Mezoteliomul cat de rar este si cum il tratam

Ce este mezoteliomul?

Mezoteliomul reprezinta cancerul care are originea in celulele mezoteliale, care alcatuiesc seroasele organismului (pleura, peritoneu, pericard, tunica vaginala testiculului).

Acestea tapeteaza diverse organe astfel: pleura pentru plaman, peritoneul pentru organele abdominale, pericardul pentru inima si tunica vaginala pentru testicul.

Aceste tumori sunt foarte rare.

Ele sunt foarte agresive, cu supravietuire limitata. Desi exista tratamente acestea nu sunt curative.

Desi metastazeaza mai rar, ele se extind local extensiv.

Tipologie

In functie de localizarea tumorii se impart astfel:

- mezoteliom pleural- cel mai frecvent tip

- mezoteliom peritoneal

- mezoteliom pericardic

- mezoteliom al tunicii vaginale

De asemenea fiecare tip din acestea se imparte in functie de tipul de transformare al celulei in:

- mezoteliom epitelioid: este cel mai frecvent si are cel mai bun prognostic

- mezoteliom sarcomatoid: aceste forme sunt mai agresive si cu prognostic mai prost

- mezoteliom bifazic: o combinatie intre celelalte 2 tipuri

Semne si simptome

Exista manifestari generale dar si manifestari, care depind de localizarea tumorii.

Astfel manifestarile generale sunt: scadere ponderala, oboseala, febra, transpiratii nocturne.

Mezoteliomul pleural se manifesta prin: durere toracica, tuse dureroasa, dificultati de respiratie, noduli aparuti la nivelul pielii toracelui, revarsat pleural (prezent aproape intotdeauna) si dificultati la inghitire.

Mezoteliomul peritoneal se poate manifesta prin: dureri abdominale, cresterea in dimensiuni a abdomenului prin ascita (acumulare de lichid in peritoneu), greata si varsaturi.

Mezoteliomul pericardic poate sa determine dureri toracice, tulburari de ritm cardiac, scaderea tensiunii arteriale si dificultati de respiratie.

Mezoteliomul tunicii vaginale poate sa determine cresterea in dimensiuni a testiculelor, cistocel (un chist al epididimului) si hidrocel.

Totusi toate aceste manifestari apar in general in stadii avansate ale bolii in perioade lungi de timp, in care pacientul le ignora si pot sa treaca multi ani pana la diagnostic.

Uneori se poate prezenta cu manifestari acute cum ar fi compresia de plex brahial sau de maduva spinarii, care se manifesta prin deficite neurologice instalate brusc.

Cauze si factori care pot influenta aparitia

Principala cauza a apritiei mezotelioamelor este expunerea la azbest.

Acest mineral, care exista in natura a fost folosit la scara larga in multe tari in secolul 20, dar la ora actuala in Europa si SUA utilizarea lui este interzisa.

Totusi inca se observa efectele expunerii la acest mineral, deoarece cancerul poate sa apara si la peste 20 de ani de la expunere si probabil vor trece multi ani pana vor disparea complet cazurile asociate cu aceasta.

Persoanele care au lucrat in urmatoarele domenii pot avea risc sa fii fost expuse la azbest de a lungul vietii: constructia de case, demolari, izolatii, minerit, constructia de vapoare, mecanici.

Totusi nu este suficienta doar expunerea la azbest ci si anumite caracteristici genetice, deoarece nu toate persoanele expuse au dezovoltat cancer.

Totusi in peste 80% din cancere exista expunere.

Mezoteliomul poate sa apara si la copii, dar in aceste cazuri acesta apare datorita utilizarii de radioterapie pentru alte cancere, desi riscul este extrem de mic.

Diagnostic

Diagnosticul incepe cu anamneza, pentru a identifica posibila expunere la azbest sau eventual radiatii.

Majoritatea cazurilor apar dupa varsta de 60 de ani.

Ulterior se efectueaza examen clinic pentru a decela semnele bolii.

Imagistica consta in computer tomografie si imagistica prin rezonanta magnetica pentru a caracteriza tumora din punct de vedere al localizarii si extensiei si a depista eventualele adenopatii si metastaze .

Uneori poate sa fie necesara si efectuarea unui PET-CT pentru a depista adenopatii, ce nu sunt vizibile prin celelalte metode imagistice.

Scintigrafia poate sa fie recomandata in cazul suspiciunii de metastaze osoae.

In plus, pentru a pune diagnosticul este necesara biopsierea tumorii si efectuarea unui examen histopatologic, care ar trebui sa includa si examen imunohistochimic pentru un diagnostic de certitudine.

In cazul mezoteliomului pleural tesutul se obtine prin biopsie pleurala percutana sau prin toracoscopie video-asistata sau toractomie deschisa.

Pentrul mezoteliomul peritoneal se efectueaza fie biopsie percutan ghidata CT si biopsie laparoscopica.

Astfel in final, inaintea stabilirii conduitei terapeutice boala este stadializata conform clasificarii TNM, care poate oferi in plus si date prognostice.

Factorii de prognostic negativ sunt: stadiul avansat, tipul histologic sarcomatoid sau bifazic, varsta de peste 75 de ani, status de performanta scazut, nivel crescut al LDH si anomalii hematologice.

Tratament

Aceste cancere sunt dificil de tratat pentru ca sunt foarte avansate in momentul diagnosticului.

Acesta poate include chirurgia, chimioterapia, imunoterapia dar si terapie pentru ameliorarea simptomatologiei si terapie paliativa.

In mezoteliomul pleural o prima manevra terapeutica poate sa fie toracocenteza, adresata lichidului pleural acumulat in spatiul pleural, efectuata cu scopul de a scoate lichidul pentru a permite expansionarea adecvata a plamanului.

Totusi lichidul se poate reacumula, astfel incat sa fie nevoie de pleurodeza, cateter tunelizat sau pleurectomie prin toracoscopie video-asistata.

In tipul sarcomatoid se prefera in principal tratamentul sistemic, deoarece studiile au aratat ca operatia nu creste supravietuirea.

Totusi toxicitatea acestei secvente poate sa fie mare.

Conduita terapeutica a fosta stabilita totusi pe baza unor studii mici deoarece sunt putine cazuri existente.

Preventie

Principala modalitate de preventie este evitarea expunerii la azbest.

Avand in vedere legislatia actuala din tarile europene, cel mai probabil nicio persoana nu ar mai trebui sa fie expusa la azbest.

Totusi daca stiti ca o sa ajungeti intr-o zona unde mai exista azbest, indicat ar fi macar o masca de protectie sa fie folosita, daca nu se poate evita acea zona.

Modificari in stilul de viata

O masura esentiala pentru a imbunatati supravietuirea, in special in mezoteliomul pleural este oprirea fumatului, pentru a reduce riscul suplimentar de cancer, pe care il determina acest viciu.

In plus, mentinerea unui stil de viata echilibrat, cum ar fi activitate fizica regulata si dieta bogata in legume poate sa imbunatateasca supravietuirea.

Concluzii

Acest tip de cancer desi este rar, reprezinta o provocare atat de diagnostic cat si de tratament, iar studii sunt dificil de efectuat datorita numarului limitat de cazuri, dar probabil cu o mai buna caracterizare moleculara a acestor tumori se vor putea gasi medicamente, care sa aiba specificatate cat mai mare.

Bibliografie:
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/22432-mesothelioma
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/mesothelioma/symptoms-causes/syc-20375022
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7082251/