Scleroza multipla - semne care nu trebuie ignorate

Scleroza multipla (boala demielinizanta autoimuna a sistemului nervos central) este o afectiune cronica caracterizata clinic prin episoade de deficite focale ale nervilor optici, creierului si maduvei spinarii, ce se remit intr-un grad variabil, prezinta recurente de-a lungul mai multor ani si sunt de obicei progresive.

Manifestarile neurologice sunt versatile, fiind determinate de variabilitatea localizarii si extinderii focarelor de demielinizare. Cu toate acestea, leziunile au o predilectie pentru anumite parti din sistemul nervos central, avand ca rezultat complexe de semne si simptome precum si aspecte imagistice ce pot fi adesea recunoscute ca distinctive pentru SM.

Desi in tarile dezvoltate este cea mai frecventa afectiune neurologica disabilitanta a adultului tanar, prevalenta sclerozei multiple nu este mare, pentru Romania inscriindu-se probabil in zona a 40/100.000 locuitori (30-80/100.000 persoane in Europa). Exista un gradient geografic in distributia bolii, riscul crescand odata cu cresterea latitudinii (incidenta mai mare in zonele mai reci – reflecta probabil o influenta a factorilor de mediu asupra riscului de boala).

Incidenta SM este de doua sau de trei ori mai mare la femei decat la barbati, dar bazele acestui fapt sunt neclare, cea mai buna explicatie fiind aceea ca femeile sunt in general mai susceptibile la afectiuni inflamatorii si imunologice.

Incidenta la copii este foarte scazuta; doar 0,3% pana la 0,4% din toate cazurile apar in prima decada. Dincolo de perioada copilariei, riscul de a dezvolta primele simptome ale bolii creste abrupt cu varsta, atingand un maxim la 30 de ani, ramanand ridicat in a patra decada, iar apoi scazand rapid si devenind foarte redus in decada a sasea. Exista diferente intre formele evolutive ale bolii in privinta varstei de debut.

Nu este cunoscuta etiologia, in prezent acceptandu-se faptul ca boala apare intr-un context genetic si imunitar susceptibil asupra caruia actioneaza un cumul de factori externi.

Slabiciunea sau paresteziile, uneori ambele, in unul sau mai multe membre constituie simptomul initial la aproape jumatate dintre pacieni. Simptome de amorteli ale extremitatilor si senzatii de corset la nivelul trunchiului sau membrelor sunt in mod obisnuit asociate si probabil sunt rezultatul implicarii cordoanelor posterioare ale maduvei spinarii.

Simptomele apar in general in decursul a ore sau zile, uneori fiind atat de neinsemnate incat sunt ignorate, iar mai putin frecvent, fiind atat de acute si evidente, incat aduc pacientul de urgenta la medic. Sindroamele clinice variaza de la o discreta inabilitate sau un control deficitar al unuia sau ambelor membre inferioare, pana la o parapareza spastica sau ataxica. Reflexele osteotendinoase sunt pastrate si ulterior devin hiperactive, cu reflexe cutanate plantare in extensie; pot fi asociate diferite grade de afectare a sensibilitaii superficiale si profunde.

Este un dicton util acela ca pacientul cu SM se prezinta cu simptome la un picior, dar cu semne la amandoua; pacientii se vor plange de slabiciune, incoordonare, sau amorteli si parestezii la un membru inferior si se va dovedi ca au reflex Babinski bilateral si alte semne de afectare bilaterala corticospinala si de cordoane posterioare.

Exista cateva sindroame tipice pentru SM, care pot fi manifestari initiale ale bolii:

1. nevrita optica, 2. mielita transversa, 3. ataxia cerebeloasa si 4. sindroamele de trunchi cerebral (vertij, durere sau parestezii faciale, disartrie, diplopie). Cand nu sunt insotite de alte trasaturi ale SM, sunt denumite „sindrom clinic izolat” (CIS).

Flexia gatului poate induce o furnicatura, cu senzatie de curent electrice, ce iradiaza pe umeri si spate si, mai putin obisnuit, pe fata anterioara a coapselor (semnul Lhermitte); acest fenomen poate fi atribuit unei sensibilitati crescute a axonilor demielinizati la intinderea si presiunea induse in maduva spinarii prin flexia gatului, dar apare si in alte conditii, cum ar fi spondiloza cervicala.

Nevrita optica (nevrita retrobulbara; papilita)

La aproximativ 25% dintre toti pacientii cu SM (si posibil intr-un procent mai mare la copii), manifestarea initiala este un episod de nevrita optica. Ne vom reaminti ca nervul optic este de fapt un tract al creierului si deci implicarea nervilor optici respecta regula ca leziunile din SM sunt limitate la SNC. Caracteristic, pe parcursul unei perioade de ore sau zile apare pierderea partiala sau totala a vederii la un ochi. Multi pacienti, cu una sau doua zile inaintea afectarii vederii, prezinta durere orbitara, agravata de miscarile oculare si de palparea globului ocular.

Mielita acuta (mielita transversa)

Aceasta este denumirea generala pentru o leziune inflamatorie-demielinizanta a maduvei spinarii cu evolutie acuta, care se dovedeste in majoritatea cazurilor, dar nu in toate, a fi o expresie a sclerozei multiple. In acest caz, leziunea mielitica este analoga nevritei optice. Termenul transversa asociat mielitei este oarecum imprecis, sugerand ca toate elementele maduvei spinarii pe sectiune transversala sunt afectate, de obicei cu o scurta intindere in plan vertical. In schimb, in scleroza multipla semnele de afectare a maduvei spinarii sunt asimetrice si incomplete si implica numai o parte a tracturilor lungi ascendente si descendente, paraplegia si pierderea totala a sensibilitatii fiind manifestari neobisnuite.

Clinic, boala este caracterizata prin paraplegie sau parapareza simetrica sau asimetrica, rapid progresiva (cateva ore sau zile), parestezii ascendente, tulburare de sensibilitate profunda la nivelul membrelor inferioare, nivel de sensibilitate la nivelul trunchiului, disfunctie sfincteriana si semn Babinski bilateral. Analiza lichidului cefalorahidian arata un numar modest de limfocite si cresterea proteinelor totale, insa ambele pot fi normale la debutul bolii.

Alte manifestari clinice ale atacurilor acute

Pe langa modalitatile de debut mentionate mai sus, alte manifestari precoce ale SM sunt instabilitatea mersului, simptomele de afectare a trunchiului cerebral (diplopie, vertij, varsaturi), paresteziile sau amorteala unui intreg membru superior sau inferior, durerea faciala simuland frecvent nevralgia de trigemen (tic douloureaux) si tulburarile de mictiune.

Vertijul de tip central este de asemenea un semn initial frecvent de SM, dar apare mai adesea in cazurile clinic definite. Manifestari izolate ca hemiplegia, sindroamele dureroase, pareza faciala, surditatea sau crizele epileptice apar numai intr-un numar restrans de cazuri. Cel mai adesea, boala se manifesta prin mai mult de unul dintre simptomele mentionate anterior, ce survin aproape simultan sau intr-o succesiune rapida.

Scleroza multipla este o boala complexa si variabila, care afecteaza diferit indivizii si poate implica o gama larga de simptome si complicatii. In ciuda provocarilor asociate cu diagnosticul si gestionarea bolii, cercetarea continua ofera sperante pentru dezvoltarea unor terapii mai eficiente si a unor strategii de gestionare mai bune pentru pacienti.