Sangele este alcatuit din trei tipuri de celule, toate fiind produse in maduva osoasa hematogena.
Acestea sunt:
- Celulele rosii ale sangelui sau eritrocitele sau hematiile, cu rol in transportul oxigenului in sange
- Plachetele sanguine sau trombocitele, celule cu rol in vindecarea ranilor si coagulare
- Celulele albe ale sangelui sau leucocitele, cu rol in apararea antiinfectioasa.
Celulele albe sau leucocitele se impart la randul lor in multiple tipuri, fiecare avand rol specific in procesul de aparare si in imunitatea organismului.
Tipurile de leucocite sunt:
• Neutrofilele, cu rol in apararea impotriva infectiilor bacteriene si fungice
• Limfocitele, care se lupta cu virusurile, produc anticorpi si regleaza functia sistemului imun
• Monocitele si macrofagele, celule ce ,,digera’’ germenii
• Eozinofilele si bazofilele, cu rol in lupta impotriva parazitilor si rol in raspunsul alergic
Afectiunile leucocitare pot aparea atat la copii, cat si la adulti. Multe dintre acestea se manifesta inca din copilarie si se pot clasifica in trei mari categorii: boli in care sunt produse prea multe leucocite, boli in care sunt produse prea putine leucocite si boli in care leucocitele nu functioneaza corespunzator.
Afectiunile leucocitare se clasifica in functie de tipul de celula alba afectata, astfel:
• Neutropenia. Neutropenia reprezinta numarul scazut de neutrofile, cu rol in apararea antibacteriana si antifungica. Neutropenia poate fi cauzata de cancer sau asociata altor patologii ce distrug maduva osoasa. In plus, anumite medicamente pot cauza neutropenie.
• Limfocitopenia. Limfocitopenia reprezinta scaderea numarului de limfocite, cu rol impotriva infectiilor virale. Limfocitopenia poate rezulta dintr-un sindrom mostenit ereditar, poate fi asociata cu alte boli sau poate fi consecinta unor tratamente medicamentoase.
• Patologiile monocitelor. Monocitele au rol de curatare, indepartare si digerare a tesuturilor distruse, eliminand agentii infectiosi din organism. Unele infectii, bolile autoimune, unele tipuri de cancer si alte patologii pot evolua cu o crestere a numarului de monocite, fenomen numit monocitoza. Scaderea numarului de monocite poate fi rezultatul toxinelor si a chimioterapiei.
• Eozinofilia. Eozinofilia este cresterea numarului de eozinofile si apare cel mai frecvent atunci cand exista o infectie cu paraziti sau atunci cand se declanseaza un raspuns alergic.
• Patologiile bazofilelor. Bazofilele reprezinta un procent mic din totalul de leucocite, insa au un rol important in reactiile alergice, apararea antiinfectioasa si vindecarea ranilor. Scaderea numarului de bazofile apare in infectii si reactii alergice. Cresterea numarului de bazofile apare preponderent in leucemie (cancer al sangelui).
Simptomele copiilor cu afectiuni leucocitare depind foarte mult de tipul de celula alba afectata si de severitatea bolii. Unele dintre aceste patologii leucocitare se manifesta in mod acut, cu instalarea brusca a simptomelor de severitate mare, insa majoritatea se instaleaza lent, cu inrautatirea progresiva a sanatatii copilului, fiind boli cronice.
Cele mai comune simptome pe care le puteti observa la copilul dumneavoastra, daca are o afectiune leucocitara, includ:
• Infectii frecvente, mai ales infectii respiratorii (pneumonii), sinuzite si infectii ale urechii (otita)
• Abcese tegumentare
• Afte bucale
• Infectii fungice invazive, de severitate crescuta
• Probleme stomatologice grave, boala periodontala
Fiecare tip de boala leucocitara va da si semne si simptome specifice, iar atunci cand este afectata maduva osoasa vor aparea si probleme ale placutelor sanguine si ale hematiilor, ceea ce va da simptome specifice acestora. Astfel orice semn sau simptom ingrijorator pe care il observati la copilul dumneavoastra trebuie raportat unui medic pediatru, pentru a fi investigat.
Afectiunile leucocitare apar, in principiu, din cauza scaderii sau cresterii unuia sau mai multor tipuri de leucocite. Exista si afectiuni in care numarul de leucocite este normal, insa acestea nu functioneaza corect din cauza unor modificari structurale, iar aici cel mai frecvent implicate sunt neutrofilele si limfocitele.
Scaderea numarului de leucocite (leucopenia)
Dintre tipurile de leucopenii, neutropenia este cea mai frecventa. Neutropenia poate avea cauza congenitale sau dobandite (medicamente, toxine, virusuri ce ataca sistemul imun al copilului). Unele sindroame genetice precum sindromul Kostmann sau sindromul Shwachman-Diamond duc la neutropenie severa, prezenta de la nastere.
Cresterea numarului de leucocite (leucocitoza)
Eozinofilia reprezinta cresterea numarului de eozinofile si apare destul de rar izolata, fiind deseori insotita si de alte cresteri leucocitare.
Neutrofilia este cresterea numarului de neutrofile si apare cel mai frecvent dobandit, in timpul vietii copilului, ca raspuns la infectii sau medicamente.
Pentru a diagnostica o afectiune leucocitara, medicul pediatru va va indruma spre un medic specialist hematolog, acesta fiind specializat in afectiuni ale sangelui. Acesta va cere analize uzuale precum analizele complete de sange (hemoleucograma completa) cu ajutorul carora vede numarul exact al fiecarui tip de leucocit.
Testele diagnostice speciale includ cele care testeaza maduva osoasa hematogena: punctia medulara cu analiza aspiratului medular si biopsia osoasa cu analiza fragmentului de os. Acestea nu sunt necesare intotdeauna.
In functie de rezultatele primelor analize, medicii mai pot cere si analize speciale precum testele specifice ale functiei leucocitare sau un examen coprologic daca se suspecteaza sindromul Schwachman-Diamond.
Dupa efectuarea tuturor testelor si confirmarea unui diagnostic, hematologii vor putea stabili severitatea bolii si prognosticul pacientului. Tot medicul hematolog va instaura un plan de tratament.
Tratamentul afectiunilor leucocitare este tintit asupra liniei de celule afectate, fiind puternic influentat si de caracterul ereditar sau dobandit al patologiei.
Tratamentul va include de cele mai multe ori administrarea de medicamente antibiotice sau antivirale, pentru a trata infectiile frecvente. Se poate administra si un factor stimulator de colonii, care va stimula producerea de leucocite in maduva osoasa.
Transplantul de celule stem medulare poate fi o optiune pentru bolile congenitale severe. O alta optiune de tratament este transplantul de maduva, in care maduva hematogena alterata este inlocuita cu maduva sanatoasa, de la un donator sanatos.
Optiunile de transplant nu sunt potrivite tuturor pacientilor si sunt mai dificil de accesat. Decizia de a apela la un transplant de celule stem sau transplant de maduva trebuie atent analizata impreuna cu medicul hematolog si cu echipa de transplant.
Afectiunile leucocitare ale copiilor sunt patologii sanguine in care celulele albe sunt in numar crescut, scazut, sau sunt alterate din punct de vedere morfo-functional. Tabloul clinic este variabil, insa toti pacientii au anumite probleme de imunitate, cu o frecventa crescuta a infectiilor. Apelati la ajutor medical inca de la primele simptome, pentru a putea primi un diagnostic corect.
Bibliografie
https://www.columbiadoctors.org/treatments-conditions/white-blood-cell-disorders-pediatric
https://www.childrenshospital.org/conditions/white-blood-cell-disorders