Ce este sclerodermia?

Sclerodermia este o boala autoimuna, care tine de reumatologie. Mergeti la reumatolog! Atentie, nu la BFT - balneofizioterapie -, ci la REUMATOLOGIE!

Sclerodermia este o boala a tesutului vasculo-conjunctiv, multisistemica, de cauza necunoscuta, caracterizata prin fibroza excesiva a pielii, a vaselor sanguine si organelor viscerale incluzind tractul gastrointestinal, inima , plaminii si rinichii.
Femeile sunt de trei ori mai frecvent afectate decit barbatii. O prevalenta mai ridicata a fost semnalata la femeile de culoare americane fata de alte rase,iar o femeie risca sa dezvolte sclerodermie de 15 ori mai mult in timpul perioadei fertile a vietii sale.

Scleroderma deriva din cuvintele grecesti sclero insemnind dura, si derma, piele. Pielea dura este un semn ce apare intrun grup de afectiuni si nu o boala in sine. Acest grup presupune cresterea anormala a tesutului conjunctiv ce sustine pielea si organele interne. Astfel termenul scleroderma este folosit pentru a acoperi aceste disfunctii ale organismului.

Sclerodermia este considerata o boala reumatica a tesutului conjunctiv. Boala reumatica se caracterizeaza prin inflamatie si/sau durere musculara, articulara, sau a tesutului fibros.O boala a tesutului conjunctiv afecteaza substanta predominanta din piele, tendoane si oase.

Epidemiologie

Are o distributie generala ce afecteaza toate rasele. Debutul bolii este neobisnuit in copilarie si la barbatii tineri. Incidenta creste cu virsta atingind maximul in a treia si a patra decada a vietii. Femeile sunt afectate de trei ori ma frecvent decit barbatii, si chiar mai des in perioada activa hormonal, este mai frecventa la femeile negre tinere.

Patogenie

Trasatura predominanta a sclerodermiei este acumularea in exces a colagenului si a altor proteine ale matricei extracelulare in tegument si in alte organe. Dezvoltarea bolii implica activarea fribroblastilor, alterari vasculare si mecanisme imunologice anormale.

Precoce in evolutia bolii, precedind fibroza este alterarea vasculara implicind arterele mici, arteriolele si capilarele din tegument ,tractul gastrointestinal, plamini, inima si rinichi.

Fenomenul Raynaud, simptomul initial la majoritatea pacientilor, reprezinta expresia clinica a reglarii anormale a fluxului sanguin ca urmare a injuriei vasculare.Injuria endoteliului si a laminei bazale apere precoce si este urmata de ingrosarea intimei, ingustarea lumenului si chiar obliterarea lui. Pe masura ce alterarile vasculare progreseaza, patul microvascular din tegument si alte organe este diminuat ,producind o ischemie cronica.

Vasoconstrictia din sclerodermie contribuie de asemenea la alterarea endoteliala printro perfuzie deficitara determinind fibrozarea si ocluzia vasului.

Anomaliile imunitatii umorale sunt de asemenea prezente la acesti pacienti, anticorpii antinuclearii AAN gasindu-se la aproximativ 95%., putind fi prezenti si Ac anti-laminina si Ac anti-colagen tip IV.Rolul acestor Ac in patologia sclerodermiei nu este inca cunoscut.

Tipuri de sclerodermie

Exista doua tipuri majore ale bolii: forma localizata si cea generalizata.

Forma localizata afecteaza doar pielea, tesuturile adiacente si muschii imediat apropiati. Nu afecteaza organele interne si nu va progresa niciodata spre forma sistemica.Desi conditia pacientului se imbunatateste sau chiar devine reversibila spontan, in timp pielea se modifica iar distructiile tisulare aparute in perioada de activitate pot ramine permanente.Pentru unele persoana sclerodermia localizata poate fi grava si invalidanta.

Cele doua forme clinice ale sclerodermiei localizate sunt:
-morphea
-lineara.

Morphea in greceste inseamna forma sau structura .Primele semne ale bolii sunt reprezentate de aparitia edemului la nivelul degetelor si miinii, putind de asemenea interesa antebratele ,picioarele, membrele inferioare si fata.Edemul insotit de eritem poate tine saptamini sau chiar luni, in timp pielea devine dura ,groasa si strins aderenta de tesutul aubcutanat adiacent.Dupa mai multi ani de evolutie a bolii, tegumentul se poate inp***a si poate reveni la grosimea normala sau devine subtire si atrofic.

Morphea poate fi localizata sau generalizata, forma localizata se limiteaza la citeva pete indurate care pot ajunge la citiva cm in diametru. Acestea apar mai ales in zonele expuse frecvent la radiatiile solare. Unele persoane au morphee si slerodermie liniara. In 3-5 ani morphea devine inactiva lasind in urma cicatrici hiperpigmentare si in cazuri rare, slabiciune musculara.

In sclerodermia lineara este prezenta o singura banda de tesut indurat si hiperpigmentat, de obicei banda coboara pe antebrate sau pe membrele inferioare.Se foloseste termenul frantuzesc en coup de sabre pentru a descrie aceste benzi.

Forma generalizata a bolii denumita si scleroza sistemica afecteaza pielea si tesuturile subiacente pina la vasele de singe si organele interne.Persoanele cu scleroza sistemica au majoritatea semnelor si simptomelor incluse de doctori in sindromul CREST, acestea sunt:
-fenomen Raynaud
-ingrosare tegumentara
-calcinoza subcutanata
-teleangiectazii
-artralgii/artrite
-miopatie
-dismotilitate esofagiana
-fibroza pulmonara
-insuficienta cardiaca congestiva
-afectare renala.

mama mea a fost cu aceasta boala de la 41 ani,nu i sau dat sanse decat de 3 ani,a depasit cu mult 3ani cauza fiind ca nu a luat prednisonul{cortip***azii}care a fost destul de bine ca ii afecta incheieturile mult,nu pute merge,a fost tare chiinuita cu boala asta......peste15 ani ......si D-zeu mi luat-o chiar la o saptamana dupa zua mamei.....in schimb nu stiu daca e transmisibila as vrea sa stiu.....