Miocardita pediatrica

Generalitati

Miocardita pediatrica este o boala inflamatorie ce afecteaza miocardul si care apare la copii, deseori fiind declansata de o infectie virala ce afecteaza si inima. Din punct de vedere histopatologic, ea se caracterizeaza prin aparitia necrozei miocitare si infiltrate inflamatorii asociate.

Majoritatea cazurilor au etiologie virala, insa exista si cauze nonvirale. Miocardita este o complicatie care poate sa apara in foarte multe boli infectioase ale copilariei, insa poate fi indusa si de medicamente, reactii alergice, radiatii, reactii autoimune declansate impotriva propriilor antigeni.

Factori de risc

Severitatea acestei boli variaza de la asimptomatica pana la fulminanta, cu decesul pacientului.

Studiile epidemiologice au demonstrat ca miocardita este o boala ce apare sporadic la copii, iar cel mai frecvent este cauzata de virusul coxsackie B.

Nu se cunosc cu exactitate factorii de risc, insa varsta, sexul sau predispozitia genetica pot influenta severitatea bolii in momentul declansarii. In evolutia bolii au fost identificate trei faze:

-faza initiala ce reprezinta primele 4zile de la infectare;

-faza a 2a in care are loc declansarea raspunsului imunitar la prezenta virusului;

-faza a3a in care se declanseaza reactia autoimuna si se poate croniciza.

Cel mai frecvent este afectata functia sistolica a ventriculului stang (acesta devine incapabil de a ejecta in mod corespunzator sangele care se acumuleaza) si apare ulterior dilatarea cavitatii si hipertrofia cordului. In timp se instaleaza insuficienta cardiaca congestiva ce se poate complica cu edem pulmonar secundar.

Mortalitatea si morbiditatea acestei boli sunt importante in populatie (desi boala ramane destul de rara) si trebuie amintite. Miocardita acuta poate ucide 20 - 30% din pacienti. Un procent variabil, dar care nu trebuie neglijat, din copiii care au supravietuit miocarditei ramane cu cardiomiopatie cronica dilatativa ce trebuie tratata. Daca aceasta evolueaza, in timp pacientii pot avea indicatie de transplant cardiac.

O parte din pacienti necesita operatie si transplant datorita simptomelor severe ale insuficientei cardiace congestive. Unii copii cu miocardita mor in timpul fazei acute sau dupa ce insuficienta cardiaca se instaleaza. Frecventa acestor situatii in populatia pediatrica este dificil de stabilit deoarece miocardita nu se diagnosticheaza intotdeauna usor.

Cauze

Miocardita apare destul de rar la copii, iar cand apare este, cel mai frecvent, cauzata de infectii virale cu virusuri care au tropism pentru miocard: influenza, Coxsakie, adenovirusuri. Cele mai frecvente sunt insa adenovirusurile si virusul Epstein Barr.
Alte virusuri cu potential infectant sunt:
- Echovirusurile;
- Virusul hepatic B;
- HIV;
- Varicela;
- Virusul poliomielitei;
- Rubeola;
- Parvovirusul B19.

Dintre bacterii, cel mai frecvent sunt citate infectiile cu:
- Klebsiella;
- Leptospira;
- Salmonella;
- Brucella;
- Streptococ;
- Pneumococ;
- Meningococ;
- Sifilis;
- Bacilul Koch.

Infectiile parazitare si fungice care pot avea si afectare miocardica sunt in principal:
- Toxoplasmoza;
- Amibiaza;
- Boala Chagas;
- Actinomicoza;
- Histoplasmoza;
- Schistosomiaza;
- Rickettsioza;
- Tripanosomiaza.

Alte etiologii ale miocarditei sunt:
1. Toxice - Veninul de scorpion.
2. Medicamentoase - miocardita poate sa apara secundar adminstrarii pe termen lung a: ciclofosfamidei, fenilbutazonei, acetazolamidei, amfotericinei B, tetraciclinei, izoniazidei, fenitoinei, penicilinei, sulfonamidelor.
3. Reactii de hipersensibiliate sau/si boli autoimune - dermatomiozita, colita ulcerativa, lupus eritematos sistemic, artrita reumatoida, boala Kawasaki, boala Chagas, eozinofilia sistemica, cardita Lyme, miocardita viral negativa.

4. Expunerea la radiatii.

Miocardita pediatrica este mult mai severa in cazul nou nascutilor si copiilor mici (cu varsta mai mica de 2 ani).
Cand apare o agresiune (indiferent de natura ei - bacteriana, virala sau parazitara) organismul secreta, prin celulele sistemului imun, anumite substante cu scopul de a lupta impotriva acestor boli.

Daca infectia se extinde si la inima, celulele imune patrund in muschiul cardiac. Substantele secretate, desi sunt eficiente in a distruge organismul patogen, au actiune si asupra tesutului cardiac. Astfel, se combina cu toxinele secretate de agentul infectios si determina inflamarea si/sau necrozarea zonei respective.

In plus, in stadiile de vindecare a miocarditei, tesutul este invadat de celule speciale (fibroblaste) care inlocuiesc miocitele distruse. Se formeaza astfel zone de cicatrici care vor altera ireversibil arhitectura miocardului si astfel, in timp, pe un miocard profund modificat (din punct de vedere al structurii si functiei) se va dezvolta insuficienta cardiaca congestiva.

Simptomatologie

In etapele initiale ale bolii simptomele pot fi subtile si slab exprimate clinic sau copilul poate prezenta simptome specifice insuficientei cardiace. Experienta clinica a aratat ca severitatea simptomelor sau a bolii depinde de obicei de varsta copilului.

La nou nascuti si sugari simptomele apar brusc si pot include:
- Stare anxioasa;
- Alimentare dificila (refuzul de a se alimenta);
- Febra, stare generala alterata (si alte simptome sugestive pentru o infectie);
- Edeme;
- Diureza scazuta (semn ce anunta complicatii renale);
- Tegumente palide, extremitati reci;
- Tahipnee;
- Tahicardie;
- Cianoza;
- Varsaturi.
Copii cu varsta peste 2 ani pot prezenta:
- Dureri periombilicale;
- Greata;
- Dureri retrosternale;
- Tuse, dispnee;
- Iritabilitate;
- Astenie;
- Edeme gambiere.

Exista o serie de factori care influenteaza simptomatologia pacientului, cum ar fi:
- Agentul etiologic;
- Varsta;
- Sexul;
- Stare de imunocompetenta a organismului.
Desi poate fi asimpotmatica sau paucisimptomatica, miocardita are si o forma fulminanta, ce poate cauza moartea pacientului.

Consultarea unui specialist

Parintii sunt sfatuiti sa se prezinte cu copilul cat mai repede la medic daca prezinta semne si simptome sugestive pentru o infectie sau pentru o afectiune cardiaca.

Investigatii paraclinice

Miocardita pediatrica poate fi foarte dificil de diagnosticat deoarece semnele si simptomele sunt nespecifice si sunt asemanatoare altor boli cardiace sau unor afectiuni pulmonare si infectii sistemice.

Din pacate, spre frustrarea parintilor si a medicilor, nu exista o investigatie specifica pentru miocardita. Este in mare parte un diagnostic clinic in care medicul trebuie sÄ se bazeze pe istoricul oferit de familie ™i pe examenul fizic al copilului.


Examenul fizic al pacientului poate releva:

- Zgomote cardiace anormale (sufluri);
- Tulburari de ritm (tahicardiii);
- Plamani congestionati;
- Extremitai reci si palide;
- Tahipnee;
- Semne de insuficienta cardiaca congestiva;
- Semne de infectie (febra, eruptii cutanate, conjunctivita, disfonie, dureri articulare).
La copii mici poate exista hepatomegalie. Nou-nascutii sunt adesea foarte agitati, pot avea detresa respiratorie si semne de sepsis, pot fi somnolenti, hipotoni si pot sa faca si convulsii (daca exista afectare importanta de sistem nervos central).

La copii mai mari la examenul fizic se observa: anorexie, tahipnee, wheezing, diaforeza.

Daca debitul cardiac este foarte scazut, se instaleaza acidoza si chiar moartea (daca pacientul este adus tardiv la spital si tratamentul nu poate fi administrat precoce).

Adolescentii cu miocardita prezinta o scaderea a tolerantei la efort, astenie, maleza, dureri toracice, febra moderata.

Investigatiile paraclinice care se efectueaza pentru a stabili un diagnostic de certitudine sunt:
1. Ecocardiografia
Este o investigatie foarte utila, care nu are reactii adverse asupra organismului in crestere al copilului. Diagnosticul este pus daca se observa dimensiunilor cavitatilor cardiace, precum si functia sistolica/diastolica a cordului. Ecocardiogafia este utila si in realizarea diagnosticului diferential cu boli cardiace congenitale sau cu revarsatul pericardic.
2. Electrocardiograma (EKG)
Pacientul poate sa prezinte tahicardie sinusala, sau/si aritmii (apar in peste 80% din din cazuri). Ele pot sa fie corelate cu prezenta ischemiei miocardice, dar sunt considerate ca fiind mai putin sugestive pentru o miocardita.
3. Alte investigatii si analize de laborator pe care medicul le poate cere sunt:
- Hemoleucograma;
- Teste serologice si determinari de autoanticorpi;
- Teste hepatice;
- Uree, creatinina;
- Reactantii de faza acuta (fibrinogen, viteza de sedimentare a hematiilor - VSH, proteina C reactiva);
- Radiografie toracica - cea mai des folosita investigatie si care poate arata cardiomegalie si edem pulmonar.

4. Biopsie miocardica
Este o investigatie destul de controversata la copii (la adulti reprezinta standardul de aur in diagnostic si este cea care pune diagnosticul de certitudine). Ea are anumite riscri daca este efectuata la un pacient in stare acuta sau instabila. De obicei se recolteaza un fragment tisular din ventriculul drept.

Deoarece miocardita poate fi focala (exista zone lezionare doar in anumite regiuni) si afecteaza mai frecvent ventriculul stang, un rezultat negativ la biopsie nu exclude diagnosticul. Scopul realizarii biopsiei miocardice este de a stabili cu cat mai mare precizie diagnosticul de miocardita si, de asemenea, de a clasifica si a stadializa boala ca acuta, subacuta sau cronica.
5. Diagnosticul diferential
Se realizeaza cu:
- stenoza aortica,
- tumori cardiace,
- cardiomiopatie dilatativa,
- deficit de carnitina,
- coarctatie de aorta,
- fibroelastoza endocardica,
- pericardita.

Tratament

Miocardita nu are un tratament curativ ci doar simptomatic si paleativ. In unele cazuri miocardita se vindeca spontan in timp.
Scopul tratamentului este de a sustine functiile miocardului si de a trata cauza de fond a miocarditei.

Toti copiii cu sispiciunea de miocardita trebuie internati in spital chiar si daca simptomele sunt usoare (de detresa respiratorie sau insuficienta cardiaca) deoarece starea lor se poate decompensa foarte rapid. In acest stadiu al bolii scopul tratamentului este de a reduce nevoile hemodinamice ale cordului.

Daca pacientul are insuficienta cardiaca congestiva manifesta, tratamentul este asemanator, din punct de vedere al claselor medicamentoase, cu cel al adultului. Sunt indicate diuretice, medicamentele inotrop pozitive si vasodilalatoarele.
1. Inotrop pozitivele
Sunt medicamente care cresc frecventa si forta de contractie a muschiului cardiac si au indicatie in insuficienta cardiaca congestiva pentru a mentine functionarea acestuia in parametrii corespunzatori. Unii agenti inotropi au si proprietati vasodilatatoare sau de ameliorare a relaxarii miocardice.
2. Diureticele
Pot fi administrate concomitent pentru a reduce incarcare lichidiana a organismului. Ele promoveaza eliminarea din organism a apei si electrolitilor pe cale renala si sunt indicate in cazul pacientilor cu afectare cardiaca, dar si renala sau pulmonara (ca urmare a complicarii miocarditei acute).
Alte medicamente ce pot fi administrate, in functie de cauza de aparitie si evolutia pacientului, sunt:
- Antibiotice;
- Antiinflamatoare nesteroidiene;
- Imunoglobuline intravenos.Tratamentul consta in administrarea de anticorpi purificati, substante pe care celulele imune ale organismului le produc pentru a lupta impotriva infectiilor; s-a demonstrat ca aceasta terapie incetineste procesul inflamator, pacientii tratati cu IgIV par sa aiba mai putine complicatii cardiace pe termen lung.

- Antiaritmice;
- Anticoagulante - sunt utile pentru a preveni aparitia de trombi si ocluzie ulterioara a vaselor. Sunt indicate in special pacientilor cu disfunctie severa a ventricului stang si celor cu tromboza cardiaca documentata.

In unele cazuri se poate ajunge chiar si la tratament chirurgical (in special daca este vorba de insuficienta cardiaca cronica congestiva), cand se poate incerca reducerea in volum a ventricului stang sau chiar transplantul cardiac. Tratamentul chirugical in cazul copiilor este recomandat doar daca tratamentul medicamentos esueaza si pacientul are simptome grave.

Recomandari dietetice

Pacientii sunt sfatuiti sa evite dietele bogate in sare. Regimul alimentar al copiilor trebuie sa fie bogat in calorii si nutrienti necesari unei cresteri normale.
In timpul fazei acute a miocarditei se recomanda odihna, deoarece numeroase studii au aratat ca activitatea fizica in timpul viremiei acute poate potenta boala.

Prognostic

Prognosticul depinde foarte mult de starea generala de sanatate a pacientului, de varsta, sex, etiologie si severitatea in momentul prezentarii la medic. Daca sunt tratati corect si rapid si mai ales daca sunt adusi la spital la timp, majoritatea pacientilor se amelioreaza. Totusi, unii pacienti raman cu sechele cardiace importante.

Prognostic rezervat il au nou-nascutii: in cazul lor miocardita se poate complica si starea se decompenseaza rapid, ducand chiar la moartea pacientului. Unele studii raporteaza o mortalitate de 76% in cazul nou- nascutilor.

Prognosticul copiilor mai mari este mai bun, in aceste cazuri mortalitatea variind intre 10- 25%.
Aproximativ 25% din pacientii care au miocardita clinic manifesta fac in timp cardiomiopatie cronica dilatativa si pot avea indicatie de transplant de cord.

Cauza miocarditei influenteaza in mod cert prognosticul. De exemplu, pacientii cu anomalii structurale si aritmii secundare miocarditei difterice au un prognostic rezervat.

Prognosticul pe termen lung este bun la supravietuitori - majoritatea se recupereaza in intregime iar tratamentul poate fi intrerupt dupa 2 ani.

Complicatii

Cele mai frecvente complicatii care pot sa apara in aceste cazuri sunt:
- Dilatarea cordului cu afectarea functiei sale;
- Insuficienta cardiaca congestiva;
- Aritmii.

Prevenire

Nu exista metode preventive specifice, insa tratarea prompta si corecta a infectiilor cu risc, evitarea unor medicamente ce pot determina ca reactie adversa aparitia miocarditei pot proteja impotriva acestei afectiuni.