburarile de auz la copii constituie o problema frecventa si importanta. Hipoacuzia congenitala are o incidenta de 1-2 cazuri la 1000 de nasteri; hipoacuzia secundara este mai frecventa, avand in vedere ca otita medie supurata afecteaza 10% din copii sub 7 ani.

Etapele dezvoltarii auzului la copil:
- sub 3 luni – copilul este surprins de sunetele puternice
- 6 luni – copilul localizeaza sunetul
- 9 luni – copilul raspunde la nume si reproduce unele sunete din mediu
- 12 luni – primele cuvinte cu sens
- 18 luni – raspunde la comenzi si realizeaza sarcini simple, este capabil sa raspunda rapid la sunetele din orice directie
- 24 luni – vocabularul cuprinde 20 de cuvinte, la copii ce invata o singura limba.

Cauze

Hipoacuzia postneonatala

Chiar daca hipoacuzia diagnosticata in perioada postneonatala este adesea dobandita, nu trebuie omisa eventualitatea unui defect congenital.
Hipoacuzia neurosenzoriala poate fi secundara unor infectii postnatale, precum oreionul, pojarul, rubeola, encefalita si meningita, fistulelor periganglionare, traumatismelor craniene sau utilizarii unor medicamente ototoxice (aminoglicozidele, diureticele de ansa, retinoizii, antimalaricele si cisplatina).
Otita medie supurata este cea mai frecventa cauza de hipoacuzie dar si cea mai frecventa afectiune a copilariei, cu exceptia infectiilor acute de cai respiratorii superioare – 50% dintre copii au avut cel putin 3 episoade de otita medie acuta pana la varsta de 3 ani , iar prevalenta in populatia generala este estimata la 10 %. Diagnosticul se stabileste in urma efectuarii otoscopiei pneumatice si a timpanometriei.

Disfunctiiile analizatorului auditiv central

Disfunctiiile analizatorului auditiv central sunt deseori semnalate de parinti si profesori, dar sunt putin intelese si recunoscute.
Aparatul auditiv periferic evaluat prin audiometria tonala pura pare normal dar receptarea vorbirii, care necesita prelucrare corticala este slaba. Nu exista nici o baterie de teste standardizata, iar psihologii si audiologii continua sa cerceteze acest domeniu.

Hipoacuzia congenitala

Hipoacuzia poate fi o componenta a unui sindrom, poate fi neurosenzoriala sau rareori de transmisie. Frecvent, exista malformatii craniofaciale asociate.
Cele mai multe sindroame ereditare se transmit recesiv, dar exista si unele afectiuni notabile cu transmitere dominanta:
- sindromul Alport (cu insuficienta renala)
- sindromul Waardenburg (cu modifiari de pigmentare si de culoare a irisului, precum si alte anomalii ale globului ocular)
- sindromul Treacher-Collin (cu anomalii ale pavilionului urechii, ale conductului auditiv extern, ale globului ocular si ale oaselor zigomatice).

Evaluarea auzului

Depistarea precoce si managementul hipoacuziei la copii mici sunt esentiale pentru dezvoltarea normala a vorbirii, al limbajului, a cititului si a capacitatii cognitive. S-a demonstrat ca tratamentul precoce amelioreaza vorbirea, limbajul si performantele intelectuale ale copiilor, indiferent de gradul initial de hipoacuzie. Auzul poate fi evaluat prin metode obiective, masurand anumiti parametrii fiziologici sau prin metode subiective, comportamentale.

Parametrii fiziologici

1. Potentialele evocate in trunchiul cerebral

Potentialele electrice inregistrate la nivelul scalpului, dupa aplicarea unui stimul auditiv intermitent, sunt un parametru fiabil de apreciere a functiei auditive periferice.
Rezultatele nu sunt influentate de somn, sedare sau atentie, dar inregistrarea corecta necesita imobilizarea copilului, fapt pentru care procedura se desfasoara de obicei sub sedare sau anestezie generala. Din pacate, aceasta metoda este consumatoare de timp si de resurse financiare.

2. Emisiile otoacustice

Emisiile otoacustice sunt sunete inaudibile, cu originea in celulele ciliate externe de la nivellul cohleei. Acestea pot fi inregistrate cu ajutorul unui microfon sensibl si sunt detectabile numai daca atat cohleea cat si urechea medie au o functie normala sau aproape normale.
Prin comparatie cu potentialele evocate, testul emisie otoacustica este rapid, ieftin si nu necesita sedare. Totusi, exista un numar mare de rezultate fals pozitive.

3. Timpanometria

Timpanometria inregistreaza complianta urechii medii in functie de variatiile presiunii in urechea externa. Traseele rezultate sunt clasificate de regula in tipul A (normal), B (inflamatia urechii medii) si C ( disfunctia trompei lui Eustachio). Testul este rapid usor de realizat si interpretat si este din ce in ce mai folosit pentru screeningul otitelor medii.

Metodele comportamentale

1. Audiometria cu componenta vizuala

Incepand de la varsta de 6 luni, un sugar normal dezvoltat se va orienta catre o sursa sonora intarita de un stimul vizual atractiv, de obicei o jucarie luminata si/sau colorata. Odata ce copilul percepe stimulul, intensitatea semnalului este micsorata, pana se ajunge la nivelul prag de raspuns. Semnalele sonore folosite includ triluri, zanganituri si vocea umana.

2. Audiometria conditionata prin joc

La varsta de 2 ani si jumatate metoda comportamentala de electie este audiometria conditionata prin joc. Copilul este invatat sa realizeze o activitae motorie ca raspuns la stimulul sonor – de exemplu aruncarea unui cub intr-o cutie de jucarii sau pozitionarea unei piese pe o tabla magnetica. Prin varierea intensitatii sunetului, se obtin valori prag exacte pentru mai multe frecvente.

3. Audiometria tonala pura

Majoritatea copiilor pot fi supusi unei audiometrii tonale pure de la varsta de 4 ani. Unii audiologi cu experienta pot sa efectueze o audiometrie limitata in 3 puncte la copii cu varste chiar mai mici.

4. Screeeningul auditiv neonatal

Prin screeningul factorilor de risc cu ajutorul unor liste de indicatori clinici asociati cu hipozacuzia, se identifica numai 50% dintre nou nascutii cu deficiente auditive.
Depistarea precoce si managementul hipoacuziei la copii mici sunt esentiale pentru dezvoltarea normala a vorbirii, al limbajului, a cititului si a capacitatii cognitive. S-a demonstrat ca tratamentul precoce amelioreaza vorbirea, limbajul si performantele intelectuale ale copiilor, indiferent de gradul initial de hipoacuzie. Auzul poate fi evaluat prin metode obiective, masurand anumiti parametrii fiziologici sau prin metode subiective, comportamentale.

Depistarea precoce si managementul hipoacuziei la copii mici sunt esentiale pentru dezvoltarea normala a vorbirii, al limbajului, a cititului si a capacitatii cognitive. S-a demonstrat ca tratamentul precoce amelioreaza vorbirea, limbajul si performantele intelectuale ale copiilor, indiferent de gradul initial de hipoacuzie. Auzul poate fi evaluat prin metode obiective, masurand anumiti parametrii fiziologici sau prin metode subiective, comportamentale.

Factori de risc

Cei mai importanti dintre acestia sunt:
- antecedente familiale de hipoacuzie la copil
- greutate mica la nastere (<1500 g)
- malformatii craniofaciale congenitale
- infectii intrauterine
- hiperbilirubinemie necesitand transfuzii
- scorul APGAR < de 5 la un minut si < 7 la 5 minute
- ventilatie mecanica timp de 4 sau mai multe zile
- meningita bacteriana mai ales cu H. Influenzae.

Investigatii

Nu exista consens referitor la protocolul standard pentru evaluarea copiilor cu hipoacuzie. Prin investigatiile obisnuite de screening, efectuate pacientilor care nu prezinta alte acuze, de cele mai multe ori nu se poate preciza etiologia. Anamneza tintita si examenul fizic vor indica investigatiile paraclinice necesare.
Deoarece hipoacuzia se poate asocia cu o disfunctie renala (sindromul Alport), sumarul de urina este recomandabil la toti sugarii suspectati de hipoacuzie.
Infectiile congenitale includ sifilisul, toxoplasmoza, citomegaloviroza si rubeola, iar decizia de a investiga aceste posibilitati depinde de disponibilitatea unor terapii curative, de varsta copilului, de consecintele asupra produsilor de conceptie viitori si de marimea probabilitatii de a se identifica o infectie congenitala si nu o infectie postanatala oarecare drept cauza a hipoacuziei.
Tomografia computerizata (CT) si Rezonanta magnetica (RMN) nucleara necesita sedarea copiilor foarte mici si rareori identifica patologia existenta. Totusi acestea sunt indicate tuturor pacientilor carora li se va efectua implant de cohlee in cazul antecedentelor de meningita, in caz de pierdere progresiva sau brusca a auzului, mai ales dupa un traumatism cranian, precum si in contextul planningului familial sau al sfatului genetic.

Diagnostic

Evaluarea medicala initiala incepe cu anamneza tintita, ce include documenatrea etapelor dezvoltarii, antecedentele heredocolaterale, istoricul pre si postnatal.
Examinarea clinica a regiunii craniocervicale poate releva trasaturi dismorfice sau malformatii craniofaciale.
La inspectia ochilor se noteaza un eventual hipertelorism, coloboma sau alte morfologii anormale, iar pavilionul urechii si conductul auditiv extern se examineaza pentru depistarea unei eventuale atrezii si a anomaliilor de dezvoltare.
La inspectia palatului se cauta un eventual (palatoschizis) submucos care predispune la otita recurenta si disfunctie ale trompei lui Eustachio.
Examenul cordului si electrocardiograma sunt necesare pentru excluderea sindromului Jervell-Lange-Neilsen.

Tratament - Generalitati

Consiliere

Parintii vor trece prin starile de negare, manie, insatisfactie, confuzie, vinovatie, vulnerabilitate si acceptare si, chiar daca sprijinul psihologic al medicului de familie sau a audiologului poate fi, teoretic, suficient, unii vor avea nevoie de un consilier specializat.
Protezele auditive
Screeningul neonatal fiind din ce in ce mai raspandit, se parctica deja proteze auditive pentru sugarii in varsta de 3 luni; in trecut, exista proteze numai pentru copiii cu varsta peste 15 luni.
Sunt disponibile modele externe, intraauriculare sau cu prindere osoasa, dar cele retroauriculare sunt inca de electie. De obicei se prescriu proteze bilaterale, dar pe masura ce copilul creste el poate opta pentru o singura proteza. Alte accesorii sunt microfoanele directionale care reduc zgomotul provenit din spate si din lateral, si sistemele FM constand intr-un emitator care selecteaza vocea vorbitorului si o transmite prin unde radio catre un receptor FM foarte mic conectat la aparatul auditiv al purtatorului, deosebit de utile in incaperile zgomotoase. Aparatele digitale realizeaza in prezent amplifcarea optima a anumitor frecvente.
Castile pentru copii sunt dificil de realizat deoarece canalul auditiv este ingust iar pavilionul mic face ca microfonul sa fie aproape de semnalul emis generand sunetul specific feedbackului acustic (microfonia). In timpul perioadei de crestere, copilul va avea nevoie de schimbarea castilor la intervale regulate pe masura dezvolatrii canalului auditiv extern.

Metodele alternative de comunicare

Acestea includ:
- cititul pe buze si exprimarea corespunzatoare a acestuia
- dactilemele
- limbajul mimo-gestual
- limbajul semnelor
- orice combinatie a acestora.
Implanturile cohleare
Atunci cand in ciuda folosirii celor mai bune aparate auditive copilul nu poate percepe vorbirea se recurge la solutia implantului cohlear. Perceptia sunetelor cu intensitati si frecvente diferite va fi cu atat mai buna cu cat implantul este efectuat mai precoce.
Mai intai sunt necesare investigatii neuroimagistice (CT si RMN) pentru a dovedi integritatea cohleei si a nervului auditiv. Totusi dintre copii inscrisi intr-un program de implant cohlear numai jumatate vor beneficia de interventie. Unii nu au de fapt indicatie pentru ca auzul rezidual este adecvat, dar evolutia a fost nesatisfacatoare din cauza managementului clinic defectuos.
Interventia este scumpa si necesita un consum crescut de resurse (timp, personal specializat, efortul parintilor) pre si postoperatoriu. Medicul de familie va trebui sa ii administreze pacientului vaccin antipneumococic inaintea implantului.