Leucoaraioza este o modificare deosebita, anormala a aspectului substantei albe din apropierea ventriculilor laterali . Este considerata un proces de degenerare normal observata la persoanele in varsta, dar uneori la adultii tineri.
Termenul de „leucoaraioza” a fost inventat in 1986 de catre Hachinski , Potter si Merskey ca termen descriptiv pentru („araioza”) substantei albe, aratand o densitate scazuta pe CT si intensitate crescuta a semnalului pe secvente T2/FLAIR (hiperintensitati ale substantei albe) efectuate ca parte a scanarilor RMN ale creierului, (deoarece la Rezonanta Magnetica Nuclera, modificarile leucoaraiozei apar ca hiperintensitati ale substantei albe in imaginile T2 FLAIR iar la tomografia computerizata , leucoaraioza apare ca leziuni hipodense periventriculare ale substantei albe).
Aceste modificari ale substantei albe sunt, de asemenea, denumite in mod obisnuit boala periventriculara a substantei albe sau hiperintensitati ale substantei albe , datorita aspectului lor alb stralucitor pe scanarile RMN, secventele T2 flair . Multi pacienti pot avea leucoaraioza fara nicio anomalie clinica asociata. Cu toate acestea, mecanismele vasculare subiacente sunt suspectate a fi cauza descoperirilor imagistice.
Desi este considerat un proces fiziologic normal la persoanele in varsta, leucoaraioza prezinta ca factori de risc pentru debutul precoce la pacientii tineri: hipertensiunea arteriala , fumatul, diabetul zaharat , hiperhomocisteinemia si bolile cardiace. S-a raportat ca leucoaraioza este o etapa initiala a bolii Binswanger, dar aceasta evolutie nu se intampla intotdeauna.
Hiperintensitatile substantei albe pot fi cauzate de o varietate de factori, inclusiv ischemie, microhemoragii , glioza, deteriorarea peretilor vaselor mici de sange, brese ale barierei dintre lichidul cefalorahidian si creier sau pierderea si deformarea tecii de mielina. Infarctele multiple ale vaselor mici din substanta alba subcorticala dar si hipertensiunea cronica care duce la lipohialinoza vaselor mici poate provoca afectiunea, rezultatul hipertensiunii cronice. Pacientii pot dezvolta tulburari cognitive si dementa.
Exista mai multe tipuri etiopatogene ale bolii vaselor mici cerebrale si anume arterioloscleroza (boala legata de varsta si factor de risc vascular legat de vasele mici)-boala Binswanger; angiopatie amiloida cerebrala (sporadica sau ereditara); boli ereditare/genetice ale vaselor mici, altele decat angiopatia amiloida cerebrala, cum ar fi CADASIL, CARASIL, MELAS, Boala Fabry, Vasculopatie retiniana cu leucoencefalopatie cerebrala, Boala a vaselor mici a creierului, Boli inflamatorii si mediate imunologic ale vaselor mici ( vasculita SNC),Colagenoza venoasa, Angiopatiile postiradiere, Degenerarea microvaselor non-amiloide in Boala Alzheimer.
Aspectul microscopic : examenul histologic al acestor leziuni arata atrofia axonilor si scaderea mielinei. Fiziopatologia leziunilor de substanta alba este diferita in functie de zona de afectare, adica substanta alba periventriculara sau profunda (subcorticala).
Semnele si simptomele clinice asociate cu leucoaraioza sunt relativ nespecifice, astfel incat diagnosticul acesteia este obtinut prin tehnici imagistice folosind tomografia computerizata (CT) si imagistica prin rezonanta magnetica (RMN). Cand a fost introdus termenul de leucoaraioza, doar computer tomografia era disponibila pe scara larga, astfel ca primele rapoarte apar pe imagini tomografice. Mai multe tehnici au fost folosite si testate astazi pentru diagnosticul acestuia, in principal cele derivate din studiile de perfuzie, cum ar fi: Tomografia computerizata cu xenon, Tomografia cu emisie de pozitroni, Tomografia cu emisie de un singur foton si Tomografia computerizata cu perfuzie.
Cu toate acestea, rezonanta magnetica nucleara este tehnica cea mai utilizata in evaluarea leucoaraiozei, care include secvente ponderate T2 si FLAIR. Modificarile substantei albe apar ca zone de atenuare scazuta pe tomografia computerizata, in zone de semnal crescut pe secventele T2 si FLAIR pe RMN.
RMN-ul este mai sensibil decat CT in detectarea leziunilor mici, in timp ce leziunile mai mari sunt detectate in mod egal prin ambele metode. Noile secvente sunt utile oferind mai multe informatii. Secventele de gradient de eco sunt utile deoarece sunt mai sensibile in detectarea prezentei microsangerarilor cerebrale care sunt caracteristice bolii vaselor mici. Tehnicile de difuzie RMN permit distinctia intre un nou infarct lacunar intr-o imagine de leucoaraioza. Progresia bolii tinde sa urmeze un model general.
Initial se observa leziuni periventriculare spre marginea (calotelele) ventriculilor laterali, raspandindu-se, in raport cu gravitatea bolii, in jurul acestora. Scala calitativa Fazekas pentru a determina amploarea leziunilor de substanta alba in RMN este cea mai utilizata, clasificand ca grad 0, absenta leziunii; gradul 1, la existenta leziunilor focale; gradul 2, la inceputul confluentei leziunilor si gradul 3, leziuni difuze care cuprind regiuni intregi, desi s-au folosit modele experimentale de scale cantitative si promit sa fie mai utile in viitor.
Odata cu evolutia in timp, simptomatologia progreseaza. intr-o masura usoara, boala se manifesta prin modificari frecvente ale starii de spirit, mai des decat alte astfel de persoane sunt supuse depresiei, autoflagelarii, au o dispozitie proasta care nu corespunde situatiei care a provocat-o.
Foarte des, pacientul nici nu este constient de fondul organic al starii sale. Pe masura ce progresia, deficienta cognitiva se alatura, memoria sufera si devine dificil pentru pacient sa se concentreze, lucreaza mai incet, cu timpul uita lucruri elementare. Ulterior, pacientii pot observa tulburari de extrimare sau intelegere a limbajului.
Tulburarile de motilitate se alatura simptomelor existente. Mersul si miscarea devin incerte, cutremuratoare. Pacientului ii este dificil sa manipuleze obiectele, in special cele mici si prezinta tulburari de echilibru la trecerea din ortostatism in clinostatism sau la ortostatism prelungit.
Asadar, bolnavii diagnosticati cu leucoaraioza pot prezenta urmatoarele manifestari clinice: tulburari cognitive si executive caracteristice dementei, tulburari de mers (inregistrate in 80% din cazurile de leucoaraioza), caderi frecvente, depresie si instabilitate vezicala.
Principalul mod de combatere si prevenire a leucoaraiozei este cel de inlaturare a factorilor de risc. Astfel, se recomanda intreruperea fumatului si a consumului de alcool sau de droguri, combaterea hipertensiunii arteriale prin medicatie cardiovasculara specifica, combaterea diabetului zaharat prin tratament hipoglicemiant cu medicamente insulinice sau non-insulinice si antidiabetice orale sau respectarea unui regim alimentar hipocaloric. De asemenea, este recomandat un regim dietetic sarac in grasimi de origine animala, bogat in fructe si legume si suplimentarea regimului cu vitamine din grupul B, D, C.