Complement seric C1

Descriere

Complementul are un rol esential in apararea antiinfectioasa si in reglarea functiei imune.
Sistemul complementului este un ansamblu complex de proteine, care sunt sintetizate in ficat si care circula in sange sub forma inactiva.

Principalele componente sunt notate C1-C9. Fractiunile complementului au un rol important in imunitatea nespecifica a organismului, ele activandu-se in cascada: pe cale clasica, alterna si cea a lectinei fixatoare de manoza. C1 actioneaza doar pe cale clasica, iar activarea acestuia se produce de regula in prezenta complexelor antigen-anticorp, deci in urma unui raspuns imunitar.

Complementul C1 este alcatuit dintr-un complex trimolecular: C1q, C1r si C1s. C1q este unitatea de recunoastere pentru complexele imune, la nivelul careia se fixeaza receptorul de complement ai imunoglobulinelor.

Deficitul primar de C1, C4 sau C2 impiedica activarea in cascada pe cale clasica si este mostenit autosomal recesiv, acesta asociindu-se adeseori cu susceptibilitate crescuta la infectii si boli autoimune (lupus eritematos sistemic, polimiozita, glomerulonefrita si purpura Henoch-Schonlein).

Niveluri scazute de C1 au fost raportate la pacientii cu valori patologice de imunoglobulina (agamaglobulinemie Bruton, hipogamaglobulinemie si imunodeficienta combinata severa).
Masurarea nivelului C1q reprezinta un indicator in stabilirea valorilor C1.

Recomandari

Recomandat in:

- evaluarea nivelurilor nedetectabile ale complementului seric total (CH50);
- diagnosticarea deficitului congenital de C1;
- diagnosticarea deficitului de C1 inhibitor esteraza (C1-INH).

Pregatire pacient

Nu este necesara o pregatire prealabila.

Metoda

Se va folosi metoda nefelometrica.

Limite si interferente

Rezultatele depind de transportul si depozitarea probelor.