Ileusul meconial – o forma de ocluzie intestiala a nou-nascutului

Ileusul meconial reprezinta ocluzia intestinala (ileus) datorata modificarii consistentei meconiului (materie pe care o elimina ca excremente fatul, imediat dupa nastere) si apare in urma unor modificari de natura genetica ce poarta denumirea de fibroza chistica sau mucoviscidoza.

In anumite situatii, ileusul meconial poate sa apara independent de aceasta mucoviscidoza.

Ocluzia intestinala reprezinta acea conditie prin care interiorul intestinului este obstruat de materii fecale, tumori, strangulari, alimente, diverse obiecte inghitite accidental, samburi, etc., impiedicandu-se astfel inaintarea corecta a alimentelor si crearea unei presiuni in amonte de obstructie ce determina anumite manifestari clinice ale ocluziei.

Meconiul reprezinta o substanta care este prezenta in viata intrauterina si ajuta la dezvoltarea si maturarea tubului digestiv. La nastere este eliminat in proportie de 95% in primele 24 de ore, restul de 5% urmand a fi eliminat pana la 48 de ore.

Datorita unor modificari care au loc in consistenta meconiului, acesta capata alte proprietati si devine mai pastos cu tendinta de aderare la peretele intestinului subtire.

In ileusul meconial, stagnarea meconiului duce la condensarea sa progresiva; astfel ca in ileonul (parte componenta a intestinului subtire) proximal acesta inca are o consistenta fluida, urmand, ca pe masura ce progreseaza, sa se solidifice.

Sediul cel mai frecvent de aderare si de formare a unei obstructii este la nivelul ileonului terminal (ultima parte a intestinului subtire). La acest nivel meconiul isi poate modifica atat de mult consistenta incat devine solid si formeaza mici bile care vor avea un aspect de „sirag de perle” – se formeaza astfel o obstructie completa.

Un rol important in generarea acestei patologii il are pancreasul. Pancreasul este un organ ce prezinta doua componente de secretie.

Prima componenta de secretie este reprezentata de cea endocrina prin care pancreasul secreta doi hormoni importani cu rol in reglarea metabolismului, insulina si glucagonul, iar cea de-a doua componenta, care are implicatie directa in patologia ileusului meconial, este reprezentata de componenta de secretie exocrina prin care pancreasul secreta o serie de enzime digestive implicate in transformarea chimica a alimentelor si facilitarea absorbtiei nutrientilor.

Fibroza chistica sau mucoviscidoza este o boala care afecteaza o serie de glande digestive si pulmonare. Aceasta afecteaza si componenta exocrina a pancreasului; astfel produsii de secretie exocrina ( enzimele digestive) nu isi mai pot exercita rolul pentru care au fost sintetizati.

In cazul pacientului pediatru, produsii de secretie exocrina ai pancreasului au rol in transformarea meconiului si in facilitarea eliminarii acestuia.

Deoarece in cadrul mucoviscidozei produsii de secretie exocrina sunt afectati, meconiul, nu mai sufera actiunea lor si se acumuleaza in portiunea distala (terminala) a ileonului determinand aparitia ocluziei intestinale meconiale (ileus meconial).

In cadrul acestei conditii, medicul pediatru trebuie sa aibe in vedere si afectarea pancreatica, nu doar sindromul ocluziv. In cazul in care pacientul pediatru supravietuieste sindromului ocluziv, acesta va avea de suferit pe parte de dezvoltare staturo-ponderala deoarece enzimele pancreatice sunt implicate in facilitarea absorbtiei nutrientilor la nivel digestiv.

In aval de obstructie, colonul este ingustat si gol sau contine mici cantitati de meconiu. Acest colon relativ gol, de calibru mic poarta numele in literatura de specialitate de microcolon.

De retinut este faptul ca ileusul meconial este aproape intotdeauna o manifestare precoce a mucoviscidozei care consta in existenta unor secretii intestinale extrem de vascoase si aderente la mucoasa intestinala.

Screening-ul bolii

Dat fiind faptul ca fibroza chistica (mucoviscidoza) este o boala cu implicatii genetice se poate realiza screening-ul ileusului meconial la pacientii susceptibili.

Din categoria pacientilor susceptibili fac parte fratii care urmeaza sa se nasca ai pacientilor cu fibroza chistica sau nou-nascutii cu istoric familial (in familie au mai fost raportate cazuri de boala) de fibroza chistica. Tehnica presupune monitorizarea intrauterina la fiecare 6 saptamani pentru depistarea ileusului meconial.

Ileusul meconial se manifesta ca orice alta forma de ocluzie intestinala. Principalele semne de ocluzie intestinala sunt reprezentate de durere, distensie abdominala (balonare, ansa intestinala dilatata in amonte de obstacol), constipatie, greata si varsaturi - varsaturile apar precoce, sunt abundente si au un caracter bilos la inceput, ulterior devenind negricioase, fecaloide. In forme avansate de ocluzie poate aparea o complicatie a ocluziilor – volvulusul.

Volvulusul, reprezinta rotatia in ax propriu a unei anse, urmata de strangulare, ce poate determina in final necroza (moartea) ansei respective. Ansele intestinale destinse in urma ocluziei pot fi palpate prin peretele abdominal, putand avea o consistenta moale, caracteristica.

Copilul nu emite gaze si nu are scaun. In urma tuseului rectal se observa o detasare dificila a meconiului de pe manusa examinatorului – semn al aderentei crescute a meconiului.

Diagnosticul de ileus meconial se pune de obicei pe baza semnelor si simptomelor pacientului la care se adauga date de imagistica medicala (radiografie) si testari ale enzimelor pancreatice.

Un pacient care prezinta semne de obstructie intestinala la nastere si despre care se stie ca prezinta un istoric familial de fibroza chistica; ridica suspiciuni cu privire la prezenta unui posibil ileus meconial.

Confirmarea bolii se poate face prin explorari imagistice:

a) Radiografie abdominala simpla – este un tip de radiografie care nu foloseste substanta de contrast. Aceasta radiografie pune in evidenta nivele de aer-lichid la nivelul anselor intestinale.

b) Clisma baritata – prin procedeul clismei se introduce substanta de contrast in intestinul gros al pacientului si se observa dimensiunile scazute ale colonului (microcolon) precum si impiedicarea inaintarii substantei de contrast datorita obstructiei meconiale.

Dozarea enzimelor pancreatice poate contribui la ghidarea diagnosticului. Astfel, valori anormale ale tripsinei – indica o afectare a componentei de secretie exocrina a pancreasului.

Tratamentul este compus din:

a) clisma cu Gastrografin – Gastrografinul reprezinta o substanta de contrast cu osmolaritate mare care poate atrage apa din organism in intestin realizand astfel o lichefiere a meconiului solidificat. La acest procedeu se poate adauga N-acetil-cisteina (ACC) care prezinta proprietati mucolitice (scade vascozitatea meconiului). In cazul in care osmolaritatea substantei folosite este foarte mare, se realizeaza o hidratare intravenoasa a pacientului pentru a evita pierderile de apa si electroliti.

b) laparotomia – in caz de esec al primei metode se intervine prin laparotomie (deschiderea abdomenului), aceasta reprezentand o interventie chirurgicala. Tehnica presupune deschiderea peretelui abdominal sub anestezie generala si injectarea de Gastrografin in intestinul subtire in vederea lichefierii meconiului urmat de drenarea acestuia. (ASP)