Neurinomul acustic

Neurinomul acustic, schwanomul vestibular sau tumora de unghi cerebelo-pontin sunt denumiri ce caracterizeaza acelasi proces expansiv benign (necanceros), cu crestere lenta si care implica de fapt nervii, si in general toate celulele mielino-formatoare, ce realizeaza legatura intre ureche si creier (in special nervii vestibulo-cohleari denumita si perechea VIII de nervi cranieni).

Desi boala are mai multe denumiri, cea mai corecta din punct de vedere medical este cea de schwanom vestibular deoarece procesul patogen efectiv afecteaza portiunea vestibulara a nervilor cranieni VIII si are originea in celulele tecii Schwann (cele raspunzatoare de realizarea invelisului de mielina in fibrele nervoase periferice).

Specialistii au descoperit ca astfel de tumori apar in momentul in care exista un defect in genele antioncogene (gene cu functie speciala in controlul proceselor tumorale). Cauzele ce duc la incorecta functionare a acestor gene nu au fost complet elucidate. S-a descoperit, insa, ca exista o corelatie intre neurofibromatoza (o boala genetica) si neurinomul acustic. Atunci cand apare in cadrul neurofibromatozei Recklinghausen, neurinomul poate fi de doua tipuri: sporadic, ce se dezvolta in viata adulta iar aparitia bilaterala este rara (tipul 1 de boala) si tipul 2, cand exista afectare bilaterala, se dezvolta inainte de 21 de ani.

Neurinoamele acustice sunt afectiuni benigne destul de rare, insa in cadrul proceselor tumorale craniene ocupa un procent insemnat (reprezinta 5-10% din totalul neoplasmelor intracraniene la adult).
Procesul tumoral apare si se dezvolta de obicei la baza craniului. Schwanoamele afecteaza in special radacinile nervilor spinali si pot determina aparitia radiculopatiilor sau compresiunilor de maduva spinala. Dupa nervul VIII, cel mai frecvent afectata este perechea V (nervul trigemen), in timp ce alte localizari sunt mult mai rare.

Datorita vitezei lente de crestere, tumora se face simtita in general, dupa varsta de 30 de ani (varful incidentei este situat in decada a 5 si a 6–a de varsta). Semnele si simptomele variaza in functie de marimea tumorii si in functie de radacina nervoasa atinsa.

Cele mai comune simptome includ:
- vertij (reprezinta un tip special de ameteala corelata cu imposibilitatea mentinerii echilibrului postural); pacientul percepe in acest caz obiectele din jur invartindu-se, in timp ce corpul ramane in acelasi loc; poate fi acompaniat de greata si varsaturi precum si de senzatia de presiune in urechi (totul datorita unei afectari a nervilor vestibulo-cohleari);
- tinitus (un tiuit extrem de neplacut) ce apare doar in urechea afectata de procesul patologic; acest simptom apare la aproximativ 80% din pacienti;
- deficit de auz (mergand pana la pierderea totala a auzului); reprezinta, de fapt, cel mai precoce simptom si apare de obicei in urechea ipsilaterala procesului (de aceeasi parte); peste 95% din pacienti descriu o afectare progresiva a functiei auditive, in timp ce la 25% dintre ei auzul se poate pierde brusc.
Semne si simptome mai rare sau nespecifice:
- dificultati in intelegerea limbajului vorbit
- ameteli
- cefalee, de obicei avand urmatoarele caracteristici: agravare matinala (la trezire), cand pacientul sta intins, tuseste, stranuta, realizeaza miscari fortate si care este acompaniata de greata si varsaturi
- amorteli in diverse regiuni ale fetei sau la nivelul urechilor
- tulburari ale perceptiei vizuale (avand caracter temporar).

Tabloul clinic al neurinomului de acustic se desfasoara pe mai multe faze, astfel: faza otologica (are ca prim semn hipoacuzia instalata brusc sau progresiv; hipoacuzia se insoteste de acufene (tiuituri, pocnituri, suierat etc); la debut semnele vertiginoase apar cu intermitenta si sunt influentate de pozitia capului; crizele vertiginoase menieriforme apar uneori dupa schimbari bruste ale pozitiei capului; faza o to neurologica in care apare surditatea si se accentueaza sdr vertiginous la care se adauga semne de suferinta trigeminala (parestezii in teritoriul trigemenului, areflexie corneana); semne de suferinta a nervului facial; si ultima faza cea neurologica
candla semnele fazei anterioare se adauga semne cerebeloase (neo- si arhicerebel) precum si semne inconstante de suferinta a trunchiului cerebral;

Tumorile de mari dimensiuni pot afecta si alti nervi cranieni, determinand simptome variate. Daca este implicat nervul facial, pacientul va suferi afectarea tonusului facial pe partea ipsilaterala procesului patogen, alaturi de deficit senzorial si de secretie glandulara (in principal al glandelor lacrimale). Afectarea nervului trigemen va fi insotita de pierderea gustului si a sensibilitatii pe aria inervata de acest nerv. Cand sunt prinsi si nervii glosofaringieni si vag, simptomatologia poate fi acompaniata de tulburari de deglutitie.
Procesele tumorale expansive, de dimensiuni mari, pot determina cresterea presiunii intracraniene, sugerata prin aparitia varsaturilor in jet (cu caracter exploziv), durerilor intense de cap si alterarea starii de constienta.
Un semn destul de rar intalnit dar foarte specific pentru neurinomul acustic este reprezentat de nistagmusul indus de hiperventilatie.

Diagnosticul de neurinom acustic poate fi pus pe baza unei anamneze complete (care sa evidentieze eventuale boli genetice in familie, in principal neurofibromatoza), a unui examen fizic general amanuntit (cu investigarea functiei sistemului nervos) si a diverselor teste paraclinice.
La examenul fizic pacientul poate prezenta:
- scurgeri salivare necontrolate (datorate unei hipotonicitati a musculaturii peribucale), pacientul nefiind capabil sa isi inchida corespunzator gura ca urmare a afectarii nervilor responsabili de aceasta functie
- hipotonia musculaturii de o parte a fetei
- mers nesigur.

In cazul in care tumora are dimensiuni considerabile si a aparut deja hipertensiunea intracraniana, semnele pot include:
- pupile dilatate unilateral
- greata si varsaturi
- somnolenta permanenta.

Cele mai utile investigatii pentru stabilirea diagnosticului de neurinom acustic sunt cele imagistice, in special rezonanta magnetica nucleara.
RMN vizualizeaza bine chiar si tumorile de mici dimensiuni, iar rezultatele sunt mult mai exacte daca se injecteaza o substanta de contrast cum este Gadolinium. Daca este corect efectuata si interpretata, o astfel de procedura poate identifica tumori cu diametrul de 1-2 mm.
In cazul in care procedura aceasta nu poate fi efectuata (in situatia in care pacientul are pacemaker sau diverse proteze metalice) se recomanda executarea unui examen computer tomografic (rezultatele sunt mult mai bune daca se efectueaza cu substanta de contrast). La CT apar neurinoame acustice cu diametrul mai mare de 2 cm si care se localizeaza la 1,5 cm in profunzimea unghiului cerebelopontin. Totusi, examenul CT are o rata mare de rezultate fals negative (in aproximativ 37% din cazuri), de aceea se realizeaza doar daca RMN nu este accesibil.
Ale teste si investigatii utile includ:
- audiometria conventionala – reprezinta unul dintre cele mai utile teste pentru diagnosticul neurinomului acustic, iar cea mai frecventa descoperire diagnostica in acest caz este deficitul auditiv asimetric pentru sunete cu frecventa inalta
- electronistagmografie - are adesea valori modificate in cazul pacientilor cu neurinom acustic (la peste 50% dintre acestia); totusi, fiind un test nespecific, datele obtinute nu au singure valoare diagnostica
- investigatiile functiei auditive
- stimulari calorice si teste speciale pentru determinarea gradului de vertij (teste vestibulare).
Stimularile calorice sunt de mai multe tipuri: bitermale (cand urechea este irigata atat cu apa calda cat si cu apa rece in mod secvential), monotermale (se aplica doar apa rece), bitermale aerice (apa este inlocuita cu aer cald si rece). Dintre acestea, cele bitermale reprezinta standardul de aur pentru diagnosticarea tulburarilor sistemului vestibular, iar cele care presupun irigarea doar cu apa rece sunt foarte rar indicate.

Toate aceste investigatii au rolul de a diagnostica cu precizie neurinomul acustic si de a realiza diagnosticul diferential al acestuia cu alte tumori avand localizari asemanatoare, cum ar fi: meningioame, chisturi epidermoide, metastaze cu localizare cerebelopontina (in special din cadrul cancerelor pulmonare).

In momentul actual exista trei moduri de abordare terapeutica a neurinomului acustic:
- excizia chirurgicala a tumorii
- oprirea extensiei prin radioterapie stereotaxica
- observarea seriala a pacientului.

Monitorizarea pacientului

Observarea pacientului (fara alt tip de interventie terapeutica) se practica in cazul urmatoarelor grupuri:
- pacienti varstnici
- pacienti cu tumori de mici dimensiuni, cu functie auditiva mentinuta
- pacienti pauci sau asimptomatici
- pacienti cu alte boli asociate ce cresc riscul operator
- pacienti cu tumori unilaterale.

Tratamentul conservator se poate aplica in 25% din cazuri si consta un principal in monitorizarea statusului neurologic, a functiei auditive si efectuarea periodica de investigatii radioimagistice (in principal RMN). Datele adunate in timp demonstreaza ca peste 45% din neurinoamele acustice nu cresc semnificativ in dimensiuni pe o perioada de 3-5 ani, iar in unele cazuri s-a descris chiar involutia lor. O astfel de abordare expectativa este justificata de ritmul lent de crestere al tumorii (de aproximativ 0,5-1 mm/an), insa asociaza si riscuri. Specialistii au observat ca 15-40% din pacientii care au fost tinuti sub observatie au necesitat in final interventie chirurgicala terapeutica. Cel mai adesea, pacientii invarsta au decedat datorita altor cauze naturale inainte ca tumora sa devina atat de mare incat sa aiba rasunet clinic si sa afecteze calitatea vietii pacientului (si chiar sa ii determine moartea).

Tratamentul chirurgical

Excizia chirurgicala a tumorii ramane in continuare tratamentul de electie in cazul neurinomului acustic (aproximativ jumatate din neurinoame sunt tratate in prezent prin aceasta metoda), specialistii imaginand de-a lungul timpului o serie de proceduri ce au acest rezultat. In principiu exista 3 tipuri de abordare a neurinoamelor: retrosigmoidiana, translabirintica si prin fosa medie.

Abordul translabirintic se face prin urechea interna, insa procedura nu este indicata in cazul tumorilor de mari dimensiuni. In plus, o astfel de abordare asociaza un risc considerabil mai mare pentru pierderea auzului.

Abordul retrosigmoidian sau suboccipital (retroauricular, prin craniu) reprezinta, ca si cel prin fosa medie, o procedura mai complicata deoarece necesita retractia cerebelului. O acuza frecvent descrisa de pacienti ce poate sa apara dupa acest tip de interventie este cefalea (adesea refractara la tratament).

Abordarea prin fosa medie este utilizata in special pentru tumorile cu diametru sub 2 cm, cand se doreste (si se poate) mentinerea auzului. Aceasta tehnica este superioara celorlalte prin faptul ca chirurgul are acces direct spre capatul lateral al conductului auditiv intern.

O procedura relativ noua este reprezentata de chirurgia mini-invaziva endoscopica. Tehnica se foloseste in anumite clinici chirurgicale iar limitele ei sunt datorate riscurilor relativ crescute de sangerare importanta intracraniana.

Scopurile tratamentului chirurgical sunt indepartarea tumorii si prevenirea paraliziei faciale. De asemenea, se doreste pastrarea intacta a functiei auditive, dar este mai greu de realizat (cele mai mari sanse de succes sunt in stadiile incipiente ale tumorii, cand dimensiunile acesteia sunt reduse). Daca pacientul si-a pierdut auzul, chirurgia nu poate rezolva acest lucru prin indepartarea tumorii. De obicei, tumorile cu dimensiuni mari duc la afectarea auzului pe partea respectiva. Tumorile voluminoase asociaza riscul de compresie pe nervi cu rol important in mentinerea tonusului si sensibilitatii la nivelul fetei. Astfel de tumori pot fi indepartate, dar exista posibilitatea de aparitie a unor paralizii pe anumite grupe de muschi ai fetei.
Tumorile de mari dimensiuni cu localizare peribulbara pot sa interfere cu scurgerea normala a lichidului cefalorahidian (LCR), favorizand acumularea lui, cu aparitia consecutiva a hidrocefaliei (aceasta este cauza ce hipertensiune intracraniana si poate fi chiar amenintatoare de viata). Daca o astfel de complicatie a aparut, tratamentul chirurgical isi va propune sa reduca volumul de LCR si sa scada astfel presiunea intracraniana.
Comparativ cu radiochirurgia, avantajul major al metodelor chirurgicale conventionale este reprezentat de evitarea complicatiilor tardive asociate radiatiilor.

Radioterapia
Radioterapia stereotaxica s-a dezvoltat foarte mult in ultimii 15 ani ca o alternativa foarte practica la microchirurgia conventionala a tumorilor mici. Acest tip de tratament se poate realiza in diverse moduri, insa exista in principal doua metode: „gamma knife” si radioterapia fractionata.

In cadrul metodei gamma knife se aplica radiatii gamma direct pe tumora in cadrul unei singure sedinte. Efectul este de oprire a dezvoltarii masei tumorale (in special in locul iradierii), insa rezultatele pe termen lung nu sunt foarte spectaculoase.
Avantajele acestui tip de terapie sunt:
- costuri mai mici comparativ cu neurochirurgia
- reducerea mortalitatii si morbiditatii imediate post interventie
- recuperea rapida a pacientului (perioada de internare este minima).

Dezavantajele includ:
- risc crescut de lezare a nervului trigemen
- risc mare de recurenta (datorita faptului ca tumora nu este indepartata), pacientul necesitand adesea reinterventie chirurgicala excizionala
- necesita monitorizare permanenta
- aparitia in timp a unor malignitati asociate radiatiilor
- risc de afectare a functiei vestibulare.

Terapia fractionata utilizeaza un fascicul de raze ionizante directionate asupra tesutului neoplazic. Fasciculul este mai intens si campul lui de actiune este mai putin exact delimitat (comparativ cu gamma knife). Doza totala de radiatii este mult mai mare, insa administrarea lor este fractionata de-a lungul mai multor doze si zile.

Scopurile radioterapiei sunt acelea de a scadea rata de crestere a tumorii (si nu de a o indeparta). Acest tip de interventie se practica in special in cazul pacientilor in varsta sau cu alte probleme de sanatate ce nu le permit sa suporte stresul unei interventii neurochirurgicale. Radioterapia este indicata si in cazul in care, in urma interventiei chirurgicale cu intentie curativa nu s-a putut elimina, din diverse motive, intregul tesut neoplazic, in cazul in care tumora este mica (in aceasta situatie si iradierea structurilor vecine si intensitatea efectelor adverse va fi de mai mica intensitate).
Asemenea chirurgiei conventionale, si radioterapia poate determina uneori paralizii pe diverse arii ale fetei sau afectarea auzului.

Neurinoamele acustice sunt tumori benigne. Ele nu au capacitatea de a metastaza in alte organe si sisteme ale organismului, insa pot determina, prin cresterea lor continua in dimensiuni, fenomene compresive pe diverse alte structuri intracraniene. Pacientii cu neurinom operat pot dezvolta tinitus in 30-50% din cazuri (daca nu au suferit de acest simptom inainte de operatie), dar la peste 60% din cei care au avut anterior o astfel de acuza, tinitusul dispare dupa interventie terapeutica.
Recurenta neurinomului acustic este neobisnuita dupa excizia chirurgicala, reaparand in doar 5% din cazuri.

Tratamentul chirurgical in sine asociaza riscuri importante (in special pierderea auzului si paralizii faciale). In general, riscul de deces asociat operatiei pentru tratarea neurinomului este intre 0,5-2%.
Complicatiile post interventionale apar la aproximativ 20% din pacienti, in special la cei invarsta, cu tare organice asociate si cu tumori voluminoase.
Printre complicatiile posibile se numara:
- meningita (2-10%);
- scurgeri de LCR (5-15%);
- hipotonie faciala (4-15%) - marimea tumorii este un factor predictiv important pentru aparitia acestei complicatii;
- pierderea auzului (imediat dupa operatie) - in functie de procedeul chirurgical si abordarea utilizata, riscul este urmatorul: translabirintic - 100%, suboccipital - 60%, prin fosa medie - 40%;
- cefalee persistenta (10-35%);
- tulburari de mentinere a posturii.

Trebuie precizat insa, ca interventia chirurgicala, desi asociaza o serie de riscuri, este tratamentul curativ de electie; doar aceasta poate indeparta complet tesutul tumoral. Majoritatea pacientilor cu tumori de mici dimensiuni nu vor suferi paralizii dupa interventie si isi vor recupera functia auditiva (aproximativ 50%).
Radioterapia asociaza si ea complicatii pe termen lung, cum ar fi leziuni de filete nervoase, afectarea auzului si paralizii faciale.

Pacientii sunt sfatuiti sa apeleze la medic pentru diagnosticarea corecta a problemei si tratament de specialitate in momentul in care apar ameteli neexplicate si recurente, daca exista vertij, tinitus sau o diminuare persistenta si evolutiva a auzului.