Policondrita recidivanta, o patologie inflamatorie autoimuna

Policondrita recidivanta este o patologie destul de rara, caracterizata prin inflamatia si deteriorarea cartilajelor. Cartilajul sau tesutul conjunctiv este tesutul de legatura ce se regaseste peste tot in organism. Acesta face legatura dintre structurile dure precum oasele si structurile moi precum tendoane, vase de sange, vase de limfa, muschi, tesut adipos.

Policondrita recidivanta, cum ii spune si numele, va afecta mai multe cartilaje la acelasi pacient. Cel mai frecvent insa pacientii observa afectarea unui singur cartilaj inainte de a se prezenta la medic.

Cartilajele afectate adesea includ:
- Cartilajul auricular ce formeaza pavilionul urechii
- Cartilajele nazale
- Cartilajele laringelui
- Traheea, un organ in intregime cartilaginos

In ceea ce priveste prevalenta, policondrita recidivanta afecteaza atat barbatii cat si femeile in mod egal. Este considerata o afectiune rara, intrucat se raporteaza cazuri cu o frecventa de 1 la 285.000 de pacienti la nivel mondial. Debutul simptomelor este de regula intre 40 si 60 de ani.

Alte denumiri ale policondritei recidivante sunt:
- Condromalacia sistemica sau generalizata
- Policondrita cronica
- Pericondrita recidivanta

Fiind o afectiune rara, policondrita recidivanta este in continuare o boala putin studiata. Cauza nu este pe deplin cunoscuta, insa o teorie larg acceptata este teoria autoimunitatii.

Bolile autoimune sunt acele boli in care nu exista un factor extern ce declanseaza patologia, ci responsabil este sistemul imun propriu al organismului. Sistemul imun nu mai face diferenta intre structurile organismului si ,,corpii straini’’, astfel incat incepe sa lupte impotriva propriilor organe si tesuturi.

In policondrita recidivanta, cercetatorii cred ca se formeaza anticorpi indreptati impotriva tesutului cartilaginos, distrugandu-l in timp.

Policondrita recidivanta tinde sa se manifesteze episodic, ceea ce inseamna ca exista perioade simptomatice ce alterneaza cu perioade in care pacientul nu are simptome. Durata fiecarui episod si a perioadelor fara boala variaza de la cateva zile la cateva saptamani, iar manifestarea sub forma de episoade poate continua pana la cativa ani.

Boala debuteaza de obicei prin simptome precum durerea locala, senzatia de rigiditate, tumefiere si roseata in una sau ambele urechi. Daca policondrita afecteaza cartilajul urechii, singura portiune simptomatica va fi pavilionul urechii, nu urechea medie sau interna.

Alte semne si simptome posibile, in functie de cartilajele afectate, pot fi:
- Deformitati ale nasului ce apar in urma colapsului cartilajelor nazale
- Dureri articulare ce pot mima o artrita
- Congestie nazala
- Durere la nivelul sternului
- Durere si roseata la nivelul globilor oculari
- Scaderea auzului, tinnitus, vertij
- Dificultati de respiratie, daca este afectata traheea
- Dificultati de vorbire sau respiratie, daca este afectat laringele

Mult mai rar, policondrita recidivanta poate afecta structuri cardiace si renale, producand valvulopatii, sufluri cardiace, boli renale rare.

Pacientii pot observa simptome date de afectarea unui singur cartilaj sau a mai multor cartilaje, iar prezentarea episodica poate varia si ,,migra’’ de la un cartilaj la altul. Astfel tabloul clinic devine inconstant si uneori foarte dificil de integrat intr-un sindrom specific.

Policondrita recidivanta este diagnosticata si tratata de catre medicii specialisti reumatologi. Nu exista insa un test universal de diagnostic.

Medicii se bazeaza pe simptomatologia pacientului si pe modul in care sunt afectate diverse cartilaje, pentru diagnostic. Astfel procesul de diagnostic poate fi foarte dificil si este deseori nevoie de cativa ani de evolutie pentru a se forma un tablou clinic specific.

Biopsia de la nivelul unui cartilaj afectat poate ajuta la confirmarea diagnosticului, intrucat tesutul inflamat va fi analizat la microscop.

Policondrita recidivanta este deseori diagnosticata eronat, intrucat multe afectiuni au semne si simptome similare.

Cele mai frecvente afectiuni care trebuie luate in considerare in procesul de diagnostic sunt poliartrita reumatoida, osteoartrita si boala Behcet.

Poliartrita reumatoida este o boala autoimuna in care sunt afectate preponderent articulatiile mici.

Osteoartrita sau artroza este o boala degenerativa a articulatiilor ce apare in urma suprasolicitarii si odata cu inaintarea in varsta, sistemul imun nefiind implicat. Boala Behcet este o patologie rara inflamatorie ce afecteaza multiple organe, inclusiv globul ocular si articulatiile, dand semne si simptome similare policondritei.

Toate aceste 3 patologii au de asemenea caracter episodic, cu perioade simptomatice si perioade de ,,calm’’ in care pacientul nu are acuze. Diagnosticul diferential dintre ele si policondrita recidivanta este important si este pus de regula pe baza simptomelor, in timp, pe parcursul evolutiei bolii.

Fiind o boala autoimuna progresiva, policondrita recidivanta nu poate fi vindecata. Tratamentul este insa disponibil si are ca scop ameliorarea simptomelor, reducerea riscului de complicatii si imbunatatirea calitatii vietii pacientilor. Cu tratamentul potrivit, episoadele simptomatice devin foarte rare si cu manifestari mai usor de suportat de catre pacient.

Optiunile de tratament includ:
- Corticosteroizi administrati oral (se recomanda cure scurte din cauza efectelor adverse)
- Medicamente antiinfectioase
- Antiinflamatoare non-steroidiene
- Imunosupresoare. Acestea sunt utilizate in cazurile severe, refractare la alte tratamente si au rol in suprimarea autoimunitatii

Pacientii cu forme severe si complicatii pot avea nevoie si de interventii chirurgicale precum:
- Interventii de reparare a valvelor cardiace
- Traheostoma, atunci cand traheea nu mai permite respiratia normala
- Interventii de deschidere a caii aeriene precum intubarea sau dilatarea traheei folosind un tub cu balon
- Interventii de reconstructie a laringelui si/sau a traheei
- Interventii chirurgicale la nivelul articulatilor ce pot fi afectate
- Interventie asupra urechii externe pentru a permite reluarea functiei auditive

Policondrita recidivanta are un prognostic general bun. Aproximativ 95% dintre cei diagnosticati sunt inca in viata si fara complicatii la 8-10 ani de la diagnostic.

Cauza principala de deces o reprezinta complicatiile respiratorii in cazurile in care este afectata si traheea.

Fiind o boala cronica autoimuna, pacientii vor avea nevoie de monitorizare si tratament pentru tot restul vietii. In prezenta unui program bine stabilit de tratament si monitorizare, prognosticul este bun, episoadele simptomatice devin foarte rare sau pot chiar disparea.

Policondrita recidivanta este o patologie inflamatorie autoimuna ce afecteaza cartilaje din diferite regiuni ale corpului, fiind frecvent afectate cele din regiunea cap si gat. Diagnosticul diferential este esential intrucat afectarea cartilajelor este comuna unor alte afectiuni. Desi nu exista tratament curativ, simptomele se pot ameliora semnificativ iar prognosticul pacientilor este de cele mai multe ori bun.

Bibliografie
https://www.webmd.com/cold-and-flu/ear-infection/relapsing-polychondritis-facts
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/24846-relapsing-polychondritis
https://newsnetwork.mayoclinic.org/discussion/rare-disease-causes-inflammation-of-cartilage-throughout-body/