Sindromul miastenic Lambert-Eaton este o boala autoimuna de tip miastenic, ceea ce inseamna ca afecteaza jonctiunea neuro-musculara.
Jonctiunea neuro-musculara reprezinta legatura anatomo-functionala dintre neuronul motor si fiecare fibra musculara. Atunci cand sistemul imun are functie exagerata, organismul produce anticorpi ce ataca propriile jonctiuni si astfel altereaza procesele de contractie si relaxare musculara.
Dintre patologiile de jonctiune neuro-musculara, sindromul Lambert-Eaton nu este cea mai frecventa forma. Acesta afecteaza doua categorii de pacienti: adulti cu un cancer deja prezent sau persoane fara cancer.
In aproximativ 60% din cazuri acest sindrom apare in context paraneoplazic, facand parte din reactiile organismului in fata unui cancer. De regula cancerul pulmonar cu celule mici este asociat cu aceasta miastenie.
Cancerul prostatic, timomul si cancerele de sange precum limfomul pot fi de asemenea cauzele miasteniei. Simptomele Lambert-Eaton pot preceda cu luni de zile sau chiar ani orice semn de cancer si implicit momentul diagnosticului unei tumori maligne. Varsta medie pentru sindrom Lambert-Eaton paraneoplazic este de 60 de ani, iar barbatii tind sa faca mai des aceasta afectiune decat femeile.
In restul de 40% dintre cazuri, sindromul miastenic apare izolat, fara sa existe un cancer simultan. Acesti pacienti vor fi diagnosticati mai devreme, in jurul varstei de 40 de ani, iar prevalenta este egala intre sexe.
Sindromul Lambert-Eaton apare foarte rar in randul copiilor.
Semnele si simptomele acestui sindrom sunt date de slabiciunea musculara indusa.
Prin afectarea jonctiunii neuro-musculare, anumiti muschi din corp nu se vor mai contracta eficient. Simptomele pot varia si afecta diverse grupe musculare.
Mai frecvent acesti pacienti vor prezenta:
• Slabiciune musculara generalizata, cu senzatie de oboseala musculara
• Tulburari de mers
• Dureri musculare si rigiditate
• Senzatie de amortire, parestezii la nivelul membrelor
• Ptoza palpebrala: caderea unei pleoape
• Diplopie (vedere dubla)
• Xerostomie (gura uscata) si ochi uscati
• Constipatie
• Transpiratie diminuata sau chiar inexistenta
• Tulburari de deglutitie si scadere in greutate
• Disfunctie erectila
• Difiultati de mictiune
• Tulburari de vorbire (dizartrie)
• Lipsa de aer (dispnee) pana la insuficienta respiratorie. Acest semn apare in stadiile avansate ale sindromului, cand sunt afectati muschii respiratori
Mai frecvent sunt afectati muschii striati de la nivelul membrelor inferioare, urmati de musculatura umerilor si bratelor. Musculatura neteda implicata in procese precum vorbire, clipire, deglutitie, respiratie, este afectata in stadii mai avansate ale miasteniei Lambert-Eaton.
Semnele precoce pot include dificultati in ridicarea sau asezarea pe scaun, urcatul scarilor sau miscari ample ale coapselor.
Atat in cazurile in care sindromul Lambert-Eaton apare ca si semn paraneoplazic, cat si in cazurile in care este o boala izolata, aceasta este o patologie autoimuna. Astfel mecanismul de producere a leziunilor neuro-musculare este unul intrinsec, fara factori externi.
Organismul nu va mai diferentia structurile proprii de cele straine, ci va ataca, prin anticorpi, jonctiunile neuro-musculare. Mai specific vor fi atacate canalele de calciu de la acest nivel, calciu avand rol esential pentru contractia musculara.
Atunci cand apare asociat unui cancer, organismul incearca sa produca anticorpi impotriva tumorii maligne, insa acesti anticorpi vor ataca muschii in loc.
Primul pas pentru diagnosticul acestui sindrom este evaluarea realizata de catre medicul dumneavoastra, de cele mai multe ori acesta fiind medicul neurolog. Acesta este cel care poate stabili diagnosticul si tratamentul sindromului miastenic. Istoricul detaliat al simptomatologiei actuale, dar si a unor semne din trecut, sunt esentiale pentru a orienta diagnosticul.
Ulterior acesta va realiza un examen neurologic complet si va recomanda cateva teste paraclinice precum:
1. Analize de sange. Analiza sangelui va urmari anticorpi indreptati impotriva canalelor de calciu, dar si alti parametrii utili pentru diagnosticul diferential
2. Electromiografia. Acest test inregistreaza activitatea musculara si neuronala de la nivelul mai multor muschi, indicand probleme specifice intalnite in Lambert-Eaton sau alte miastenii.
3. Radiografia pulmonara, CT sau RMN toracic. Acestea sunt teste imagistice realizate de rutina la toti pacientii cu miastenie, pentru a identifica o eventuala tumora pulmonara.
Avand in vedere ca semnele si simptomele de miastenie pot preceda cu mult timp aparitia cancerului pe testele imagistice, pacientii cu un sindrom Lambert-Eaton diagnosticat vor urma un program de teste de screening, realizate periodic, pentru cel putin 2 ani de la diagnostic. Discutati cu medicul dumneavoastra despre testele potrivite si frecventa necesara.
Tratamentul sindromului miastenic va include tratamentul simptomatic, dar si tratamentul cancerului subiacent atunci cand este cazul.
Tratamentul unui cancer pulmonar cu celule mici include chimioterapie si radioterapie, mai rar interventie chirurgicala din cauza riscurilor.
Tratamentul sindromului miastenic va include:
• Tratament medicamentos simptomatic, cu substante farmacologice ce pot imbunatati forta musculara. Acestea sunt diverse si actioneaza diferit in functie de necesitati
• Tratament medicamentos imunosupresor, pentru a combate activitatea exagerata a sistemului imun.
• Plasmafereza: o procedura specifica si eficienta in acest sindrom. Cu ajutorul unor dispozitive, sangele este extras din organism, separat de plasma si ,,purificat’’ de anticorpii daunatori, dupa care este reintrodus in organism.
Fiind o patologie autoimuna, sindromul Lambert-Eaton este prea putin influentat prin factori de mediu, astfel ca preventia nu este intotdeauna posibila.
Ceea ce puteti preveni este carcinogeneza, intr-o oarecare masura. Prin evitarea factorilor cancerigeni ce cresc riscul de cancer pulmonar, puteti evita si sindromul miastenic paraneoplazic.
Astfel, incercati sa:
• Nu fumati sau utilizati orice produse ce contin tutun
• Evitati fumatul pasiv: inhalarea fumului ce provine de la fumatorii din jur
• Evitati mediile toxice, utilizati echipamente de protectie atunci cand va aflati la risc de a inhala substante nocive
• Mentineti un stil de viata cat mai echilibrat si sanatos: dieta echilibrata, sport, greutate optima, limitarea consumului de alcool, gestionarea stresului.
• Mergeti regulat la medic, in special daca aveti istoric familial de cancer pulmonar, miastenii sau alte patologii potential transmisibile
Sindromul Lambert-Eaton nu este o patologie ce poate fi vindecata complet, insa simptomele pot fi tinute sub control. Tratamentul cancerului de fond va ameliora semnificativ si miastenia, insa majoritatea pacientilor raman dependenti de tratamentul imunosupresor pentru tot restul vietii. Prognosticul este mai bun pentru pacientii cu sindrom Lambert-Eaton fara cancer asociat.
Sindromul Lambert-Eaton reprezinta o patologie autoimuna asociata in mai mult de jumatate din cazuri cu o tumora maligna. Aceasta poate insa aparea si izolat.
Medicul neurolog este cel care va stabili diagnosticul si va prescrie tratament pentru sindromul miastenic, iar medicul oncolog se ocupa de cancerul pulmonar eventual asociat. Discutati cu acestia despre cum va puteti imbunatati prognosticul si ameliora simptomatologia.
Bibliografie
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/23202-lambert-eaton-myasthenic-syndrome-lems
https://www.mountsinai.org/health-library/diseases-conditions/lambert-eaton-syndrome