Bolile hepatice autoimune sunt patologii cronice reprezentate in principal de hepatita autoimuna si de ciroza biliara primara. Acestea sunt boli capabile sa denatureze arhitectura normala si functionala a ficatului, perturbandu-i astfel functiile. Importanta ficatului in economia organsimului este covarsitoare si vitala. Printre functiile indeplinite se numara sinteza proteica (inclusiv factori cu rol cheia in coagulare, in mentinerea parametrilor fiziologici ai circulatiei sangvine, in apararea antiinfectioasa a organsmului), detoxifierea si epurarea substantelor nocive, metabolizarea majoritatii medicamentelor, precum si rol esential in digestie.
Ficatul este unul din cele mai mari si active organe ale corpului uman, caracterizat printr-un flux sangvin crescut, corespunzator necesitatilor metabolice si functionale crescute, iar in prezent, medicina moderna nu a reusit sa puna la punct un aparat care sa poata suplini artificial functiile ficatului. Ficatul este singur viscer (organ intern) capabil sa se regenereze. Se pare ca este de ajuns 30% din intregul parenchim pentru a regenera in intregime organul.
Patologia hepatica este foarte variata, iar manifestarile simptomatice pot avea caracter general, sistemic sau pot fi mult mai sugestive, incluzand icter, modificari de culoare ale scaunului, urinii, dureri in hipocondrul drept, hepatomegalie.
Bolile autoimune constituie o categorie aparte de afectiuni ale ficatului. Patogenia lor nu este cunoscuta exact si nici factorul declansator al intregului proces distructiv. Ele se caracterizeaza din punct de vedere clinic prin asociere cu alte boli autoimune, in special cu sclerodermie, tiroidite autoimune, keratoconjunctivita sicca, fenomene Raynaud, boala mixta de tesut conjunctiv, sindrom Sjogren. Din punct de vedere paraclinic aceste afectiuni prezinta o serie de asemanari, incluzand prezenta autoanticorpilor, hipergamaglobulinemia, prezenta de factor reumatoid, nivel crescut al enzimelor hepatice AST si ALT, anemia, dar si alte determinari de laborator care ies din limita superioara a normalului.
In momentul in care se suspecteaza o patologie autoimuna, considerand evolutia simptomelor, relatia cu alte boli de acest gen si aspectul general al pacientului, medicul poate indica realizarea unor determinari foarte precise, astfel incat sa poata stabili diagnosticul de certitudine cat mai rapid si corect. Astfel, tratamentul poate fi intiat prompt, cat mai tintit, iar procesul patogen isi poate reduce amploarea, ceea ce va duce la ameliorarea starii pacientului. O afectiune autoimuna hepatica presupune o reactivarea anormala, aberanta chiar a sistemului imun care nu mai poate recunoaste anumite celule, proprii organismului, ca apartinandu-i.
Cand acest lucru se intampla sunt sintetizati si eliberati in circulatie anticorpi care au misiunea de a distruge acele celule considerate nonself. Care este exact triggerul acestui proces nu se cunoaste cu exactitate, specialistii incearca inca sa afle mecanismul prin care sunt declansate astfel de reactii. Se pare totusi ca exista o importanta componenta genetica in aceste reactii.
Testele specifice pentru bolile autoimune sunt realizate in completarea celor generale, care trebuie realizate pentru a furniza medicului o impresie generala despre modul in care functioneaza ficatul: cat este de afectat de procesul patogen, daca inca isi mai poate realiza functii corespunzator, daca in interiorul lui exista procese distructive ce afecteaza si lezeaza hepatocitele.
1. Determinarea enzimelor hepatice ALT (GPT) si AST (GOT). Ele sunt enzime prezente intrahepatocitar (in interiorul hepatocitului). Cand o celula hepatica este lezata, aceste enzime sunt eliberate in torentul sangvin si sunt decelabile. ALT pare sa fie mai specifica comparativ cu AST pentru patologia hepatica, deoarece AST se gaseste si in muschiul cardiac si scheletic, dar si in eritrocite si deci specificitatea ei pentru hepatocit este mai redusa.
2. Fosfataza alcalina este o alta enzima ce poate fi determinata si care se gaseste in celulele care tapeteaza canaliculele biliare intrahepatice.
3. Determinarea bilirubinei totale, bilirubinei directe si bilirubinei indirecte - se realizeaza deoarece ficatul este implicat direct in metabolizarea si excretia acestui compus. Bilirubina este un produs de metabolism al hemului (component al hemoglobinei). Cand metabolizarea este afectata, primul semn este colorarea anormala a tegumentelor si mucoaselor (acestea capata o nuanta galbuie).
4. Determinarea gama glutamil transpeptidazei (GGT) este utila pentru aprecierea unor probleme de natura colestatica (de curgere a bilei).
Testele specific care vin sa completeze aceste determinari clasice, standard sunt:
5. Determinarea autoanticorpilor: anticorpilor antimicrozomali, antimitocondriali, antinucleari, antimuschi neted, antifosfolipidici
6. Determinarea nivelului imunoglobulinelor in ser: sunt cautate in special imuglobulinele G si M. De exemplu, Ig G crescute, alaturi de anumiti autoanticorpi sunt foarte sugestive pentru hepatita autoimuna, in timp ce Ig M (impreuna cu autoanticorpi anti mitocondriali, AST si LT crescut) sunt frecvent intalnite in ciroza biliara primara.
Aceste teste pot fi completate si cu altele care sa poata ajuta specialistul in formarea unei imagini clare si de ansamblu cu privire la functia ficatului.
Enzimele, anticorpii, imunoglobulniele se gasesc in sange si se pot determina prin dozari sangvine.
Pacientului ii este recoltata o cantitate redusa de sange dintr-o vena superficiala. Se aleg de obicei vene de pe fata anterioara a antebratului sau cele de la plica cotului. Acestea sunt de cele mai multe ori de buna calitate si pot fi abordate usor, astfel incat pacientul nu este intepat de multe ori. Desigur, daca aceste vene nu sunt vizibile sau din anumite motive nu pot fi punctionate, se prefera alte vene: de la mana, picior. Locul punctiei este dezinfectat atent cu un antiseptic de uz general, apoi, in amonte de zona repectiva, este pus un garou. Acesta va determina o staza relativa in teritoriul venos respectiv si astfel vena se va umfla, devenind mult mai accesibila si usor de punctionat.
Garoul nu trebuie tinut mult pe bratul pacientului deoarece poate deteremina complicatii ischemice prin interferarea cu scurgerea sangvina normala. Aproape imediat asistenta medicala sau chiar medicul va punctiona vena si va extrage cantitate de sange necesara. Sangele este colectat in tuburi speciale cu substante anticoagulante. Acul este extras apoi printr-o miscare sigura si rapida, iar locul va fi curatat. Se recomanda aplicarea cu presiune a unui tampon de vata imbibat cu alcool sanitar pentru a preveni aparitia locala a unui hematom si pentru a impiedica infectarea venei si dezvolarea unei complicatii inflamatorii (flebita).
Trebuie precizat faptul ca injectia este o procedura miniinvaziva, deoarece continuitatea tegumentului este alterata, chiar si printr-o mica intepatura. Aceasta poate fi o poarta prielnica germenilor care se pot dezvolta si infiltra tesuturile subiacente. De aceea este foarte important ca tegumentul sa fie foarte bine curatat local si apoi pacientul sa aibe grija sa aplice alcool sanitar.
Sangele recoltat este ulterior trimis laboratorului pentru a fi analizat. Analiza se face de obicei in aceeasi zi, pentru ca proba sa nu se altereze in timp si astfel sa dea rezultate false.
Pentru o astfel de recoltare pacientul nu are nevoie de o pregatire speciala. Medicul ii va explica in ce consta punctia si astfel, stressul indus de clasica intepatura, va fi mult mai redus.
Recoltarea este simtita in mod diferit de catre pacienti, in functie de pragul personal al durerii, precum si de experienta fiecaruia. Daca pacientii sunt obisnuiti cu injectiile, atunci nici aceasta intepatura datorata recoltarii nu va fi diferita. Totusi, unele persoane pot acuza dureri locale de o mai mare intensitate.
Durerile apar mai frecvent la copii, care sunt si speriati de ideea unei intepaturi si astfel disconfortul este mult mai accentuat iar stressul influenteaza in mod negativ perceptia durerii. Adultii sunt insa mult mai complianti, intelegand necesitatea procedurii si tolerand durerea.
Indicatiile de realizarea a punctiei sunt reprezentate de patologii specifice. Daca tabloul clinic este sugestiv si evolutia pacientului o indica, medicul poate considera necesara realizarea unei punctii pentru determinarea autoanticorpilor, a imunoglobulinelor, precum si aprecierea fucntiei hepatice in general.
Cele mai frecvente boli autoimune care au indicatie de astfel de analize sunt reprezentate de hepatita autoimuna si de ciroza biliara primara sau idiopatica. Diagnosticarea acestor boli este mai dificila deoarece nu se gasesc factori etipatogenici iar tabloul clinic este asemanator multor altor afectiuni, cum ar fi sarcoidoza, colangita sclerozanta primara, hepatite virale si altele.
1. Nivelul enzimelor hepatice
Valorile acestora depind foarte mult de laboratorul care a efectuat dozarile. In general, alaturi de valoarea determinata pentru fiecare pacient in parte sunt trecute si valorile pentru intervalul normal al acelui laborator. Datele si rezultatele trebuie interpretate exlcusiv in contextul acestor valori.
In general, sunt considerate ca normale AST intre 10-40 UI/ l, ALT intre 5-40UI/L, PA (foasfataza alcalina) intre 30-120 UI/l, gama glutamil transpeptidaza intre 0-10UI/l.
2. Nivelul proteinelor
Variaza si el foarte mult. In plus, exista foarte multe proteine care pot fi determinate in cadrul acestor teste.
3. Nivelul autoanticorpilor
Acestia ar trebui sa fie absenti in cazul unui ficat lipsi de agresiune autoimuna.
Sunt considerati ca indicatori ai unor procese patologice de natura imuna urmatoarele:
- Imunoglobuline: in special G si M;
- Autoanticorpi: antimitocondriali (apar in coroza biliara primitiva in special), antinucleari (mai ales in hepatita autoimuna tip 1) antimicrozomii hepatici/ renali (in hepatita autoimuna tip 2), autoanticorpi antifibra musculara neteda, autoanticorpi anticalcireticulina, antimembrana hepatocitara si anticorpi antiantigen solubil al ficatului (toate apar in hepatita autoimuna).
Determinarile sangvine pentru diagnosticarea bolilor autoimune nu sunt intotdeuna exacte si nu pot fi sigure in 100% din cazuri. Exista si cazuri in care apar rezultate fals negative (inseamna ca la determinari nu au aparut autoanticoprii cautati, chiar daca ei exista de fapt in organism) sau fals pozitive (autoanticorpii nu sunt prezenti in mod real, insa ei au aparut la teste).
Daca testele ies pozitive, pacientii pot fi diagnosticati cu o anumita afectiune daca se potriveste si contextului clinic. Nu exista un test unic de certitudine, insa exista anumite determinari care au un grad inalt de specificitate. De exemplu, in cazul in care pacientul se prezinta cu semne si simptome de hepatita acuta si se poate suspecta o etiologie autoimuna, boala este infirmta daca la investigatii paarclinice nu apare si un nivel crescut al imunoglobulinelor G.
Chiar si autoanticorpii pot sa apara in mai multe tipuri de boli hepatice. Anticorpii antimitocondriali apar si la pacientii cu hepatita cronica activa, ciroza, colagenoze, tiroidite, miastenia gravis sau boala Addison, nu doar in ciroza biliara primitiva.
De asemenea, si enzimele hepatice pot sa apara crescute in mai multe afectiuni:
- ALT: apare crescut in hepatite virale, insuficienta cardiaca, mononucleoza infectioasa, miopatii, intoxicatii cu paracetamol.
- AST: apare crescut in patologii complexe, hepatice, cardiace, musculare, renale si chiar cerebrale.
- Fosfataza alcalina apare crescuta la paicentii cu boala Paget, sau la copiii in crestere, unde procesul de remodelare osoasa este foarte activ (enzima gasindu-se in cantitati importante si in oase).
In cazul in care nivelul imunoglobulinelor este crescut, insa albumina este scazuta, pacientul poate suferi de ciroza sau de hepatita cronica activa.
Riscurile si complicatiile depind in principal de calitatea�venelor pacientului si patologiile cronice ale acestuia. Daca pacientul are o boala hepatica ce ii afecteaza coagularea, prin scaderea sintezei unor factori importanti ai acestui proces, medicul trebuie sa regandeasca investigatiile.
Recoltarea sangelui poate fi mai usor de realizat in cazul unor pacienti comparativ cu altii. Daca venele sunt subitiri, se sparg usor, sau sunt greu vizibile, asistenta medicala poate intampina dificultati in localizarea unei vene corespunzatoare. In acest caz procesul poate fi putin mai disconfortant pentru pacient, insa specialistii recomanda acestora rabdare si intelegere.
Alte riscuri sunt induse de procedura in sine si pot fi reprezentate de:
- Hemoragie prelungita;
- Aparitia uni hematom local;
- Flebita (inflamarea venei);
- Complicatii infectioase;
- Lipotimii;
- Durere excesiva.