Boala Kawasaki

Boala Kawasaki sau sindromul Kawasaki este un sindrom acut febril, vasculitic manifestat in copilaria timpurie. Tulburarea mai este numita si sindromul ganglionilor muco cutanati.

Boala a fost pentru prima data descrisa de Dr. Tomisaku Kawasaki in 1967, care a raportat 50 de cazuri distincte ale bolii depistate la copii. Acesti copii au prezentat febra, eruptii cutanate, limfadenopatie, inrosire a conjunctivei oculare, inflamatie a buzelor si cavitatii bucale, eritem si edem al mainilor si picioarelor.

Este o afectiune ce provoaca inflamatie in capilare, artere si vene.

Avand in vedere ca afecteaza mult arterele coronare, moartea subita este des intalnita in aceasat afectiune.

Cauza bolii Kawasaki nu este pe deplin inteleasa, dar vinovata de declansarea bolii se presupune a fi o infectie.

Infectie - Simptomele bolii Kawasaki sunt similare cu cele ale unei infectii provocate de o bacterie sau un virus. Totusi, pana in prezent nu a fost identificata nicio bacterie sau virus ca fiind cauza afectiunii. Pentru ca boala Kawasaki nu este contagioasa si nu poate fi transmisa de la o persoana la alta, este improbabil sa fie provocata de un singur virus.

De obicei afecteaza copiii cu varsta sub 6 luni. Acest lucru sugereaza faptul ca nou-nascutii sunt protejati de anticorpii transferati de la mame, inainte de nastere sau in timpul alaptarii. Anticorpii sunt proteine care distrug organismele care transporta bolile. Pentru ca au existat destul de putine cazuri, de copii mai mari sau adulti, care au prezentat boala, acestia se pare ca sunt imuni la ceea ce o declanseaza.

Genetica - Copiii care au dezvoltat boala Kawasaki pot fi predispusi genetic la aceasta. Genele mostenite de la parinti pot creste probabilitatile unei persoane de a manifesta conditia. Una dintre teorii este ca nu exista o singura gena responsabila de aparitia bolii Kawasaki, ci mai degraba mai multe gene, care ar putea creste usor posibilitatile unui copil sa dezvolte conditia. In prezent se efectueaza cercetari care au ca scop identificarea genelor responsabile.

Alte teorii - O alta teorie este ca boala Kawasaki poate fi o conditie autoimuna (in care sistemul ataca tesuturile si organele sanatoase), iar alte abordari sugereaza ca afectiunea este o reactie la anumite medicamente, poluanti de mediu (cum ar fi produse chimice, toxine, etc.).

Boala Kawasaki nu poate fi prevenita, dar de obicei este indentificata prin intermediul simptomelor si semnelor care apar in etape. Prima etapa poate dura pana la doua saptamani si implica febra persistenta mai mare de 39 C, care dureaza cel putin 5 zile. Alte manifestari in aceasta faza includ:

• inrosirea severa a ochilor
• eruptie cutanata in zona stomacului, pieptului si a organelor genitale
• buze rosii, uscate si crapate
• umflarea limbii si acoperirea acesteia cu un strat albicios si umflaturi rosii, mari
• umflarea ganglionilor limfatici
• gat iritat si inflamat
• palme si talpi umflate si de culoare rosu-violet.
• febra mare 
• maini si picioare umflate 
• diaree
• iritabilitate
• dureri musculare 
• varsaturi 

Aceste simptome este posibil sa apara gradual, unele dupa altele la intervale diferite de timp. De aceea este foarte important sa se comunice medicului toate simptomele aparute , indiferent de momentul aparitiei lor.

In a doua faza, care debuteaza in termen de doua saptamani de cand a inceput febra, pielea de pe maini si picioare se va descuama in bucati mari. Copilul poate avea dureri articulare, diaree, varsaturi sau dureri abdominale. Daca micutul prezinta oricare dintre aceste simptome, consultati medicul.

Nu se stie cu exactitate cauza aparitiei acestei boli, oamenii de stiinta considera ca este o boala ce apare dupa o infectie bacteriana sau virala. 

Factori de risc 

Varsta- copiii cu varsta sub 5 ani sunt cei mai predispusi 

Sex- fetele sunt mai predispuse in comparatie cu baietii 

Etnie- Copiii cu origini in Asia ( Japonia, Corea) au sanse mai crescute de a dezvolta aceasta afectiune comparativ cu alte popoare.

Conditia poate fi dificil de diagnosticat, deoarece nu exista un test specific in acest scop. Medicul ar putea sa depisteze boala Kawasaki daca:

• copilul are febra care dureaza cel putin 5 zile
• copilul are patru din cele cinci simptome enumerate mai sus
• copilului i se pot face teste de laborator de rutina si medicul ar putea solicita o ecocardiograma pentru a verifica probleme prezente la nivelul inimii

De asemenea , diagnosticul acestei boli presupune, de fapt, excluderea altor boli precum:

- scarlatina- febra, eruptii cutanare, durere de gat

- artrita reumatoida juvenila

- sindromul socului toxic

- Unele boli provocate de muscatura capuselor 

Complicatiii

Unele dintre complicatiile cel mai frecvent intalnite sunt:

Inflamatia vaselor de sange- in special arterele coronare( vasele inimii).

Inflamatia muschiului inimii.

Probleme valvulare cardiace.

Anevrism 

Modificari ale ritmului cardiac - aritmii cardiace 

Boala Kawasaki este o boala care se trateaza in spital, intrucat poate declansa complicatii grave. Tratamentul trebuie sa inceapa cat mai curand posibil. In cazul in care afectiunea nu este tratata prompt, perioada de recuperare se poate prelungi. Riscul aparitiei complicatiilor in curs de dezvoltare ar putea fi crescut.

Din testele nevcesare diagnosticarii bolii Kawasaki se numara :

- Analize de sange - prezenta anemiei, inflamatiei si numarului crescut de celule albe pledeaza penru acest diagnostic 

- EKG- pot fi probleme de ritm cardiac ce pot duc epana la morti subite

-  Ecocardiograma - pentru identificareaeventualelor probleme ale arterelor coronare , frecvent afectate in aceasta boala

Administrarea de aspirina si imunoglobulina pe cale intravenoasa reprezinta principala metoda de tratament utilizata pentru boala Kawasaki.

Aspirina - Copilului ii poate fi prescrisa aspirina daca sufera de aceasta conditie. Prezenta acestei boli este una dintre putinele situatii in care aspirina poate fi recomandata pentru un copil sub 16 ani. Cu exceptia cazului in care medicul prescrie aspirina, nu se va trata copilul mic cu aspirina. Aspirina face parte din categoria antiinflamatoarelor non-steroidiene. Aceasta este utilizata pentru tratarea bolii Kawasaki intrucat:

• amelioreaza durerea si disconfortul
• ajuta la reducerea temperaturii ridicate
• in doze mari aspirina reduce inflamatia
• in doze mici aspirina previne formarea cheagurilor de sange

Cantitatea de aspirina prescrisa pentru copil si timpul de administrare depind de simptomele acestuia. Micutului i se vor da doze mari de aspirina, probabil, pana dispare febra. Aspirina va fi apoi prescrisa in cantitati mici, timp de sase-opt saptamani dupa debutul simptomelor. Acest lucru se face in scopul prevenirii anomaliilor coronariene (dezvoltarea de complicatii la nivelul vaselor de sange care iriga inima). Cercetarile care au analizat utilizarea aspirinei pentru tratarea bolii Kawasaki nu au gasit nicio dovada pro sau contra utilizarii acesteia.

Imunoglobulina administrata intravenos - Imunoglobulina este o solutie compusa din anticorpi care sunt obtinuti de la donatori sanatosi. Anticorpii sunt proteine cu ajutorul carora sistemul imunitar lupta impotriva bolilor si organismelor care poarta boli. Cercetarile au aratat ca aceasta metoda de tratament poate reduce febra si scade riscul de probleme cardiace. Imunoglobulina care este utilizata pentru tratarea bolii Kawasaki se numeste gamaglobulina.

Dupa ce copilului i se va administra intravenos imunoglobulina, simptomele acestuia ar trebui sa se imbunatateasca in termen de 36 de ore. Daca febra nu se amelioreaza dupa 36 de ore, acestuia i se poate administra o noua doza de imunoglobulina.

Corticosteroizii - Acestia sunt un tip de medicamente care contin hormoni (substante chimice puternice care au o gama larga de efecte asupra organismului). Acestea pot fi recomandate in cazul in care a doua doza de imunoglobulina este ineficienta.

In prezent sunt in curs de cercetare studiile legate de beneficiile date de utilizarea corticosteroizilor, pentru tratarea bolii Kawasaki. In urma revizuirii cercetarilor in aceasta directie s-a constatat ca acestia pot reduce necesitatea tratamentului intravenos cu imunoglobuline, dar nu este diminuat riscul aparitiei de probleme cardiace.

Cand sa vezi un medic

Daca observati ca copilul dumneavoastra are febra de minim 3 zile care nu cedeaza la medicamente antipiretice, este neaparat necesar sa va adresati unui medic . Tratarea acestei afectiuni in primele 10 zile reduce considerabil dezvoltarea riscurilor enumerate mai sus.