Policitemia perinatala si sindromul de hipervascozitate

Policitemia este o crestere a numarului de globule rosii care nu este normala. La nou-nascuti, policitemia este definita ca un hematocrit venos mai mic de 65%. Aceasta crestere poate provoca hiperviscozitate, ceea ce face ca sangele sa se lipeasca in vase si, uneori, sa apara tromboza.

Unele dintre principalele simptome si semne ale policitemiei neonatale sunt tenul rosiatic, problemele de hranire, letargia, nivelul scazut de zahar din sange, nivelul ridicat de bilirubina, cianoza, probleme de respiratie si crize convulsive.

Diagnosticul se bazeaza pe simptome si pe o masurare a hematocritului din sangele arterial sau venos. Pentru tratarea pacientului se foloseste o exanguinotransfuzie partiala. Adesea, se folosesc termenii de policitemie si hiperviscozitate in mod interschimbabil, dar nu sunt acelasi lucru. Singurul lucru important in legatura cu policitemia este ca aceasta creste probabilitatea de a face sindromul de hiperviscozitate.

Hiperviscozitatea este o afectiune medicala care apare atunci cand sangele ramane blocat in vase. Colmatarea se intampla pentru ca atunci cand numarul de globule rosii creste, volumul de plasma scade, iar numarul de proteine si trombocite creste.

Aproximativ 3 pana la 4% dintre indivizi au policitemie (intervalul este de 0,4 pana la 12%), iar aproximativ jumatate dintre bebelusii cu policitemie au un sange gros (hiperviscozitate).

Deshidratarea care provoaca o hemoconcentrare relativa si un hematocrit ridicat seamana cu policitemia, dar nu creste numarul de globule rosii.

Adevarata policitemie poate fi cauzata de hipoxie intrauterina, asfixie perinatala, transfuzie placentara (inclusiv transfuzie de la geaman la geaman), unele anomalii congenitale (cum ar fi cardiopatia congenitala cu cianoza, malformatiile renovasculare si hiperplazia suprarenala congenitala), anumite proceduri de nastere (cum ar fi clamparea excesiv de intarziata a cordonului, tinerea bebelusului sub nivelul mamei inainte de a clampa cordonul si desprinderea cordonului spre bebelus la nastere.

A. Factori care modifica incidenta

1. Altitudinea. Ca parte a adaptarii fiziologice, masa globulelor rosii creste la o inaltime mare.
2. Varsta neonatala. Tiparul normal al schimburilor de lichide in primele 6 ore de viata este indepartarea de compartimentul intravascular. Perioada de crestere fiziologica maxima a hematocritului are loc la 2 pana la 4 ore de viata.
3. Factori obstetricali. O intarziere in clamparea cordonului sau mulsul cordonului ombilical determina o incidenta mai mare a policitemiei. Cu toate acestea, dezvoltarea ulterioara a unei policitemii simptomatice sau a unei hiperbilirubinemii severe este rara.
4. Nasterea cu risc ridicat. O nastere cu risc ridicat este asociata cu o incidenta crescuta a policitemiei, in special daca este precipitata sau necontrolata.

B. Procese perinatale

- Cresterea eritropoiezei fetale.
- Insuficienta placentara
- Boala hipertensiva materna (preeclampsie/eclampsie) sau boala primara - renovasculara
- Abruptio placentae (cronica recurenta)
- Postmaturitate
- Cardiopatie congenitala cianotica materna
- Restrictie de crestere intrauterina
- Tabagismul matern
- Tulburari endocrine.
- Nou-nascut al unei mame diabetice (>40% incidenta de policitemie)
- Nou-nascut al unei mame cu diabet gestational (>30% incidenta de - policitemie)

Hipertransfuzia

Afectiunile care favorizeaza transfuzia placentara la nastere pot crea normocitemie hipervolemica, care evolueaza in policitemie hipervolemica pe masura ce apare modelul normal de schimbare a lichidului.
O transfuzie mai importanta poate crea o policitemie hipervolemica la nastere, cu semne prezente la sugar.

Afectiunile asociate cu hipertransfuzia includ urmatoarele:
- Intarzierea clamparii cordonului ombilical
- Vasele placentare contin pana la o treime din volumul de sange fetal, din care jumatate este returnat la sugar in decurs de 1 minut dupa nastere.
- Definitia clamparii intarziate a cordonului este variabila si variaza de la 30 de secunde pana la 5 minute.

Riscurile asociate cu clamparea intarziata a cordonului sunt probabil neglijabile in comparatie cu beneficiile, care includ, la nou-nascutii la termen, reducerea ratei de deficit de fier in primii 2 ani de viata si, la nou-nascutii prematuri, scaderea nevoii postnatale de transfuzii de sange, de inotrope si a incidentei hemoragiei intraventriculare si a enterocolitei necrozante.

Pozitionarea sugarului sub patul placentar (>10 cm sub placenta) poate spori transfuzia placentara prin vena ombilicala. Ridicarea sugarului la >50 cm deasupra placentei poate scadea transfuzia placentara.

La scurt timp dupa nastere, sub influenta uterotoniei materne, plasarea copilului pe abdomenul sau pe pieptul mamei la nasterea vaginala la termen nu a avut niciun impact asupra volumului transfuziei placentare, iar sugarii pot fi plasati in siguranta pe pieptul mamei.

Transfuzia interfetala (sindromul de parabioza) este observata in sarcina gemelara monocorionica cu o incidenta de 15%. Geamanul primitor, de pe partea venoasa a anastomozei, devine policitemic, iar donatorul, de pe partea arteriala, devine anemic.

Hematocritii venosi simultani obtinuti dupa nastere difera de obicei cu >12% pana la 15%.
Copiii prematuri dezvolta rareori sindromul de hiperviscozitate.

Simptomele si semnele sindromului de hiperviscozitate sunt cele ale insuficientei cardiace, trombozei (vase cerebrale si renale) si disfunctiei sistemului nervos central, inclusiv tahipnee, detresa respiratorie, cianoza, pletora, apnee, letargie, iritabilitate, hipotonie, tremor, convulsii si probleme de alimentatie.
Tromboza venelor renale poate provoca, de asemenea, leziuni tubulare renale, proteinurie sau ambele.

Diagnosticul policitemiei se face prin hematocritul arterial sau venos (nu capilar). Diagnosticul sindromului de hiperviscozitate este clinic. Probele capilare supraestimeaza adesea hematocritul, astfel incat ar trebui obtinut un hematocrit venos sau arterial inainte de a se pune diagnosticul; majoritatea studiilor publicate despre policitemie folosesc hematocrituri filate, care nu se mai fac in mod obisnuit si care sunt in general mai mari decat cele facute pe contoare automate.

Masurarea de laborator a vascozitatii nu este usor de obtinut. Alte anomalii de laborator pot include niveluri scazute ale glucozei din sange si ale ionilor de calciu, diabet matern sau ambele; liza globulelor rosii (RBC); trombocitopenie (secundara consumului cu tromboza); hiperbilirubinemie (cauzata de turnover-ul unui numar mai mare de RBC); si reticulocitoza si cresterea RBC nucleate periferice (cauzate de cresterea eritropoiezei secundare hipoxiei fetale).

Sugarii asimptomatici trebuie tratati cu hidratare intravenoasa. Sugarii simptomatici cu hematocrit > 65 pana la 70% trebuie sa fie supusi unei hemodilutii izovolemice (uneori numita transfuzie de schimb partial, desi nu se administreaza produse sanguine) pentru a reduce hematocritul la ≤ 55% si a scadea astfel vascozitatea sangelui.
Sugarii asimptomatici al caror hematocrit ramane persistent > 70% in ciuda hidratarii pot beneficia, de asemenea, de aceasta procedura.

Bibliografie:

https://www.researchgate.net/publication/265691570_Perinatal_Outcomes_of_Twin_Anemia-Polycythemia_Sequence_A_Systematic_Review

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6962272/

https://emedicine.medscape.com/article/976319-overview