Porfobilinogen (urina)
Descriere
Porfobilinogenul este unul dintre mai multe tipuri de porfirine intalnite in organismul uman.
Porfirinele ajuta la formarea multor substante importante din organism. Unul dintre acestea este hemoglobina, proteina din celulele rosii (eritrocite) care transporta oxigenul in sange.
Porfirinele se elimina din organism de obicei prin urina sau materii fecale.
Testul de urina cu porfobilinogen de 24 de ore este folosit pentru a ajuta la diagnosticarea unei categorii de boli cunoscute sub numele de porfirie.
Porfiriile reprezinta o serie de tulburari mostenite care pot afecta pielea, sistemul nervos sau ambele.
Porfobilinogenul este implicat in producerea porfirinelor utilizate in petapele de formare ale hemului, o componenta esentiala a hemoglobinei.
Porfiria poate cauza complicatii cum ar fi deshidratarea, hipertensiunea arteriala, afectiunile hepatice sau renale, afectarea pielii si dificultatile de respiratie.
Masurarea concentratiilor de porfobilinogen excretata in urina poate ajuta medicul sa evalueze si sa diferentieze diferitele tipuri de porfirie.
Porfobilinogenul urinar este crescut in timpul fazei acute a porfiriilor neurologice.
Nivelurile crescute de porfobilinogen urinar se intalnesc in urmatoarele situatii:
- in porfiria hepatica acuta ereditara se inregistreaza o crestere marcata a porfobilinogenului >100 μmol/24h, fara a depasi insa valori de 1000 μmol/24h.
- in porfiria acuta intermitenta modificarea specifica este cresterea semnificativa a porfobilinogenului si intr-o mai mica masura a ALA.
Cresteri usoare sau valori la limita normalului ale porfobilinogenului (10-20 μmol/24h) sunt asociate cu porfiriile hepatice cu determinism genetic (formele acute sau clinice latente), porfiria cutanea tarda (forme severe), ciroza indusa de consumul de alcool, anemii, intoxicatii acute cu plumb, porfiria cu deficit de ALA dehidraza.
Concret, un nivel crescut al porfobilinogenului in urina se poate datora: hepatitei, saturnismului, cancerului de ficat sau porfiriei (mai multe tipuri).
Recomandari
Recomandat ca test principal pentru diagnosticarea porfiriilor acute: porfiria acuta intermitenta, coproporfiria ereditara si porfiria variegata.
Pregatire pacient
Testul masoara nivelul de porfobilinogen excretat in urina timp de 24 ore. Pentru urmatoarele 24 ore se colecteaza intreaga cantitate de urina (fara a retine prima urina de dimineata) intr-un recipient special, pastrat la frigider. Dupa cele 24 ore, se omogenizeaza urina, retinandu-se 100 ml in recipientul de plastic.
Metoda
Se va folosi metoda cromatografia de lichide cuplata cu spectrometria de masa in tandem (LC-MS/MS).
Limite si interferente
Anumite medicamente pot duce la cresterea nivelului de porfobilinogen urinar, precum: acid aminosalicilic, anticonvulsivante, barbiturice, clordiazepoxida, clorpromazina, clorpropamida, griseofulvina, imipenem/cilastatin, meprobamat, contraceptive orale, fenotiazine, pentazocin, fenitoina, procaina, tolbutamida.
Pentru a utiliza ghidul de interpretare al analizelor trebuie sa urmati pasii de mai jos.
- Selectati optiunea barbat / femei / copil in functie de persoana care a efectuat analiza;
- Introduceti valoarea din buletinul de analize in prima casuta;
- Selectati unitatea de masura a acesteia din a doua casuta (acolo unde este cazul);
- Apasati butonul "Interpreteaza" pentru a interpreta analiza
Informare cu privire la protectia datelor personale
Datele introduse in aceasta sectiune nu sunt salvate pe niciun mediu de stocare al Sfatulmedicului.ro. Orice actiune este complet anonima si imposibil de a fi corelata cu un anumit vizitator.
Urmareste Sfatul Medicului
Aboneaza-te la Newsletter