Un sindrom paraneoplazic este o imbinare a manifestarilor biologice si clinice nespecifice existente la bolnavii cu cancer, la distanta de tumora primara sau de metastaze.
Anumite tumori de origine neuroendocrina pot sa produca substante cu capacitate hormonala, ce au posibilitatea sa determine manifestari sau sindroame endocrine paraneoplazice.
Sindroamele endocrine paraneoplazice sunt:
1. Sindromul hormonului adenocorticotrop ectopic;
2. Sindromul secretiei neadecvate de hormon antidiuretic;
3. Hipercalcemia;
4. Hipocalcemia;
5. Sindroame prin producerea ectopica de gonadotropine;
6. Producerea ectopica a altor hormoni hipofizari;
7. Hipoglicemia paraneoplazica.
Este foarte important sa recunoastem aparitia unui sindrom paraneoplazic deoarece:
- Un sindrom paraneoplazic poate fi primul semn al unui neoplasm, in acest fel avand posibilitatea de a diagnostica un cancer precoce;
- Decizie terapeutica eronata din cauza nerecunoasterii originii paraneoplazice a unor noi simptome aparute in tabloul clinic al unui cancer;
- Confuzia unei metastaze sau a unei complicatii cu sindromul paraneoplazic;
- Cunoasterea substantelor eliberate de tumora, deoarece aceste substante pot reprezenta factori de crestere pentru tumora respectiva.
Diagnosticul pozitiv al unei secretii hormonale paraneoplazice se bazeaza pe existenta simultana a unui cancer cu un nivel sanguin crescut al unui hormon.
Urmatoarele argumente pledeaza pentru originea paraneoplazica a unei secretii hormonale in exces:
• Nivelul hormonal sanguin crescut chiar si dupa extirparea glandei endocrine care produce acel hormon;
• Reducerea secretiei hormonului in exces dupa extirparea tumorii;
• Diferente mari sanguine, arteriale si venoase al hormonului inainte si dupa traversarea tumorii.
In diagnosticul diferential al unui sindrom neuroendocrin paraneoplazic, trebuie avute in vedere urmatoarele:
• Sindroamele infectioase sau administrarea unui tratament pot duce la modificari ale nivelurilor hormonale;
• Metastazarea unei glande endocrine sau invazia tumorala din vecinatate pot duce la modificari hormonale;
• Aparitia unui neoplasm la nivel endocrin duce la modificarea nivelului hormonal.
1. Sindromul hormonului adenocorticotrop (ACTH) ectopic
Numeroase tumori pot produce ACTH, substante fara activitate biologica. Cele mai frecvente tumori, in care se intalneste secretia de ACTH sunt urmatoarele: cancerul pulmonar cu celule mici, cancer pancreatic, timomul, cancer bronsic.
2. Sindromul secretiei neadecvate de hormon antidiuretic (HAD)
Secretia neadecvata de hormon antidiuretic (SIADH) este considerata o consecinta a efectului stimulator data de o tumora toracica asupra hipofizei posterioare.
Majoritatea cazurilor de SIADH sunt determinate de tumori pulmonare cu celule mici.
3. Hipercalcemia
Hipercalcemia este prezenta intr-o proportie de 10% la bolnavii cu patologie oncologica, iar dintre cazurile existente cu hipercalcemie 10-15% nu au metastaze osoase.
In cursul evolutiei unei tumori, hipercalcemia este produsa prin secretia ectopica de parathormon sau like-parathormon, prostaglandine, factor activator al osteoclastelor.
4. Hipocalcemia
Hipocalcemia este frecvent intalnita in cadrul manifestarilor paraneoplazice ale metastazelor osoase inalnite in cancerul mamar, prostata sau plaman.
5. Sindroame prin producere ectopica de gonadotropina
Secretia ectopica de gonadotropina determina pubertatea precoce (la copii) si ginecomastia (la barbati).
Principalele tumori ce produc secretie in exces a hormonului gonadotrofic sunt tumorile testiculare si ovariene, care au originea in celulele germinale, tumorile hipofizare, tumorile trofoblastice, cancerele pulmonare (tumori cu celule mici si adenocarcinoamele).
6. Productia ectopica a altor like-hormoni hipofizari
Hormonul de crestere (STH) a fost gasit in productia din cancerul pulmonar si cancerul gastric.
7. Hipoglicemia paraneoplazica
Tumorile asociate cu hipoglicemie sunt urmatoarele: tumori mezemchimale (fibrosarcoame, neurofibrosarcoame), hepatoamele, carcinoame suprarenaliene, tumori gastrointestinale, limfoame, feocromocitoame.