Gliomul optic

Gliomul optic (sau gliomul de cale optica) reprezinta cel mai frecvent neoplasm primar al nervului optic. Glioamele sunt tumori care se dezvolta in diferite parti ale creierului. Gliomul optic poate afecta unul sau ambii nervi optici sau chiasma optica (zona de incrucisare a nervului de optic drept si stang care este in raport cu glanda hipofiza si hipotalamusul).

Cele mai frecvente acuze ale pacientilor cu glioame optice sunt reducerea acuitatii vizuale a ochiului afectat precum si sindrom neurologic (datorita compresiei exercitate de masa tumorala in crestere). Gliomul are doua varietati: exista o forma benigna de gliom optic ce apare la populatia pediatrica si o forma agresiva, cel mai adesea la adulti, care are evolutie nefavorabila chiar si daca se incearca tratarea ei.

Specialistii au clasificat glioamele optice ca fiind astrocitoame de gradul 1 deoarece nu au tendinta la metastazare si au evolutie lenta in timp. Aceasta se realizeaza in stadii individualizate, incepand cu hiperplazia celulelor gliale ale nervului pana la pierderea completa a organizarii structurale a nervului. Datorita hiperplaziei meningeale reactive, glioamele optice pot deveni greu de deosebit de meningioamele perioptice.

Studiile au evidentiat ca intre 10- 40% din copii cu gliom optic au si neurofibromatoza tip 1 si intre 15- 40% din cei diagnosticati cu neurofibromatoza tip 1 vor dezvolta in timp si gliom. In prezent se considera ca glioamele optice bilaterale sunt patognomonice pentru neurofibromatoza tip 1.
Frecventa glioamelor variaza. Se considera ca ele reprezinta 4% din totalitatea tumorilor orbitale, 4% din totalitatea glioamelor intracraniene si 2% din toate tipurile de tumori intracraniene. Formele agresive sunt relative rare.

Glioamele optice benigne evolueaza foarte lent (sau deloc) si 20% au capacitate de se extinde in chiasma opica (si chiar sa o depaseasca si sa ajunga in radiatiile optice). O astfel de evolutie indica un gliom agresiv. Glioamele agresive sunt, in ciuda chemoterapiei, radioterapiei sau exciziei chirugicale, boli fatale.

Glioamele optice primare sunt tumori relativ rare. Unii autori le considera ca fiind mai degraba forme neobisnuite (putin frecvente) de prezentare a astrocitoamelor. Cauzele de aparitie raman necunoscute.
Glioamele apar mai frecvent la copii, pana in jurul varstei de 20 de ani (in medie intre 4- 8 ani) si in 40% din cazuri apar in contextul unei neurofibromatoze.

Neurofibromatoza este o afectiune transmisa ereditar si caracterizata prin numeroase tumori ale nervilor (neurofibroame) ce se dezvolta in tesutul subcutanat si pe traiectul nervilor spinali si nervilor cranieni. O particularitate a neurofibromatozie este prezenta de multiple pete cafenii "cafe au lait" diseminate pe intreaga suprafata a corpului. Aceste pete exista si la indivizii sanatosi, insa la pacientii cu neurofibromatoza ele sunt extrem de numeroase si au un diametru individual de peste 1,5 cm.

Majoritatea pacientilor cu gliom optic au ca prim semn protoza nedureroasa si exoftalmie unilaterala, iar mai tarziu in evolutie apare si atrofia optica cu reducerea acuitatii vizuale. Daca tumora este voluminoasa poate sa comprime chiasma optica determinand aparitia nistagmusului sau a altor complicatii. De asemnea poate sa intereseze si ventriculii cerebrali si determina hidrocefalie si semne de hipertensiune intracraniana (varsaturi, dureri intense de cap).

Copii pot prezenta semne de sindrom diencefalic: crestere intarziata, scaderea apetitului, reducerea greutatii, pierderea achizitiilor motorii si intelectuale dobandite pana in momentul aparitiei clinice a tumorii.

Pacientii adulti acuza inca din etapele initiale scaderea acuitatii vizuale bilateral pana la cecitate - orbire. Acest lucru este datorat afectarii chiasmei optice.

Pacientii suspectati de gliom optic trebuie investigati in amanunt. Medicul nu trebuie sa omita nici o anamneza corect efectuata, axata pe descrierea intensitatii simptomelor precum si debutul lor (este important de precizat daca simptomele au debutat brusc sau s-au instalat in timp).

Diagnosticul de certitudine presupune eliminarea unor alte probleme posibile (efectuarea, deci, a unui diagnostic diferential), cum ar fi:
- Nevrita optica;
- Retinoblastom;
- Meningiom de nerv optic;
- Limfom.

In vederea stabilirii unui diagnostic de certitudine specialistii recomanda efectuarea unor serii de investigatii paraclinice. Cele mai frecvent indicate in aceste cazuri sunt reprezentate de:

1. Computer tomografie (CT) cefalica
La copii, efectuarea unui CT fara substanta de contrast releva marirea difuza a nervului optic (adesea aceasta marire este fusiforma sau neregulata) precum si extensia tumorii in canalul optic. Chiar si rezultatele CT pot fi mai greu de integrat in contextul clinic uneori, deoarece daca este localizata exclusiv la orbita, leziunea poate mima nevrita optica sau meningiom optic.
2. Rezonanta magnetica nucleara (RMN)
Este metoda de electie pentru diagnosticarea corecta si de certitudine a gliomului optic, insa este semnificativ mai scumpa comparativ cu computer tomografia. Prin aceasta metoda se pot observa foarte bine atat leziunile intraorbitale cat si eventuala extindere intracraniana. Examinarile continutului intracranian pot sa evalueze cu precizie atat nervul optic, chiasma optica cat si tracturile optice si corpii geniculati. Imaginile sunt superioare calitativ celor obtinute la CT.

3. Radiografiile simple (Rx)
Nu sunt o metoda eficienta de diagnostic sau urmarire a evolutiei gliomului optic.

4. Angiografia cerebrala
Nu este necesara, insa daca se realizeaza se observa prezenta unei mase inlocuitoare de spatiu.

5. Biopsia ghidata imagistic
Reprezinta tehnica de extractie a unui fragment tisular in vederea examinarii sale histopatologice si identificarii exacte a tipului tumorii, stadializarea sa (in functie de stadiu se pot face si aprecieri prognostice si se poate lua o decizie corecta din punct de vedere terapeutic).
6. Examinarile neurologice ale pacientilor
Releva de obicei vedere slaba la unul sau ambii ochi, precum si exoftalmia globului ocular pe partea afectata.

Tratamentul gliomului optic variaza foarte mult in functie de dimensiunile tumorii, de extinderea ei si de starea de sanatate a pacientului. Scopul tratamentului este de a eradica tumora, de a ameliora simptomele si a imbunatati vederea.

Tratamentul poate fi chirugical si poate vindeca unele glioame optice, insa nu pe toate. In multe cazuri, cand exoftalmia este pronuntata si profund inestetica, indepartarea partiala a tumorii este indicata (chiar daca tratamentul chirurgical este depasit si nu mai poate stopa invazia procesului neoplazic si nu asigura vindecarea pacientului). Pe langa avantajele de ordin estetic, reducerea din volum a tumorii poate sa reduca din intensitatea simptomelor induse de compresia exercitata de aceasta asupra structurilor vecine.

Radioterapia este indicata in anumite cazuri (in special cele care sunt depasite din punct de vedre chirurgical). In unele cazuri radioterapia poate fi amanata pe termen nedeterminat deoarece tumora creste foarte lent.

Administrarea corticosteroizilor este indicata pentru a reduce inflamatia si edemul care pot sa apara postradioterapie.
Chemoterapia poate fi utila in cazul unor pacienti, in special cand se doreste evitarea radioterapiei si cand tumora s-a extins in hipotalamus.

Cele mai frecvente complicatii ce pot sa apara in acest caz sunt:
- Alterarea vederii;
- Cecitate;
- Sindrom neurologic;
- Sindrom de chiasma optica;
- Hipertensiune intracraniana;
- Compresie hipotalamica (cu tulburarea reglarii ritmului somn veghe, a temperaturii, a aportului alimentar);
- Decesul pacientului daca tumora este foarte agresiva.

Pacientii sunt sfatuiti sa apeleze la medic daca observa modificari ale aspectului globului ocular (tendinta la exoftalmie), daca sufera modificari ale vederii sau orice alta schimbare a starii generale. Simptomele, oricat de nespecifice, trebuie investigate, iar cauza lor, tratata prompt.

Prognosticul pacientilor diagnosticati cu gliom optic este rezervat, adesea nefavorabil (mai ales in cazul formelor agresive). Acesta depinde in special de tipul histopatologic, de cat de rapid este diagnosticat, cat de agresiva este evolutia si cat de mult se poate interveni terapeutic.

Tratamentul prompt aplicat poate sa amelioreze prognosticul si multe tumori raspund acceptabil la acesta. Altele insa, recidiveaza.

In mod normal evolutia (cresterea) tumorii este foarte lenta in timp. Ca urmare, aceasta afectiune ramane mult timp stationara. Daca insa este prinsa chiasma optica, atunci tumora evolueaza foarte agresiv iar starea de sanatate a pacientului este grav afectata.

Preventia gliomului optic se poate realiza prin examinari oftalmologice complexe efectuate periodic, in special in cazul pacientilor cu factori de risc. Se recomanda consulturi anuale daca exista factori de risc sau la un interval de 2 ani daca pacientul nu are riscuri aditionale la a dezvolta gliom optic.