Tumorile endocrine pot fi definite drept formatiuni anormale de tesuturi care se dezvolta in glandele endocrine, care sunt responsabile de producerea de hormoni, in urma multiplicarii haotice a celulelor respective.
Aceste tumori pot fi clasificate in: benigne (necanceroase) si maligne (canceroase), putant afecta orice glanda endocrina din corp.
De asemenea, acestea se mai pot clasifica in: nesecretante, care nu secreta niciun hormon in exces sau secretante, care secreta hormoni in exces si vor avea un tablou clinic sugestiv.
Acestea reprezinta 10-15% din tumorile intracraniene in randul adultilor.
Marea lor majoritate sunt adenoame, adica benigne, iar cele maligne sunt o exceptie, fiind foarte rare.
Clasificare:
- nesecretane: care nu secreta niciun hormon; acestea dau simptome in momentul in care sunt de dimensiuni crescute si exercita presiune asupra organelor vecine, de exemplu, igustarea campului vizual cand va comprima chiasma optica
- secretante: care produc hormoni, ceea ce va duce la manifestari clinice caracteristice:
- prolactinoame: produc prolactina in exces, ceea ce va duce la aparitia galactoreei (secretie lactata care apare in afara sarcinii si alaptarii) si amenoree (lipsa ciclului menstrual)
- somatotropinoame: care secreta in exces hormon de crestere, cu instalarea acromegaliei, afectiune ce afecteaza adultii si se caracterizeaza prin cresterea mainilor, picioarelor si a mandibulei, si predispune la diabet zaharat de tip 2, hipertensiune arteriala si osteoporoza.
- corticotropinoane: secreta in exces ACTH, care va stimula glandele suprarenale sa secrete cortizol mai mult, ceea ce va duce la Boala Cushing, caracterizata prin obezitate cu predispozitie abdominala, vergeturi mari rosii-violacei, imunitate scazuta, fragilitate vasculara, facies caracteristic de „luna plina”, diabet zaharat tip 2 secundar.
- tireotropinoame: se secreta in exces TSH, care va stimula tiroida sa produca mai multi hormoni in periferie, cu instalarea semnelor si simptomelor de hipertiroidism: scadere ponderala cu apetit crescut, tranzit intestinal accelerat, nervozitate, agitatie, intoleranta la caldura.
- gonadotropinoame: secreta in exces LH si FSH, ceea ce va stimula ovarele/testiculele sa produca mai multi hormoni sexuali cu manifestari clinice in functie de hormonii in exces
O alta clasificare a tumorilor hipofizare este in functie de dimenisiunile acestora:
1. Microadenoame: cu diametrul sub 1cm, manifestarile clinice fiind legate de hipersecretia hormonala.
2. Macroadnoame: cu diametrul peste 1cm, unde pe langa semnele de hipersecretie hormonala, vor aparea si semnele legate de dimensiunea masei tumorale.
Astfel apare cefaleea, o durere de cap care initial apare periodic, mai ales dupa efortul fizic si bai cu apa fierbinte, ulterior, devine permanenta si nu mai cedeaza la administrarea de antialgice.
Diagnosticul paraclinic al tumorilor hipofizare: este de electie investigarea RMN cu substanta de contrast, pentru a evidentia prezenta si localizarea formatiunii tumorale.
In ceea ce priveste tratamentul acestor tumori hipofizare, este de electie interventia chirurgicala de indepartare a tumorii.
Exceptia de la operatie, o reprezinta prolactinomul, care va fi tratat cu medicamente de inhibare a productie de prolactina.
Radioterapia hipofizare este procedura adresata recidivelor tumorale hipofizare, sau in cazul in care exista rest de tesut tumoral dupa interventia chirurgicala.
Tratamentul medicamentos este individualizat in functie de tipul hormonului secretat in exces, avand ca scop inhibarea secretiei hormonale.
Si aceste tumori, marea lor majoritate sunt benigne, si pot fi impartite in functie de localizare:
Adenoame corticosuprarenale: care pot secreta in exces:
- cortizol, cu instalarea sindromului Cushing: obezitate de tip central, vergeturi rosii violacei, diabet zaharat de tip 2 secundar, hipertensiune arteriala secundara excesului de cortizol, depresie
- aldosteron, sindromul Conn, care se caracterizeaza prin: hipersodemie si hipopotasemie, hipertensiune arteriala, slabiciune musculara, crize de tetanie
- androgeni in exces: cand tumora produce in exces hormoni sexuali masculini, care se poate manifesta prin: aparitia pilozitatii la femei pe fata, coapse, tulburari de ciclu menstrual
O parte din adenoamele corticusuprarenale, nu secreta niciun hormon, sunt numite incidentaloame, fiind descoperite intamplator in cadrul examinarile imagistice pentru alte afectiuni.
Acestea trebuie periodic urmarite imagistic si nu necesita niciun tratament.
Tumori cu localizare la nivelul medulosuprarenalei (partea interioara a glandelor suprarenale): este o tumora rara, care produce in exces adrenalina si noradrenalina care se manifesta prin: crize de hipertensiune arteriala, dureri de cap severe, palpitatii si anxietate cu transpiratii excesive.
Pentru diagnosticul tumorilor suprarenale se utilizeaza:
- dozarile hormonale caraceristice in functie de semnele si simptomele pacientilor, precum: cortizol, aldosteron, testosteron DHEA-S, sau metanefrine urinare (in feocromocitom)
- imagistic: tomografia computerizata (CT) pentru a vizualiza localizarea si dimensiunea masei tumorale
Tratamentul tumorilor suprarenale de prima intentie este cel chirurgical, de indepartare a masei tumorale, urmat de tratamentul farmacologic de inhibare a secretiei hormonale excesive
Clasificare:
1. Benigne:
Adenomul folicular: nodulii solizi tiroidieni, foarte frecventi intalniti, cu o predispozitie la sexul feminin.
Acestia trebuie monitorizati ecografic periodic pentru a identifica dimensiunile acestora si evenuala aparitie a semnelor ecografice de malignitate (calcificari, margini neregulate).
Nodulii tiroidieni pot sa fie nefunctionali, cand nu secreta hormoni in exces sau functionali cand produc in exces hormoni tiroidieni, cu instalarea hipertiroidismului, cu initierea terapiei antihipertiroidiana.
Unii noduli pot creste in dimensiuni foarte mult, caz in care se va indica interventia chirurgicala de indepartare a glandei tiroide (tiroidectomie), urmata de substitutia tiroidiana pe viata.
Chistul folicular: reprezinta un tip de tumora benigna plina cu lichid. De obicei sunt asimptomatice, insa pot creste in dimensiuni si sa produca tulburari de vorbire, de respiratie. In acest caz, se va indica punctia aspirative cu ac fin pentru drenarea lichidului.
2. Tumori tiroidine maligne (cancere):
Carcinomul papilar tiroidian:
Este cel mai frecvent tip de cancer tiroidian (aproape 80% din cazuri) si se dezvolt de obicei lent. Acest tip de cancer apare de obicei la tineri si la femei si are un prognostic bun.
Simptome: o formatiune palpabila in partea anterioara a gatului, care poate fi insotit de durere sau senzaie lipsa de aer si tulburari de vorbire daca este de dimensiuni crescute De obicei, nu produce simptome evidente pana cand nu se dezvolta semne de compresie a structurilor vecine.
Tratament: Chirurgia este de obicei necesara pentru îndeprtarea glandei tiroide afectate si a esutului înconjurtor. Poate fi urmata de terapie cu iod radioactiv pentru distrugerea oricror celule tiroidiene rmase.
Carcinomul folicular tiroidian
Reprezinta aproximativ 10-15% din cazurile de cancer tiroidian si este mai frecvent in regiunile cu deficit de iod. Spre deosebire de carcinomul papilar, carcinomul folicular este mai rar si are o tendinta mai mare de a se raspandi la ganglionii limfatici sau la alte organe.
• Simptome: Similar cu carcinomul papilar, simptomele pot include un nodul palpabil, uneori dureros.
• Tratament: Chirurgie si, in unele cazuri, tratament cu iod radioactiv.
Carcinomul medular tiroidian
Este un tip mai rar de cancer, care se dezvolta din celulele C ale tiroidei, care secreta calcitonina. Poate fi asociat cu tulburari genetice, cum ar fi sindromul multiple endocrine neoplazii (MEN).
Simptome: Cresterea nivelului de calcitonina in sange poate duce la detectarea timpurie a bolii. Simptomele pot include diaree si hipercalcemie
Tratament: Chirurgia este principala metoda de tratament
Carcinomul anaplazic tiroidian
Este un tip rar i extrem de agresiv de cancer tiroidian. Se dezvolta rapid si are o rata de supravietuiire scazuta
Simptome: Crestere rapida in dimensiuni a unui nodul tiroidian, dificultati respiratorii, durere la inghitire.
De obicei, este diagnosticat in stadii avansate.
Tratament: Chirurgia este dificila din cauza agresivitii tumorii. De obicei, tratamentele includ radioterapie, chimioterapie si alte terapii adjuvante, dar prognosisul este adesea rezervat.
Linfomul tiroidian
Este o forma rar de cancer tiroidian care provine din celulele limfatice ale glandei tiroide. De obicei, este asociat cu o inflamatie cronica a tiroidei, cum ar fi tiroidita Hashimoto.
Simptome: oboseala, pierdere in greutate, posibil dureri de gat.
Tratament: Tratamentul include chimioterapie, radioterapie si, uneori, chirurgie.
Tumorile endocrine, majoritatea sunt benigne, evolueaza lent si produc semne si simptome caracteristice glandei endocrine afectate.
Acestea benefeciaza atat de tratament medicamentos, cat si chirurgical sau de radio/chimioterapie.
Prognosticul depinde de marimea tumorii, localizarea ei, complicatiile posibile, precum si de varsta si de comorbiditatile pacientului.
Tratamentul timpuriu, adecvat si controalele medicale periodice sunt esentiale pentru prevenirea efectelor nefavorabile pe termen lung.
Bibliografie
https://www.nhs.uk/conditions/neuroendocrine-tumours/
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/22006-neuroendocrine-tumors-net
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/neuroendocrine-tumors/symptoms-causes/syc-20354132