Boala Behcet, numita si Sindrom Behcet sau Boala Drumului Matasii, este o afectiune rara ce cauzeaza inflamatia vaselor de sange din organism. Este o patologie cronica, caracterizata prin vasculita, ce va afecta atat vasele arteriale, cat si cele venoase. Simptomele sunt deseori nespecifice, instalate insidios, ceea ce face diagnosticul bolii Behcet unui dificil.
Boala Behcet se intalneste in intreaga lume, fiind mai comuna in tarile din Estul Mijlociu. Desi boala Behcet poate aparea la orice varsta, simptomele incep sa se manifeste intre 20 si 30 de ani. Barbatii si femeile sunt afectate in mod egal.
Simptomele bolii Behcet variaza de la persoana la persoana, pot fi sub forma de episoade ce apar si dispar, se pot inrautati sau ameliora cu timpul. Fiind o inflamatie a vaselor de sange, simptomele vor varia in functie de zona in care apare vasculita.
Regiunile din organism cel mai frecvent afectate de vasculita, sunt
• Cavitatea bucala. Durerea si disconfortul de la nivelul gurii sunt cele mai comune simptome ale bolii Behcet. Apar leziuni rotunde sau ovalare, eritematoase (rosii) si reliefate, pe mucoasa bucala. Aceste leziuni se pot ulcera foarte rapid, devenind si mai dureroase. Se pot vindeca de la sine in 1 pana la 3 saptamani, dar vor recidiva, cel mai probabil.
• Tegument. Unele persoane dezvolta leziuni asemanatoare acneei la nivelul pielii, oriunde pe corp. Se formeaza noduli fermi, rosii, de mici dimensiuni, mai ales la nivelul membrelor inferioare.
• Organe genitale externe. Deseori apar leziuni eritematoase pe mucoasa si pielea organelor genitale externe. Acestea sunt deseori dureroase si pot lasa cicatrici.
• Ochi. Inflamatia la nivelul vaselor din sange din ochi cauzeaza roseata si durere la nivelul globilor oculari. De asemenea, apar tulburari de vedere, de regula la ambii ochi. Simptomele de la acest nivel sunt tranzitorii, vin si pleaca periodic.
• Articulatii. Tumefierea si durerea aticulara apar, cel mai frecvent la nivelul genunchilor, in cadrul bolii Behcet. Gleznele, coatele si incheieturile mainilor pot fi de asemenea implicate.
• Vase de sange de la nivelul membrelor. Inflamatia venelor si arterelor, in special a celor situate in plan superficial, va cauza roseata, tumefiere si durere la nivelul membrelor superioare si inferioare. Inflamatia arterelor de calibru mare aduce multe complicatii, precum anevrisme sau stenoze arteriale.
• Sistem digestiv. O varietate de semne si simptome pot surveni in inflamatia tubului digestiv, precum durerea abdominala, diareea si hemoragii digestive.
• Creier. Inflamatia creierului si sistemului nervos pot cauza durere de cap, febra, dezorientare, tulburari de echilibru.
Programati o vizita la medic daca observati semne neobisnuite ce ar putea reprezenta boala Behcet. Daca ati fost deja diagnosticat cu aceasta afectiune, mergeti regulat la medicul dumneavoastra, in special daca observati simptome noi sau daca se inrautatesc cele preexistente.
Vasculita generalizata, asupra oricarui vas de sange venos si arterial, caracterizeaza acest sindrom. Boala Behcet este considerata o boala cu determinism genetic, ceea ce inseamna ca prezenta sau modificarea unor gene sunt asociate cu aparitia si manifestarea bolii. Exista si o teorie ce enunta ca boala Behcet face parte din categoria bolilor autoimune, organismul atacandu-si propriile celule sanatoase.
Factorii genetici, precum si unii factori de mediu, joaca roluri importante. Cateva studii au demonstrat ca in cazul pacientilor cu gene ce ii fac susceptibili la boala Behcet, o infectie cu un anumit virus sau bacterie poate declansa boala si poate duce la aparitia simptomelor.
Factorii ce va pot creste riscul de a face boala Behcet, includ:
• Varsta. Boala Behcet afecteaza cel mai frecvent barbati si femei cu varsta cuprinsa intre 20 si 30 de ani.
• Regiunea in care locuiti. Persoanele ce locuiesc in tarile din Estul Mijlociu si Asia de Est, tari precum Turcia, Iran, Japonia si China, sunt mai predispuse la a dezvolta boala Behcet.
• Sex. Desi poate afecta atat barbatii cat si femeile, boala Behcet se manifesta mai sever in cazul barbatilor.
• Genetica. Anumite gene sunt asociate cu un risc mai mare de a dezvolta sindrom Behcet.
Nu exista examinari paraclinice, de laborator, care pot diagnostica boala Behcet. Diagnosticul este stabilit, de regula, pe baza simptomatologiei si istoricului medical al pacientului.
Un criteriu important pentru medici este frecventa leziunilor de la nivelul mucoasei orale. Daca acestea apar destul de frecvent incat sa fie relevante, se cauta inca cel putin 2 dintre urmatoarele simptome specifice:
• Leziuni genitale
• Inflamatie la nivelul ochilor
• Leziuni tegumentare, oriunde pe corp
Pentru un diagnostic corect, alte afectiuni ce evolueaza cu leziuni in cavitatea bucala ce seamana foarte bine cu boala Behcet, trebuie excluse. Pentru acest lucru, medicul poate comanda analize de sange ce vor ajuta la excluderea unor afectiuni precum Lupus Eritematos Sistemic, Boala Chron si alte forme de vasculite.
Desi nu exista, pana in acest moment, un tratament care sa vindece pacientii cu Behcet, exista cateva medicamente diferite ce pot fi utilizate pentru ameliorarea simptomatologiei.
Utilizarea lor, conform recomandarilor medicului, imbunatateste considerabil calitatea vietii si previne aparitia complicatiilor.
• Corticosteroizii, constituie principalul tratament. Medicamentele din aceasta clasa sunt puternic antiinflamatoare, diminuand si functia imuna a organismului.
• Medicamentele imunosupresoare mai pot fi recomandate pentru a diminua inflamatia. In cazurile mai severe se pot recomanda medicamente biologice. Fiind medicamente ce scad raspunsul imun natural, au ca principal efect advers cresterea numarului de infectii de orice fel.
In functie de severitatea simptomatologiei din fiecare caz, medicul mai poate recomanda si medicamente topice precum picaturile oculare, apa de gura speciala sau unguente tegumentare.
Boala Behcet este o afectiune cronica, pe termen lung, avand caracter tranzitor. Acest lucru inseamna ca simptomele apar si dispar, dupa care iar apar, iar perioadele variaza de la fiecare caz. Caracterul tranzitor face ca prognosticul sa fie greu de precizat, iar medicii nu isi pot da seama daca tratamentul functioneaza sau nu.
Totusi, odata ce accepta din punct de vedere psihologic aparitia si disparitia perioada a bolii, pacientii diagnosticati isi continua viata, deseori pana la varste foarte inaintate. Speranta de viata si prognosticul sunt astfel considerate bune.
Posibilele complicatii ale patologiei Behcet depind de semnele si simptomele fiecarui caz. De exemplu, inflamatia oculara netratata, constanta, poate duce la tulburari de vedere, scaderea acuitatii vederii si chiar orbire.
Boala Behcet este o boala rara, ce afecteaza mai multe regiuni si organe, in functie de vasele de sange care se inflameaza. Vasculita nu are tratament permanent, ci tratamentul este simptomatic, pentru a ameliora suferinta pacientului si a imbunatati calitatea vietii.
Bibliografie:
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/12980-behcets-disease
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/behcets-disease/symptoms-causes/syc-20351326