Informatii esentiale despre sindromul omului intepenit

Sindromul omului intepenit, cunoscut si sub denumirile de sindromul persoanei rigide sau boala Moersch-Woltman, reprezinta o afectiune neurologica autoimuna cu frecventa rara care produce spasme musculare si rigiditate corporala.

Persoanele cu acest sindrom pot prezenta o sensibilitate crescuta la anumiti stimuli, printre care si zgomot, atingere, stres emotional, acestia putand duce la declansarea simptomelor. Spre exemplu, rigiditatea musculara recurenta la nivelul membrelor si trunchiului, impreuna cu spasmele musculare, pot surveni la zgomote puternice, cum ar fi claxoanele masinilor. Acest lucru poate face ca persoanele cu sindromul omului intepenit sa se teama sa isi desfasoare activitatile zilnice, iar din acest motiv calitatea vietii lor de zi cu zi va fi alterata.

Sindromul omului intepenit este o afectiune ce are caracteristici de boala autoimuna. De asemenea, manifestarile sale progreseaza adesea lent si pot duce la invaliditate, iar in unele cazuri pot provoca decesul persoanei in cauza. Unele persoane ce sufera de sindromul persoanei rigide pot asocia si alte afectiuni autoimune, cum ar fi boala celiaca, anemia pernicioasa si vitiligo.

De obicei, oamenii dezvolta simptomele sindromului omului intepenit intre 20 si 60 de ani. Totusi, cel mai frecvent sunt afectate persoanele cu varste intre 30 si 40 de ani. Rigiditatea si senzatia de intepenire a muschilor trunchiului, dificultatile de intoarcere/aplecare, rigiditatea membrelor superioare si inferioare, dificultatile de mers sunt simptome clasice ale acestui sindrom. De asemenea, persoanele cu boala Moersch-Woltman prezinta o postura atipica cocosata, spasme musculare dureroase si raspunsuri exagerate la anumiti stimuli, precum zgomotul sau emotiile.

Manifestarile psihice se instaleaza si ele in multe dintre cazuri, cauza lor fiind anticiparea spasmelor provocate de stimuli si a limitarilor sociale si fizice. Depresia, anxietatea, teama de spatii deschise si fobiile legate de anumite sarcini care pot declansa simptomele neplacute reprezinta cateva efecte psihice ale sindromului omului intepenit.
In stadiile ulterioare ale bolii Moersch-Woltman poate fi afectata musculatura faciala. Unele persoane pot prezenta spasme severe de lunga durata care necesita administrarea intravenoasa de relaxante musculare. In cazuri rare, acest sindrom poate afecta muschii respiratori, acest lucru putand avea efecte nefaste asupra vietii.

In cazul persoanelor cu boli autoimune, sistemul imunitar ataca in mod gresit celulele si tesuturile sanatoase din organism, acestea fiind considerate antigene daunatoare. Conform studiilor, in 80% dintre cazurile sindromului persoanei rigide este vorba despre productia unui tip de anticorp numit anti-decarboxilaza acidului glutamic sau anti-GAT. Acesta ataca proteinele gasite in neuronii de la nivelul creierului, afectand functia acestuia, a maduvei spinarii si a musculaturii.

Persoanele cu alte afectiuni autoimune, cum ar fi vitiligo, diabet, tiroidita, anemie pernicioasa si boala celiaca, pot avea un risc mai mare de a dezvolta sindromul omului intepenit. Expertii nu stiu exact de ce apar bolile autoimune, desi probabil genetica joaca un rol.

Conform studiilor de specialitate, sindromul omului intepenit este rar, aproximativ una sau doua persoane la un milion avand aceasta afectiune. Femeile sunt de doua ori mai predispuse decat barbatii sa dezvolte sindromul, iar tabloul clinic se manifesta, de obicei, in jurul varstei de 30-40 de ani.

Pentru a diagnostica sindromul omului intepenit, un medic va trebui sa foloseasca anumite instrumente de diagnosticare. Examenul fizic si anamneza sunt primele elemente ce vor fi luate in calcul. Ulterior se vor efectua analize de sange, acestea avand ca scop evidentierea anticorpilor de tip anti-decarboxilaza acidului glutamic. Majoritatea oamenilor cu sindromul omului intepenit prezinta acesti anticorpi, dar nu este o regula.

Evaluarea activitatii electrice din muschi poate fi necesara, electromiografia fiind de ajutor in acest caz. De asemenea, medicii pot solicita o scanare de tip IRM, aceasta ajutand la excluderea altor cauze ce ar produce spasme si rigiditate musculara, dar si la verificarea altor afectiuni autoimune.

Trebuie stiut ca nu exista un tratament curativ pentru sindromul omului intepenit, dar exista anumite posibilitati de gestionare si control al simptomelor. Medicii pot recomanda, de asemenea, medicamente antidepresive si antiepileptice pentru a trata simptomele psihiatrice si crizele convulsive ce pot insoti sindromul omului intepenit.

O persoana cu aceasta afectiune poate beneficia de anumite terapii de gestionare si modificari ale bolii. Acestea urmaresc sa modifice raspunsul imunitar al organismului si sa reduca sau sa elimine anticorpii daunatori care ataca celulele sanatoase. Aceasta metoda implica, de obicei, administrarea de imunoglobuline intravenoase. Se considera ca tratamentul de acest tip poate promova imbunatatirea simptomelor timp de pana la un an dupa o sesiune de cinci sedinte.

Desi sunt necesare cercetari suplimentare pentru a determina eficacitatea acestora, unele persoane cu sindromul omului intepenit au raportat imbunatatiri ale starii de sanatate dupa utilizarea unor medicamente.
Pe langa medicamente, o persoana cu sindromul omului intepenit poate beneficia si de terapie fizica. Aceasta poate ajuta la imbunatatirea tonusului muscular, a posturii si gamei de miscari.

Din pacate, persoanele cu boala Moersch-Woltman dezvolta adesea simptome mentale si emotionale alaturi de manifestarile fizice. Acestea pot afecta foarte mult calitatea vietii, asa ca trebuie cautat cat mai rapid sprijin si tratament pentru anxietate, depresie si frica de lumea exterioara. Colaborarea cu un psihoterapeut si tratamentul medicamentos cu antidepresive ar putea fi de ajutor in aceste cazuri.

Trebuie stiut ca tratamentele existente nu reprezinta metode curative, asa ca vor ajuta doar la ameliorarea simptomelor si a severitatii afectiunii. Acestea fiind spuse, medicii vor putea ajuta o persoana sa isi controleze mai bine manifestarile si sa gestioneze mai usor boala in majoritatea cazurilor, dar fara se vorbi de vindecare.

Persoanele cu sindromul omului intepenit pot suferi caderi frecvente, deoarece nu mai au reflexe defensive foarte bune si care sa actioneze prompt in diverse situatii. Din aceasta cauza, oamenii cu sindromul omului intepenit pot suferi leziuni care uneori pot fi foarte grave.

In ciuda tratamentului, unele persoane se confrunta cu dizabilitati, incapacitatea de a merge si probleme ortopedice din cauza progresiei in timp a afectiunii. De asemenea, poate fi experimentata o calitate redusa a vietii din cauza limitarilor in activitatile zilnice fizice si sociale. In final, trebuie inteles ca simptomele pot fi gestionate cu succes in foarte multe dintre cazuri, dar fara tratament afectiunea poate fi fatala.

Bibliografie:

https://medlineplus.gov/ency/article/000816.htm#
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430847/
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0165572822001102
https://www.statpearls.com/ArticleLibrary/viewarticle/134596#