Uroporfirina (urina)
Descriere
Porfiriile reprezinta un grup de boli congenitale, cauzate de o tulburare a sintezei hemului (componenta prostetica ce contine fier). Acestea se clasifica in porfirii eritropoietice si hepatice, in functie de localizarea defectului enzimatic.
La randul lor, porfiriile eritropoietice se subimpart in:
- porfiria eritropoietica congenitala (boala Gunther);
- protoporfiria eritropoietica.
Porfiriile hepatice se clasifica astfel:
- porfiria acuta intermitenta;
- porfiria variegata;
- porfiria cutanata tarda;
- coproporfiria ereditara.
Deficitul de uroporfiroigen determina aparitia porfiriei acute intermitente. Porfiria acuta intermitenta prezinta criza de durata variabila, care pot dura ore sau chiar saptamani, cu tablouri foarte variate.
De cele mai multe ori, acestea apare la varsta adulta si se manifesta prin dureri abdominale acute, crampe, constipatie, stari de greata, slabiciune musculara, convulsii, tulburari de comportament si cinstienta, neuropatie periferica.
Crizele sunt declansate de mai mult factori precum: stresul emotional, injectiile, administrarea unor medicamente (barbiturice, miorelaxante, sulfamide, estrogeni, anticonvulsivante).
Recomandari
Recomandat in diagnosticarea porfiriei acute intermitente.
Pregatire pacient
Testul duroporfirinei masoara nivelul de uroporfirina excretata in urina timp de 24 ore. Pentru urmatoarele 24 ore se colecteaza intreaga cantitate de urina (fara a retine prima urina de dimineata) intr-un recipient special, pastrat la frigider. Dupa cele 24 ore, se omogenizeaza urina, retinandu-se 100 ml in recipientul de plastic.
Metoda
Se va folosi metoda HPLC (cromatografie lichida de inalta performanta).
Limite si interferente
Testul nu este recomandat pentru diagnosticarea protoporfiriei eritropoietice.
Etanolul, unele medicamente, dieta si stresul emotional pot interfera cu sinteza hemului, determinand astfel o crestere a pofirinelor urinare.
Pentru a utiliza ghidul de interpretare al analizelor trebuie sa urmati pasii de mai jos.
- Selectati optiunea barbat / femei / copil in functie de persoana care a efectuat analiza;
- Introduceti valoarea din buletinul de analize in prima casuta;
- Selectati unitatea de masura a acesteia din a doua casuta (acolo unde este cazul);
- Apasati butonul "Interpreteaza" pentru a interpreta analiza
Informare cu privire la protectia datelor personale
Datele introduse in aceasta sectiune nu sunt salvate pe niciun mediu de stocare al Sfatulmedicului.ro. Orice actiune este complet anonima si imposibil de a fi corelata cu un anumit vizitator.
Urmareste Sfatul Medicului
Aboneaza-te la Newsletter