Tratamentul chirurgical in miastenia gravis

Miastenia gravis este o afectiune autoimuna, neurologica ce intereseaza portiunea post-sinaptica a jonctiunii neuro-musculare, iar in intreaga lume un milion de persoane sufera de diferite forme ale acestei patologii, fiind intalnita mai des in cazul sexului feminin.

Principala manifestare a acestei afectiuni o constituie slabiciunea musculara ce se agraveaza in timpul efortului fizic si care este atenuata pe timpul repausului.

Fiziopatologia miasteniei gravis este complexa si consta in scaderea numarului de receptori colinergici nicotinici(Nm) activi la nivelul jonctiunii neuro-musculare, ceea ce duce la scaderea amplitudinii potentialului de actiune la nivelul membranei post-sinaptice.

Prezenta anticorpilor specifici numiti anti-receptori colinergici si prescurtati: AchR, determina reducerea progresiva a efectului acetilcolinei la nivelul jonctiunii neuromusculare.

Drept consecinta apare o insuficienta a transmiterii impulsului la nivelul jonctiunii neuro-musculare, iar pacientii acuza diferite grade de slabiciune musculare si fatigabilitate importanta. Un alt indiciu important ce apare la peste 90% din cazuri este ptoza palpebrala.

Factorii predispozanti sunt:
-interventiile chirurgicale
-stresul emotional
-menstruatia
-infectii sau terapie medicamentoasa precum: aminoglicozide, ciprofloxacina, saruri de litiu, betablocante si statinele

Din punct de vedere clinic afectiunea se imparte in 4 clase:
1.miastenia oculara
2.miastenia generalizata
3.miastenia acuta fulminanta
4.miastenia severa tardiva

Prima forma, cea oculara este cea mai des intalnita si mai este numita si forma incipienta, iar cea mai severa forma este cea generalizata. Desi majoritatea pacientilor cu miastenia gravis prezinta diferite grade de slabiciune musculara, reflexele osteo-tendinoase pot fi normale si nu pot fi influentate de excercitiile fizice.

Diagnosticul pozitiv al miasteniei gravis se pune pe baza testelor de laborator ce include:testul cu inhibitori de colinesteraza cu rol de confirmare,urmat de dozarea titrului de anticorpi circulanti cu rol de stadializare a bolii.In toate cazurile se face si examinarea imagistica pentru identificarea prezentei anomaliilor legate de morfologie ale timusului.

In cazul studiului miografic dupa stimulare repetitiva a unui nerv periferic sau dupa exercitiu poate fi identificata o scadere de 10-15% a amplitudinii potentialului muscular.

Anticorpii care actioneaza la nivelul receptorilor colinergici pot fi prezenti la 85% dintre pacientii cu miastenia gravis generalizata si dor 50% la cei cu forme oculare.Exista si cazuri cu serologie negativa,insa ele se raporteaza undeva la 5%.Intr-un procent de 75% dintre cazuri pacientii prezinta afectare timica,mi exact hipertrofie timica specifica,iar 15% din cazuri au timom.

In unele cazuri miastenia gravis se poate asocia si cu alte patologii precum:
-poliartrita reumatoida
-tiroiditele
-boala Adison
-vitiligo

Diagnosticul diferential al afectiunii se face cu:
-oftalmopatia tiroidiana
-sindromul de dezinsertie
-miopatiile de cauza inflamatorie
-agravarea simptomelor deja existente in urma consumului de medicamente precum: saruri de magneziu, aminoglicozide, Chinidina, antiepileptice,etc.

Abordarea terapeutica in ceea ce primeste pacientii cu miastenia gravis consta in initierea tratamentului medicamentos sau prin interventie chirugicala unde se face timectomie.

Terapia medicamentoasa tine de administrarea inhibitorilor de colinesteraza numite anticolinesterazice in special pacientilor cu forme mederate spre severe iar cei care nu prezinta raspuns terapeutic favorabil se mai administreaza si terapie imunosupresoare sau corticosteroizi.

Efectele secundare ale terapiei anticolinesterazice tin de afectare pulmonara unde intalnim hipersecretie bronsica instalata fie brusc, fie treptat, apoi afectarea glandelor sudoripare cu aparitia hipersudoratiei, greturi, varsaturi ce pot fi remediate prin tratament antiemetic, iar infectiile oportunist sunt date de efectele secundare corticoterapiei si vin la pachet cu imunodeficienta, asociata bolii.

In cazul celor ce sunt sero-pozitivi si au indicatie de timectomie, tratamentul medicamentos initiat inaintea interventiei trebuie continuat si dupa interventia chirurgicala.
Scopul timectomiei este excizarea radicala a timoamelor si imbunatatirea tabloului clinic dar asta implica extirparea completa a timusului si a tuturor elementelor de tesut timic ce au o pozitie ectopica.

Cand exista tumori inoperabile, tratamentul de electie ramane chimioterapia, iar in functie de rezultatele obtinute se reia schema la intevale fixe, stabilite de medicul curant.

Terapia moderna a tumorilor epiteliale de timus se face prin administrarea de anticorpi monoclonali ce actioneaza la nivelul receptorului factorului de crestere epidermal (EGFR),insa orice terapie are si efectele ei adverse care atrag dupa sine alte complicatii greu de restabilit pe un organism deja slabit.

In afara chirurgiei clasice, chirurgia miniminvaziva capata avans in ultima perioada, iar timectomia videoasistata(VATS) asociaza rezultate multumitoare si o perioada mai scurta de mentinere a drenajului pleural, inclusiv zile de spitalizare mai putine, ceea ce bucura pacientul oferindu-i o stare de confort mai buna.

Fiind o boala neurologica, studiile legate de tratamentul medicamentos sunt intr-o continua desfasurare, iar produsele farmaceutice intr-o continua imbunatatire pentru a incerca sa redea pacientului afectat o parte din stabilitatea musculara si sa creasca speranta de viata.