Hemangioamele

Hemangioamele reprezinta tumori vasculare de natura benigna ce apar inca din primele zile de viata si involueaza pana la varsta de 10 ani. 30% din totalitatea hemangioamelor sunt vizibile inca din primele ore de la nastere, iar restul de 70% apar in primele zile sau saptamani postpartum. Ele sunt considerate a fi cele mai frecvente tumori benigne ale copilariei. Apar atat pe tegumente, cat si la nivelul organelor interne, insa majoritatea nu au nici o importanta patologica.

Doar ocazional, cand sunt localizate in structuri cu rol vital, sau cand se complica cu ulceratii, necroze si hemoragii, pot pune probleme. Existenta unui hemangiom cutanat poate fi insotita si de malformatii congenitale subiacente, in structurile parenchimatoase profunde, iar nou nascutul trebuie investigat suplimentar pentru confirmarea sau infirmarea acestei posibilitati.
In cazul in care exista malformatii, cele mai frecvente sunt localizate la nivel cardiac, vascular si in sistemul nervos.

Evolutia lor este marcata la inceput de o proliferare rapida, ceea ce duce la cresterea in dimensiuni a tumorii, ca apoi sa inceapa procesul invers, de involutie, cu resorbtia totala a hemangiomului.
Hemangioamele sunt structuri formate prin proliferarea celulelor endoteliale, care se organizeaza sub forma unor vase ce se umplu apoi cu sange. Aspectul lor variaza foarte mult in functie de localizare.

Astfel, daca apar la suprafata pielii seamana cu niste zmeure, daca apar sub tegument sunt mai degraba violacee si nu au aspect particular, bine individualizat.
Hemangioamele apar la aproximativ 10- 12% dintre nou nascuti. Ele sunt mai frecvente la prematuri (22- 30%), in special la cei cu o greutate la nastere sub 1 kilogram. Incidenta se pare ca este mai crescuta in cazul nou nascutilor din mame care au facut biopsie de vilozitati coriale. Hemangioamele au fost descrise mai des la fete, ele fiind de trei ori mai afectate comparativ cu baietii.

Hemangioamele sunt mai frecvente in sarcinile gemelare, insa nu s-a explicat de ce riscul de aparitie este mai crescut in aceste cazuri.
Aceste tumori sunt adesea inofensive, morbitatile asociate fiind minore. Sangerarile, eroziunile sunt foarte rare si doar ocazional apar hemangioame de dimensiuni importante, cu localizari critice care sa afecteze circulatia sangvina sistemica.

Hemangioamele hepatice pot creste foarte mult in dimensiuni, si la acest nivel se poate realiza chiar fenomenul de furt volemic. Sangele este trecut prin patul vascular din hemangiom si devine insuficient pentru asigurarea necesitatilor organismului.
Un risc crescut de aparitie a unor anomalii permanente au pacientii cu hemangioame localizate la nivelul nasului, buzelor si urechilor.

Hemagioamele sunt tumori vasculare benigne, a caror cauza exacta nu este deocamdata cunoscuta. Specialistii inca studiaza etiopatogenia lor, si se pare ca un important rol in dezvoltare il au influentele hormonale, in special estrogenii. Aparent, acesti hormoni sunt cei care stimuleaza proliferarea endoteliala anormala.

O alta teorie sustine faptul ca stimulul estrogenic apare pe fundalul unei hipoxii (privare de oxigen) tisulare tegumentare importante. Uneori, hemangioamele sunt subdiagnosticate, deoarece aspectul lor nu este intodeauna specific. Ele pot fi considerate mici zone traumatice aparute in urma expulziei fatului, insa pe masura ce se dezvolta, diagnosticul devine mult mai evident.

Hemangioamele pot sa fie localizate doar la nivel superficial, cum este cazul hemangioamelor capilare, in dermul profund (hemangioamele cavernoase), sau pot fi mixte. Aproximativ 80% dintre hemangioame apar la nivelul fetei si gatului, iar dintre structurile interne, cel mai afectat este ficatul. Hemangioamele nu au componenta ereditara, ele apar spontan, ca urmare a unor modificari aparute in cursul gestatiei sau imediat dupa nastere. Specialistii inca studiaza cauzele de aparitie, in speranta ca astfel hemangioamele, mai ales cele cu localizari ce predispun la complicatii, se pot preveni in viitor.

Majoritatea hemangioamelor sunt localizate la nivelul tegumentului, in special in regiunea cervico-faciala. Ele sunt adesea lipsite de expresie clinica, nu dor si nu influenteaza functionalitatea regiunii pe care o ocupa. Hemangiomul evolueaza in timp. Astfel, de la un punct rosu la nastere se poate transforma in timp intr-o excrescenta spongioasa care poate atinge chiar si 7-8 cm in diametru. Forma si consistenta hemangioamelor se poate modifica in timp. Majoritatea raman bine circumscrise, si peste 80% dintre ele sunt leziuni solitare, focale.

Dupa o perioada de evolutie, hemangiomul nu mai creste, dimensiunile sale stationeaza, pentru ca apoi sa intre intr-un proces rezolutiv. In timp, hemangiomul nu mai este vizibil. Aproximativ jumatate din hemangioame dispar pana la varsta de 5 ani, iar procentul urca la 90% la varsta de 10 ani. Desi in unele cazuri dispare si hiperpigmentarea indusa de tumora, unii copii raman totusi cu semne ale hemangioamelor sub forma unor pete discrome la nivelul tegumentului.

Cele mai frecvente localizari ale hemangioamelor sunt:
1. Extremitatea cefalica (60%);
2. Trunchi (25%);
3. Extremitati (15%);
4. Zone extracutanate - ficat, tract gastrointestinal, laringe, sistemul nervos central, pancreas, timus, splina.

Diagnosticul hemangioamelor se pune in urma efectuarii unui examen fizic amanuntit. Se apreciaza forma, consistenta si delimitarea leziunii si se apreciaza si caracterul invaziv. Desi, de cele mai multe ori, nu sunt necesare alte investigatii suplimentare, este importanta realizarea diagnosticului diferential al hemangioamelor, pentru a se exclude alte afectiuni, cu potential mai grav.

Cele mai frecvente afectiuni care intra in diagnosticul diferential sunt angiosarcomul, miofibromatoza infantila, teratomul, malformatii arteriovenoase diverse, hemangiomatoza difuza neonatala, rabdomiosarcomul.

Studii recente sugereaza faptul ca pacientii trebuie sa fie investigati insa pentru a se stabili riscul de evolutie si proliferarea a hemangiomului. In acest scop se fac diverse determinari de laborator, in principal se analizeaza nivelul factorilor de crestere endoteliali si al factorilor de crestere fibroblastici. Pentru acestea se recolteaza mostre de sange si urina care vor fi analizate in laboratoare speciale.

In unele cazuri exista posibilitatea ca hemangiomul sa asocieze si malformatii parenchimatoase sau vasculare si de aceea specialistii considera utila realizarea unor investigatii imagistice. Se pot efectua computer tomografii (CT) si RMN, cu sau fara administrare de substante de contrast pentru a delimita extinderea hemangioamelor cutanate cat si pentru a verifica existenta altor hemangioame si tumori diseminate in organism.

Ecografiile pot fi si ele utile, mai ales pentru diferentierea hemangioamelor de alte modificari care implica straturile tegumentare, cum ar fi chisturi sau modificari ale ganglionilor limfatici.
Radiografiile obisnuite nu sunt indicate decat daca exista un hemangiom care obstrueaza sau impinge caile respiratorii.

Datorita caracterului benign si evolutiei autolimitante, hemangioamele necomplicate, in special cele capilare, nu au indicatie de tratament chirugical. Ele trebuie tinute sub supraveghere si evolutia lor trebuie verificata periodic, pentru a nu degenera. Daca hemangiomul nu este agresat, dispare de la sine, fara sa lase semne importante.

Cicatricile reziduale sau modificarile de pigmentare sau consistenta ale tegumentului apar rar. Daca evolutia hemangioamelor capilare nu este cea dorita, se poate interveni si vasele de neoformatie pot fi inlaturate cu laserul. Interventia chirugicala laser este indicata si pentru inlaturarea hemangioamelor proliferative si vaselor restante in urma involutiei naturale a tumorii.

Excizia chirugicala a unui hemangiom involuat nu este rara, si se recomanda mai ales in cazul pacientilor care raman cu sechele cutanate in urma vindecarii. Hemangioamele cavernoase care sunt localizate la nivelul pleoapei si afecteaza vederea pacientului sunt tratate prin injectie de corticosteroizi sau chirugie laser.

Astfel de injectii pot reduce rapid dimensiunile tumorii, permitand recapatarea vederii. Hemangioamele mixte sau cele cavernoase de dimensiuni foarte mari pot primi tratament local (injectie cu corticosteroizi in hemangiom).
Tratamentul modern al hemangioamelor ce au risc de complicatii consta in chirurgia laser cu lumina galbena. Aceasta poate distruge vasele de neoformatie din hemangiom fara sa afecteze integritatea tegumentului. Unii medici prefera sa combine tratamentul laser cu injectiile cu corticosteroizi pentru o eficienta terapeutica maxima.

Prognosticul pacientilor cu hemangioame superficiale, capilare, este excelent: 50% dintre hemangioame dispar pana la 5 ani, 70% pana la 7 ani si 90% pana la 9 ani. In cazul localizarilor nazale, perilabiale, palpebrale sau auriculare, exista un risc mai crescut de sechele postinvolutie.

Cele mai frecvente complicatii asociate hemangioamelor sunt reprezentate de:

- Hemoragii, mai ales daca hemangiomul este traumatizat;
- Disfagie, dispnee (in localizarile digestive sau respiratorii);
- Obstructii ale cailor respiratorii superioare; - Infectii secundare;
- Modificari tegumentare (de consistenta, aspect, sau textura a pielii);
- Tulburari vizuale (strabism, ambliopie);
- Ulceratii (in 5- 10% din cazuri);
- Tulburari psihoemotionale in cazul in care hemangiomul este mare si vizibil.

Toate semnele prezente la nastere pe suprafata tegumentului trebuie sa fie evaluate de catre un medic pentru a se stabili caracterul lor si pentru a se aprecia daca necesita sau nu tratament de specialitate. Hemangioamele cu localizari particulare, cum ar fi pleoapele, laringele sau segmentele tubului digestiv pot cauza probleme suplimentare si trebuie tratate corespunzator din timp, inainte de a aparea complicatiile.
Copiii cu hemangioame trebuie evaluati periodic de catre medic. Daca intre controale apar modificari, ulceratii, sangerari, cresteri exagerate sau schimbari ale consistentei hemangiomului, se recomanda prezentare grabnica la medic.

Deocamdata nu se cunosc foarte bine cauzele de aparitie ale hemangiomelor, deci nici preventia nu poate fi realizata. Specialistii efectueaza in continuare studii pentru a stabili triggerii si factorii de risc, insa pentru moment, rezultatele nu sunt concludente.