Waldenstrom (boala a lui)

boala legata de o proliferare a celulelor de origine limfocitara (susa a celulelor care dau nastere in mod normal limfocitelor, varietate de globule albe implicate in reactiile imunitare), care secreta in exces un fel deosebit de anticorpi, imunoglobulina M (igm).

Frecventa si cauza - boala lui waldenstrom atinge, de obicei, persoanele trecute de 60 ani, cu o usoara predominanta a sexului masculin. Cauza bolii este necunoscuta.

simptome si semne - Secretia excesiva de imunoglobuline m provoaca o crestere a vascozitatii sangvine si a volumului plasmatic. Aceste tulburari au rasunet asupra sistemului nervos si se traduc prin zbarnaituri in urechi, printr-o micsorare a acuitatii vizuale, prin dureri de cap, prin tulburari ale constientei care pot merge, in cazurile cele mai grave, pana la coma. In plus, hipervolemia (cresterea volumului plasmatic) poate antrena o insuficienta cardiaca, iar excesul de imunoglobuline din sange poate provoca hemoragii legate de perturbatiile mecanismelor de coagulare a sangelui. De altfel, depunerile de imunoglobulina M in rinichi sau in nervii periferici determina uneori, respectiv, o insuficienta renala si o paralizie, indeosebi a membrelor inferioare. O crestere a dimensiunilor splinei, ficatului sau ganglionilor limfatici se observa la aproximativ un sfert dintre cazuri.

Diagnostic - Secretia excesiva de imunoglobulina M este pusa in evidenta si cuantificata, sub forma unui "pic monoclonal", prin electroforeza (deplasarea particulelor sub efectul unui camp electric) a proteinelor plasmei sangvine; acesta releva un nivel seric de imunoglobulina M mai mare de 5 grame pe litru de ser. Proliferarea limfoida este detectata prin punctie a maduvei osoase; in unele cazuri, excesul de celule limfoide este observabil si in sange.

Tratament - Tratamentul vizeaza franarea proliferarii limfoide responsabila de secretia excesiva de imunoglobulina M. El consta, in general, intr-o chimioterapie administrata pe cale orala, asociind uneori mai multe substante (polichimioterapie). In cazurile cele mai severe, o plasmafereza (prelevare a plasmei bolnavului, care ii este reintrodusa in circulatia sangvina dupa separarea anticorpilor in exces) permite sa se reduca mai repede nivelul de anticorpi sangvini.
In formele in care cresterea nivelului de imunoglobulina M constituie singurul semn al bolii, este necesara o supraveghere regulata a pacientului pentru a putea detecta cat mai devreme posibil o eventuala evolutie catre boala lui waldenstrom declarata.
Cauza bolii ramanand la ora actuala necunoscuta, nu poate fi adoptata nici o masura preventiva.

Sinonim: macroglobulinemia Waldenstrom.