Keratoconul

Keratoconul reprezinta termenul medical ce descrie o afectiune de natura noninflamatorie cu caracter progresiv a corneei, care se manifesta de obicei bilateral (dar asimetric). El consta in deteriorarea progresiva a structurii epiteliului corneean. Cu timpul corneea se subtiaza si in final pot sa apara modificari de forma ale suprafetei oculare. De obicei, keratoconul este diagnosticat la un singur ochi si dupa o evolutie destul de lenta se manifesta si la ochiul aparent sanatos. Daca simptomele sunt discrete, pacientii ignora insa aceasta afectiune, uneori prezentandu-se la medic in stadii foarte avansate.

Vindecarea leziunilor corneene se face prin cicatrizare, un proces care sta la baza aparitiei tulburarilor de vedere. Astigmatismul si miopia sunt alte doua complicatii majore ale acestei boli. Lasata netratata, boala poate afecta capacitatea pacientului de a citi, de a conduce un automobil si ii scade semnificativ calitatea vietii.

Se pare ca keratoconul afecteaza toate straturile cornee, in principal stroma, determina rupturi ale membranei Bowman si favorizeaza aparitia depozitelor de fier in celulele epiteliale bazale ale corneei (formand asa numitele inele Fleischer). Membrana Bowman reprezinta de fapt un strat foarte dens de colagen al carei rol principal este acela de a proteja stroma corneeana, in ciuda grosimii sale de numai 8-14 micrometri. Stroma corneeana se afla sub membrana Bowman si contine fibre de colagen cu dispozitie neregulata si keratocite. In stroma exista peste 200 straturi de colagen tip 1, ea fiind responsabila in proportie de 90% de grosimea si consistenta corneei.
Frecventa acestei boli in populatie variaza foarte mult in functie de regiunea geografica. Specialistii considera ca apare mai frecvent in zone din Arabia, din India si Noua Zeelanda.

Keratoconul apare de cele mai mult izolat, insa au fost descrise si cazuri ce au debutat pe fondul unor afectiuni sistemice sau oculare cronice. Cele mai frecvente afectiuni oftalmologice care s-au complicat la un moment dat in evolutie cu keratocon sunt reprezentate de keratoconjunctivita venerica, retinita pigmentosa, amauroza congenitala Leber, iar dintre bolile sistemice cel mai adesea au fost asociate: sindromul Marfan, sindromul Ehlers- Danlos, prolapsul de valva mitrala, dermatita atopica si sindromul Down. In cazul pacientilor cu sindrom Down keratoconul are tendinta de evolutie mult mai rapida. Majoritatea cazurilor apar spontan, insa la 14% din pacienti exista semne de transmitere genetica a afectiunii.

Keratoconul este o boala care debuteaza la pubertate si are progresie relativ lenta pana in jurul decadei a patra de varsta. El este considerat a fi cea mai cunoscuta si frecventa distrofie corneeana, afectand 1 din 1000 de persoane tinere. La varstnici apare, insa, destul de rar.

Cauza exacta de aparitie a keratoconului este incomplet cunoscuta, insa se pare ca exista anumite corelatii cu activitatea anormala a unor enzime ale corneei. Studiile au demonstrat ca cele mai multe cornee keratoconice se caracterizeaza printr-o activitate crescuta a proteazelor, enzime capabile sa distruga legaturile dintre fibrele de colagen din stroma. Aceasta activitate aberanta apare pe fondul unei reduceri a mecanismelor de inhibare a functiei lor.

Exista si teorii care sustin ca mecanismul patogen are la baza acumularea de radicali liberi in cornee datorita reducerii activitatii unei enzime numite aldehid dehidrogenaza. Indiferent care ar fi mecanismul exact de aparitie a bolii, efectul ramane acelasi: rezistenta mecanica si grosimea corneei este foarte redusa.

Keratoconul apare mai frecvent la pacientii care poarta lentile de contact si la cei care au miopie, iar unele studii au remarcat existenta unei corelatii cu terenul atopic sau/si alergic al pacientilor. Specialistii considera ca aceasta afectiune poate fi asociata cu boli sistemice si oftalmologice, cu frecatul excesiv la ochi, cu alergii oculare specifice. Se pare, de asemenea, ca pacientii cu distrofii corneene au un risc mai crescut de a dezvolta keratocon.

Keratoconul poate determina in timp scaderea acuitatii vizuale datorita modificarii de transparenta a corneei (prin dezvoltarea cicatricilor). Alte acuze includ:
- aparitia halourilor luminoase in jurul obiectelor;
- diplopie monoculara;
- imagini distorsionate.

In general simptomele se agraveaza pe masura ce boala evolueaza. Daca la inceput defectele de refractie sunt minime, in stadiile avansate este afectata vederea la intuneric, pacientul nu poate dstinge clar detaliile, sau chiar formele. Afectiunea este bilaterala, dar adesea are caracter asimetric: unul din ochi este mult mai afectat comparativ cu celalalt. Unii pacienti dezvolta fotofobie (sensibilitate exagerata la lumina), senzatie de tensiune oculara, prurit ocular. Durerea nu apare decat in cazurile complicate, cu evolutie foarte lunga.

Initial, corectia cu ochelari sau lentile de contact flexibile poate ameliora vederea, insa acuitatea vizuala este intr-un declin permanent daca nu se trateaza corespunzator boala. In final se poate ajunge la corectie optica cu lentile de contact rigide.

Pacientii sunt sfatuiti sa se prezinte la un control de specialitate daca acuza scaderi ale acuitatii vizuale, diplopie sau orice alt simptom de natura oftalmologica, pentru a fi diagnoticati si pentru a primi tratament de specialitate. In cazul in care corectia cu ochelari sau lentile de contact nu este satisfacatoare, specialistii recomanda ca pacientul sa fie consultat de catre un oftalmolog cu experienta in astfel de cazuri sau chiar cu o supraspecializare in acest domeniu.

Adesea keratoconul este diagnoticat in adolescenta. Scaderea acuitatii vizuale este principalul simtpom care determina prezentarea pacientului la medic. Investigarea bolnavului este inceputa cu anamneza, medicul afland in cadrul acesteia simptomele exacte, debutul lor si daca pacientul are antecedente personale patologice sugestive. Este foarte important de aflat daca astfel de probleme au existat in familie, deoarece keratoconul poate avea transmitere genetica.

Investigatia oftalmologica initiala in keratocon este reprezentata de examenul cu lampa cu fanta a corneei. Daca boala este avansata, aspectul corneei este foarte sugestiv si un specialist cu experienta in domeniu poate diagnostica foarte rapid cazul. In functie de etapa de evolutie in care este surprins keratoconul, medicul poate indica si alte investigatii mai exacte. Se pot realiza masuratori keratometrice, care pot obiectiva aparitia unui astigmatism sau se pot realiza retinoscopii.
La examinarile oftalmologice cel mai frecvent se observa:

1. Aparitia unor pigmentatii verzui denumite inele Fleischer - ele sunt caracteristice in peste 50% din cazuri si sunt reprezentate de depunerea de hemosiderina in epiteliul corneean.

2. Existenta striatiilor Vogt - sunt linii patologice foarte fine care se pot observa in cornee.

3. Dezvoltarea cicatricilor corneene care pot avea aspect nodular sau fibrilar.

Pentru obtinerea unui diagnostic de certitudine se poate realiza topografia corneeana sau videokeratografia. Ea este de fapt o procedura diagnostica noninvaziva utila in realizarea unei harti topografice a curburilor de la suprafata corneei. Procedura se realizeaza in doar cateva secunde si este nedureroasa. Rezultatele ei sunt foarte bune si pot localiza eventuale cicatrici sau regiuni distorsionate, astfel incat diagnosticarea keratoconului sa fie cat mai exacta.

In cazurile neclare, care au nevoie de confirmarea grosimii corneei se poate realiza o investigatie speciala numita pahimetrie.
Investigarea paraclinica a pacientului este foarte complexa deoarece medicul trebuie sa excluda si alte afectiuni probabile care au simptome asemanatoare sau care se manifesta prin subtierea corneei. Cele mai frecvente patologii cu care se realizeaza diagnosticul diferential al keratoconului includ: diplopia, keratita interstitiala, keratoglobus (afectiune rara in care corneea se subtiaza mai ales la margini si care poate coexista cu keratoconul ereditar), degenerare pellucida marginala (afecteaza in special zona marginala a corneei pe o portiune ingusta, de 1-2 mm, de obicei de-a lungul marginii inferioare).

In general, alte investigatii de laborator nu sunt necesare: testele de refractie, keratometria, topografia corneeana si examenul cu lampa cu fanta sunt cele care il ajuta cel mai mult pe medic sa stabileasca diagnosticul de keratocon.

Pentru majoritatea pacientilor cu keratocon, tratamentul de baza este reprezentat de corectia optica cu lentile de contact rigide. Daca keratoconul este in faza precoce de evolutie, medicul poate recomanda ochelari sau lentile flexibile, moi. Keratoconul evolutiv, avansat, are intotdeuna indicatie de lentile de contact rigide.

Purtarea prelungita a lentilelor de contact poate fi complicata cu episoade de intoleranta, reactii alergice, abraziuni corneene si chiar neovascularizare corneeana, care reduc semnificativ acuitatea vizuala prin scaderea transparentei. Acest fapt scade considerabil complianta pacientilor la tratament si este motivul pentru care, cel putin in etapele de inceput, pacientii prefera ochelarii. Calitatea vederii pacientului se poate modifica destul de mult in cursul catorva luni, ceea ce impune schimbarea periodica a lentilelor de contact sau a ochelarilor.

Uneori, in cazurile de keratocon avansat si foarte neregulat, medicii pot prescrie si lentile sclerale. Ele acopera o suprafata mult mai mare a ochiului si cresc astfel stabilitatea. Totusi, dimensiunile mai mari, comparativ cu lentilele de contact clasice, le fac mai putin atragatoare pentru pacient, care are probleme in a le aplica si care le poate simti mult mai inconfortabile.

Keratoconul nu are indicatie directa de tratament farmacologic, insa administrarea de antiinflamatoare nesteroidiene, antihistaminice sau stabilizatori de membrana mastocitara pot controla cu succes semnele si simptomele diverselor alergii oculare si pruritului local, care pot duce la frecarea excesiva a ochilor.

Tratamentul chirugical este recomandat pacientilor cu cicatrici nodulare centrale. Ele pot fi indepartate prin keratectomie superficiala. In urma procedurii se amelioreaza semnificativ tolerabilitatea lentilelor de contact. Cazurile extreme pot avea indicatie de transplant de cornee.

O noua procedura chirugicala a fost propusa pentru tratarea keratoconului. Ea foloseste lumina ultravioleta si riboflavina. Procedura presupune initial indepartarea epiteliului corneean, cu expunerea stromei, care va fi supusa tratamentului cu riboflavina si lumina UV. Apoi, corneea este lasata sa se reepitelizeze, sperand ca noul strat de colagen va fi mult mai puternic si va creste rigiditatea corneei. Aceasta metoda ramane deocamdata controversata, specialistii avand pareri impartite despre eficienta ei. Ca urmare, studiile si experimentele de laborator inca verifica aplicabilitatea ei pe scara larga in viitor.

Majoritatea cazurilor de keratocon se pot ameliora semnificativ prin corectia optica oflosind lentile de contact. Tipul acestora depinde in principal de stadiul de evolutie al bolii, mai exact, daca boala este la debut, pacientul poate primi lentile flexibile, insa daca diagnosticul este tardiv, atunci lentilele moi sunt depasite din punct de vedere terapeutic si se indica lentile rigide. Acuitatea vizuala este redobandita, iar daca pacientul are o igiena riguroasa si o toaleta locala stricta, riscul de aparitie a complicatiilor cauzate de lentilele de contact este relativ scazut.

Chiar si daca se indica transplantul de cornee, rezultatele sunt bune si prognosticul pacientului este favorabil. Se pare ca in final 10- 20% din pacientii cu keratocon au indicatie de transplant de cornee, iar procentul poate sa creasca daca tratamentul cu lentile de contact nu este disponibil.

Studiile recente au demonstrat ca aceasta afectiune, chiar daca are tendinta la progresie in timp, se va stabiliza la un moment dat. Cel mai adesea keratoconul progreseaza timp de 10- 20 de ani si apoi modificarile devin permanente.
Diagnosticare bolii la varste foarte tinere sugereaza un prognostic mai prost si o evolutie mai severa a keratoconului in anii ce urmeaza.

Cazurile de keratocon avansat pot sa evolueze rar catre hidrops corneeal acut (keratocon acut), mai ales daca se rupe membrana Descemet. In aceasta situatie apare edemul stromal central si cicatrizarea corneeana severa. Simptomele acestei complicatii sunt reprezentate de scaderea brusca a acuitatii vizuale si disconfort ocular.

Pacientii cu lentile de contact pot dezvolta complicatii induse de prezenta acestora pe suprafata ochiului, in special abraziuni si conjunctivita paplilara giganta.

Pacientii diagnosticati cu keratocon ar trebui sa evite orice interventie laser pe ochi. Prezenta acestei afectiuni reprezinta o contraindicatie pentru acest tip de interventii si din acest motiv, anterior fiecarei operatii se realizeaza topografierea corneei.

Nu exista masuri preventive specifice pentru evitare keratoconului. Unii specialisti considera ca pacientii cu aceasta patologie trebuie sa fie cat mai prompt si corect tratati pentru alergii oculare si trebuie educati in vederea evitarii frecarii la ochi. Acestia sunt importanti factori de risc pentru aparitia keratoconului, iar indepartarea lor poate avea efecte benefice asupra evolutiei bolii de fond.