Sifilisul (luesul) congenital

Sifilisul (luesul) congenital reprezinta infectia nou-nascutului, transmisa in timpul vietii intrauterine, pe cale transplacentara, de la gravida infectata cu sifilis la fat. Treponema pallidum agentul etiologic al sifilisului traverseaza placenta incepand din luna a V-a de sarcina.

Intensitatea si vechimea infectiei luetice materne influenteaza gravitatea manifestarilor fetale, riscul transmiterii fiind mai mare in primul an de la contactarea infectiei sifilitice.

Nou-nascutul unei mame sifilitice poate fi afectat grav inca de la nastere, unele cazuri fiind chiar incompatibile cu viata sau copilul poate fi aparent sanatos la nastere, semnele infectiei manifestandu-se mai tarziu in primul an de viata sau la varsta de 9-12 ani; pe de alta parte fatul poate mosteni anticorpi de la mama, cere-i permit sa reziste infectiei treponemice.

Datorita introducerii testelor de screening pentru sifilis la toate gravidele in primul trimestru de sarcina, in prezent sifilisul congenital este rar.

Agentul etiologic al sifilisului este Treponema pallidum – o bacterie spiralata (spirocheta), putin rezistenta in mediul exterior: nu rezista la caldura si uscaciune, fiind distrusa la 42 grade C, rezista foarte bine la frig (60 - 70 grade C), la expunerea la UV isi pierde virulenta; este distrusa de sapun, alcool, penicilina; rezista pe cani si alte obiecte cam 4-5 minute. Transmiterea interumana se face prin contact sexual, cu exceptia sifilisului congenital care se transmite vertical, transplacentar de la mama la fat.

Treponema pallidum traverseaza placenta si infecteaza fatul, incepand cu luna a V-a de sarcina. Perioada cea mai periculoasa pentru transmiterea unei infectii luetice pe cale transplacentara, o reprezinta sifilisul recent, virulent al mamei, riscul fiind maxim in primul an al infectiei sifilitice.

Daca mama se infecteaza in ultimele 2 luni de sarcina, deci inainte de producerea unei bacteriemii masive cu spirochete, este posibila transmiterea unei infectii mai atenuate fatului, care se poate naste in aparenta sanatos, dar poate face sifilis congenital tardiv. Cand infectia luetica a mamei este in latenta tardiva, mai atenuata, sarcina se poate termina intr-un mod care poate varia de la un sifilis congenital tardiv, aparut in a doua copilarie sau adolescenta, pana la un copil neinfectat.

Transmiterea transplacentara a infectiei sifilitice de la mama la fat, poate produce:
- avort in trimestrul II de sarcina
- moartea fatului in uter
- nastere prematura
- nou-nascut cu sifilis precoce
- nou-nascut fara semne clinice dar care va dezvolta sifilis tardiv.

Sifilisul congenital este o boala multisistemica, cu variatii in privinta severitatii si formelor de prezentare, semnele de boala la copilul viu neaparand deseori mai devreme de 10-14 zile de la nastere. Prezenta de bule hemoragice si leziuni muco-cutanate la nastere sunt semne de infectie severa.

Sifilisul congenital precoce, este manifestarea clinica a infectiei in primul an de viata. Manifestarile se aseamana cu cele din sifilisul secundar, fapt care este explicabil: in sifilisul congenital treponemele au acces direct la sangele fetal. Spre deosebire de sifilisul secundar insa, in sifilisul congenital precoce datorita infectiei masive cu treponeme, severitatea si prognosticul sunt severe: este afectat frecvent scheletul, aparand fenomene de osteomielita, osteocondrita si periostite, fracturile pe os patologic fiind manifestari precoce ale sifilisului.

Modificarile clinice pot fi multiple si variate:
- nou-nascutul are de obicei o greutate mica la nastere, poate prezenta anorexie, varsaturi, hidrocefalie, infectii intercurente
- pot fi prezente modificari ale formei craniului si variate malformatii : buza iepure, frunte olimpiana
- coriza sifilitica (rinita unilaterala persistenta): secretie nazala seroasa presarata cu striuri sanguinolente, de obicei unilaterala
- sifilide peribucale: fisuri radiare adanci, acoperite cu cruste ce se vindeca cu cicatrici ce persista toata viata
- sifilide lenticulare: papule rotunde, lucioase, convexe, diseminate pe trunchi, de culoare rosu inchis, de aproximativ 1-1,5 cm
- pemfigusul sifilitic: bule cu continut sanguinolent localizate de obicei strict palmo-plantar
- leziuni osoase: osteocondrita sifilitica, pseudoparalizia lui Parott, in care membrele superioare si inferioare atarna flasc, craniotabes, osteoperiostita sifilitica, osteita si osteomielita sifilitica
- hepato-splenomegalie (ficat si splina marite), ascita
- limfadenopatie
- anemie, icter, afectare a SNC, hematologica, cardiaca etc.

Sifilisul congenital tardiv reprezinta aparitia manifestarilor tardiv, in jurul varstei de 9-12 ani cel mai frecvent, la un copil nascut dintr-o mama infectata cu sifilis. La nastere copilul poate fi aparent sanatos, putand eventual atrage atentia o placenta mare, cu zone de necroza.

Manifestarile clinice sunt similare sifilisului tertiar al adultului, predominand tuberculii si gomele. Acestea se pot localiza oriunde in organism, la diverse nivele, cele mai caracteristice localizari fiind:
- gome osoase, periostale: care la nivelul tibiei, determina aparitia „tibiei in iatagan”, la nivelul oaselor nasului prin distructii profunde determina deformarea nasului: „nas in sa sau in cioc de papagal”; gome la nivelul planseului nazal duc la tulburari de deglutitie, fonatie
- afectarea oculara (keratita) cu surditate (neurolabirintita) si vicii de implantare si forma a dintilor, formeaza triada clinica Hutchinson
- la nivelul tegumentelor si mucoaselor: sifilide, gome.

Sifilisul congenital va fi suspectat la toti nou-nascutii simptomatici sau nu, nascuti din mame seropozitive, insa diagnosticul de sifilis congenital necesita evidentierea treponemelor in secretii sau tesuturi.

Toate gravidele vor fi testate serologic pentru sifilis in primele luni de sarcina, testul repetandu-se dupa 28 de saptamani de gestatie. In absenta testarii pe parcursul sarcinii testarea pentru sifilis se va face obligatoriu inainte de nastere.

Cele mai utilizate teste pentru diagnostic sunt testele serologice sau netreponemice cum este testarea VDRL: care determina anticorpii impotriva antigenului treponemei pallidum; titrul acestor anticorpi creste dupa infectie si scade sub actiunea tratamentului; perioada de negativare a acestui test este de 1 an pentru sifilisul primar si 2 ani pentru cel secundar.

Testarea VDRL poate da rezultate fals pozitive in: hepatita, mononucleoza, endocardita, boli autoimune sau ale tesutului conjunctiv, sarcina, malarie, scarlatina, varicela, leptospiroza, LES, transfuzii etc.
Testele netreponemice pozitive trebuie confirmate prin teste treponemice:
- testul de absorbtie a anticorpilor treponemici - FTA-ABS (fluorescent treponemal antibody absorbtion test)
- testul de hemaglutinare a Treponemei pallidum - MHA-TP (microhemaglutination assay for antibody to T. pallidum)

Acestea raman pozitive toata viata si din acest motiv nu pot fi utilizate pentru monitorizarea evolutiei bolii.
Testul FTA-ABS a fost introdus pentru diagnosticul sifilisului congenital. Aceste test se bazeaza pe principiul ca, IgM nu traverseaza placenta si, in consecinta prezenta lor in sangele sugarului este un raspuns la o infectie sifilitica activa si nu un transfer pozitiv ca in cazul IgG care traverseaza placenta.

Nou-nascutii din mame seropozitive, netratate sau tratate doar in ultimele luni de sarcina, vor trebui sa fie testati pentru sifilis, recoltandu-se probe de sange si LCR. Deoarece anticorpii IgG de origine materna traverseaza placenta de la mama la fat, testele pot fi pozitive in primele 2-4 luni chiar si in absenta infectiei, insa urmarindu-se evolutia lunara a titrului de anticorpi, persistenta si cresterea titrului de anticorpi dupa acest interval de timp este semn de infectie. Un argument pentru sifilisul congenital este detectarea IgM specifici la nou-nascuti, deoarece acest tip de imunoglobuline nu pot traversa placenta.

Alte investigatii necesare sunt: radiografiile osoase care pot evidentia osteocondrita si periostita luetica, examenul oftalmologic si examenul LCR (unde se poate evidentia proteinorahia si cresterea numarului de mononucleare).

Tratamentul sifilisului consta in antibioterapie, de preferat injectabil, indiferent de forma clinica a bolii, atat la gravide cat si la nou-nascut.
Tratamentul cat mai precoce al gravidelor infectate cu sifilis poate preveni sifilisul congenital. De asemenea si nou-nascutii cu sifilis congenital beneficiaza de antibioterapie, care nu poate corecta malformatiile si modificarile constituite dar poate limita evolutia si aparitia altor modificari.

Toti nou-nascutii din mame seropozitive vor fi testati imediat dupa nastere. Deoarece testele serologice pot fi pozitive chiar si in absenta infectiei congenitale, datorita transferului de anticorpi de la mama, decizia de a trata un nou-nascut seropozitiv pentru sifilis poate fi dificila.

Exista recomandarea de a trata toti nou-nascutii seropozitivi care au mame seropozitive, netratate sau tratate incomplet sau tardiv in sarcina, chiar in absenta unor manifestari clinice la nastere. Nou-nascutii seronegativi si fara modificari clinice si radiologice nu necesita tratament; in schimb cei seropozitivi dar fara semne clinice sau radiologice de sifilis congenital vor fi urmariti periodic prin teste serologice.

Eficienta tratamentului va fi de asemenea verificata prin teste serologice repetate (VDRL); sub tratament titrul anticorpilor trebuie sa scada. Nou-nascutul va fi considerat neinfectat daca mama a fost tratata corect si complet in primele luni de sarcina, daca nou-nascutul nu prezinta semne clinice si radiologice de sifilis congenital sau daca testele serologice repetate pana la un an sunt negative.

Penicilina ramane antibioticul de electie pentru tratamentul tuturor formelor de sifilis. Se administreaza intramuscular in dozele, durata si frecventa stabilite de catre medic. In cazul alergiei la penicilina, se poate administra alt antibiotic, de obicei eritromicina.

Deoarece la initierea tratamentului cu penicilina, prin distrugerea unui mare numar de treponeme, se elibereaza cantitati crescute de toxine, poate apare un soc endotoxic numit reactia Herxheimer, manifestata prin: stare generala alterata, transpiratii recifebra, accentuarea eruptiei, hipotensiune arteriala, tahicardie, tahipnee. De aceea tratamentul se initiaza cu doze mai mici, crescandu-se progresiv doza pana la doza optima; de asemenea se poate asocia cortizon tot pentru prevenirea reactiei Herxheimer.