Acalazia cardiei, o disfunctie a musculaturii esofagiene

Acalazia este o afectiune rara, ce presupune existenta unei disfunctii in ceea ce priveste musculatura esofagiana, motiv pentru care nu se poate propulsa bolul alimentar catre stomac, iar segmentul inferior al esofagului nu se poate relaxa si nu poate permite pasajul alimentar.

In general, afecteaza populatia cu varsta cuprinsa intre 30 si 60 de ani, cu cea mai crescuta incidenta in jurul varstei de 40 de ani, avand o frecventa dubla la femei, fata de barbati.

Simptomatologia acalaziei evolueaza progresiv, odata cu trecerea timpului, tabloul clinic devenind tot mai sever.

Cel mai frecvent, acestea apar in momentul mesei sau postprandial.

Unele simptome sunt determinate de alimentele care stagneaza la nivelul esofagului si care nu mai pot trece catre urmatorul segment al tubului digestiv.

Depozitarea continutului alimentar determina largirea esofagului.

Alte simptome sunt determinate de contractia anormala a musculaturii esofagiene.

Printre simptome se numara:

- disfagia (dificultatea la inghitire), caracterizata prin sentimentul ca alimentele sau lichidele se blocheaza in gat,

- refluxul salivei sau a mancarii in cavitatea bucala,

- eructatii (ragaieli),

- varsaturi,

- arsuri,

- tuse nocturna,

- durere in piept

- scadere in greutate.

Durerea in piept si regurgitarea sunt intalnite, de asemenea, si in boala de reflux gastroesofagian, determinata de disfunctia sfincterului esofagian inferior.

Acalazia severa se caracterizeaza prin dureri frecvente si de intensitate mare in piept, fatigabilitate, scadere in greutate si malnutritie din cauza alimentarii deficitare.

Patrunderea alimentelor in caile respiratorii determina sufocare si pneumonie de aspiratie prin inhalarea alimentelor sau lichidelor regurgitate.

Afectiunea nu trebuie confundata cu boala de reflux gastroesofagian, in care refluxul alimentar provine de la nivelul stomacului.

Cauza care declanseaza acalazia este incomplet cunoscuta.

Cea mai sustinuta ipoteza este reprezentata de degenerarea sau deteriorarea celulelor nervoase din plexul nervos mienteric esofagian, etiologia posibila fiind o infectie virala sau un proces autoimun, foarte rar fiind incriminata si infectia sau o tulburare genetica.

Din cauza degenerarii neuronilor, apar contractii excesive la nivelul sfincterului esofagian inferior, ceea ce impiedica pasajul alimentelor.

Varsta este un factor important in ceea ce priveste acalazia, aceasta fiind mai frecventa la persoanele cu varsta cuprinsa intre 30 si 60 de ani si este influentata, de asemenea, si de alte afectiuni medicale, precum insuficienta suprarenaliana, Sindrom Allgrove si teren atopic.

Afectiunea se clasifica in functie de modul in care variaza controlul asupra musculaturii si a sfincterului in 3 tipuri:

- Acalazia de tip 1: este caracterizata prin existenta unei contractilitati reduse la nivelul esofagului si activitate motorie minima, alimentele fiind propulsate doar pe seama gravitatiei. Mai este numita si acalazie clasica.

- Acalazia de tip 2: este cel mai frecvent diagnosticata si asociaza simptome mai severe decat tipul 1, presiunea acumulandu-se in esofag si comprimandu-l.

- Acalazia de tip 3: se mai numeste si acalazie spastica, intrucat presupune existenta unor contractii anormale premature in partea inferioara a esofagului si este cel mai sever tip.

Contractiile spastice pot determina dureri in piept de intensitate similara cu cea a anginei pectorale.

Diagnosticul afectiunii porneste de la examenul clinic si istoricul medical al pacientului, fiind completat de teste paraclinice.

Manometria masoara presiunea in esofag si modificarea acesteia in timpul deglutitiei.

Este considerat cel mai util test pentru depistarea afectiunii intrucat permite detectia lipsei contractiilor musculare, coordonarea si forta musculaturii si modul in care se relaxeaza sfincterul pentru a permite trecerea alimentelor.

Testul este considerat pozitiv in momentul in care nu exista contractii musculare si nu se relaxeaza sfincterul la deglutitie.

Endoscopia digestiva superioara faciliteaza examinarea esofagului si a stomacului cu ajutorul endoscopului.

Prin intermediul camerei video poate fi evaluata acalazia si pot fi vizualizate diferitele anomalii precum stricturi esofagiene, leziuni caustice, leziuni tumorale si inflamatia mucoasei.

Explorarea permite prelevarea unui fragment tisular pentru a fi examinat microscopic.

Radiografia cu bariu (tranzit baritat) permite vizualizarea variatiilor de dimensiune la nivel esofagian, precum dilatarea determinata de stocarea alimentelor si ingustarea la nivelul sfincterului esofagian inferior din cauza lipsei relaxarii musculare, conturand aspectul clasic de “cioc de pasare”.

Monitorizarea prin pH-metrie cu impedanta esofagiana pentru 24 de ore sau testarea wireless a pH-ului are rolul de a evalua aciditatea de la nivel esofagian si permite excluderea diagnosticului de boala de reflux gastroesofagian.

In abordarea acalaziei, exista mai multe tipuri de tratament, atat chirurgicale, cat si nechirurgicale (medicatie orala, dilatare cu balon si injectare cu toxina botulinica), cu scopul de a permite relaxarea sfincterului.

Tratamentul minim invaziv este reprezentat de esofagomiotomie sau miotomie Heller laparoscopica, ce poate fi completata prin adaugarea unei fundoplicaturi partiale pentru a preveni aparitia refluxului gastroesofagian - efectul secundar al miotomiei.

Alte optiuni minim invazive sunt reprezentate de miotomia endoscopica perorala (POEM) sau de dilatatii cu balonul, aceasta din urma fiind preferata pentru pacientii la care interventia chirurgicala esueaza, insa este necesara repetarea periodica a procedurilor.

O alternativa la procedurile minim invazive este injectia cu toxina botulinica a sfincterului esofagian inferior, cu scopul de a relaxa muschii spastici.

La fel ca dilatatiile, injectarea trebuie sa fie repetata pentru a-si mentine efectul.

Mai putin eficiente fata de interventiile chirurgicale sau de dilatari, terapia medicamentoasa permite ameliorarea pe termen scurt a simptomelor, relaxand musculatura.

Medicatia este rar indicata din cauza efectelor adverse si a ameliorarii limitate si este reprezentata de nitrati si blocante ale canalelor de calciu.

In cazul in care toate metodele enumerate mai sus esueaza, se practica esofagectomia.

Desi nu a fost dovedita eficacitatea niciunei diete, unele alimente pot pune dificultati in inghitire si trebuie evitate.

Tabloul clinic al unor persoane se imbunatateste cand se evita consumarea alcoolului, alimentelor foarte acide, cofeinei, fructelor si legumelor crude si a bucatilor tari de carne.

De asemenea, mancatul cu imbucaturi mici, mestecate un timp corespunzator, pot fi mai usor de trecut catre stomac.

Pentru a preveni regurgitarea, tusea nocturna si aparitia durerii toracice, se recomanda evitarea meselor solide cu cel putin 2 ore inainte de somn.

Chiar daca este o afectiune care se gestioneaza pe termen lung, tratamentul simptomatologiei si adoptarea unor schimbari in ceea ce priveste stilul de viata permite evitarea complicatiilor grave precum sufocarea si malnutritia si determina cresterea calitatii vietii.

Bibliografie
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17534-achalasia
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/achalasia/symptoms-causes/syc-20352850
https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/achalasia