Sindromul Guillain Barre: cauze, simptome, tratament

Sindromul Guillain Barre reprezinta o tetraplegie senzitivo-motorie rezultata din inflamatia extinsa, sistematizata si concomitenta a radacinilor rahidiene ale nervilor periderici si uneori a nervilor cranieni.

Se inregistreaza anual un numar de aproximativ 1700 cazuri /100000 persoane, in aceste cazuri fiind incluse orice varsta, cat si ambele sexe.

Debutul poliradiculonevritei inflamatorii demielinizante acute este frecvent la 1-3 saptamani dupa episod infectio. Simptomele constau in parestezii si dureri importante localizate distal la membrele inferioare, deficit de forta cu debut la membrele inferioare distal si evolutie ascendenta simetrica, cu implicarea musculaturii distale si proximale in mod egal; cuprinde trunchi, membre superioare, eventual nervi cranieni (cel mai frecvent apare diplegie faciala).

In functie de structurile afectate pot apare atingeri ale nervilor oculomotori, trigemen si bulbari cu disfagie, dizartrie. In 5% din cazuri se ajunge la tetraplegie flasca cu insuficienta respiratorie reprezentand forma ascendenta Landry cu reflexe osteotendinoase abolite si tulburari de sensibilitate (dureri si disconfort in muschii membrelor inferioare, cu evolutie ascendenta catre musculatura spatelui, accentuate la compresiunea maselor musculare, cu manevre de elongatie pozitive si sensibilitatea profunda mai alterata decat cea superficiala)

Pacientul poate dezvolta tulburari autonome: tulburari sfincteriene cu retentie de urina, tulburari de ritm cardiac (tahicardie sau bradicardie), tensiune fluctuanta, scaderea sudoratiei sau tulburari trofice ce apar preponderent la nivelul musculaturii distale a membrelor.

1. Poliradiculonevrite secundare apar dupa un episod infectios care precede cu 1-3 saptamani patologia neurologica si poate fi localizata la nivel respirator, gastro-intestinal (de cauza bacteriana sau virala). De asemenea, patologia poate apare si dupa vaccinoterapie (antirabica , antitifica) sau seroterapie (antitetanica, antidifterica), interventii chirurgicale, transfuzii sangvine. Afectiunea initiala este vindecata cand apare poliradiculonevrita.

2. O alta cauza consta in poliradiculonevrite primitive pentru care nu se cunoaste un context patologic premonitor.

Patogenie: Mecanismul fiziopatologic este neclar. O posibila cauza ar fi reactie imunologica mediata celular impotriva unor componente neuronale ale nervilor periferici (cu rol important al LyT, al TNF alfa, IL2 si complementului).

In functie de manifestarile clinice (forme limitate sau generale) polineuropatiile acute se impart in: forma spinala, forma superioara (include afectare de nervi cranieni), forma mixta (spinala si superioara), forma limitata la musculatura faringiana, cervicala, brahiala (pacientul prezinta disfagie, deficit de forta a musculaturii gatului si membrelor superioare; eventual se poate asocia oftalmoplegie, dar fara deficit motor al membrelor), encefalomielopoliradiculonevrita leziuni extinse la encefal, sindrom Miller Fisher ce implica paralizii de oculomotori, ataxie, abolire de reflexe osteotendinoase dar fara deficit de forta al membrelor; cu disociatie albumino-citologica in lichidul cefalorahidian si evolutie benigna, forma pseudomiopatica (asociaza deficit de forta predominant proximal, cu tulburari de mers si statiune), Sinromul Young Adams.

Exista si forme pur senzoriale, pur motorii, predominant paraparetice, limitate la oftalmoplegie (asociaza anticorpi Ac GQ 1b) sau forme axonale (clinic identica cu sindromul Guillan Barre, dar cu degenerare axonala importanta, infiltrat inflamator minim si demielinizare moderata raspuns slab la tratament si recuperare limitata).

Din punct de vedere evolutiv forma cea mai frecventa este forma ascendenta unde simptomele evolueaza ascendent de la membrele inferioare la trunchi, membrele superioare si nervii cranieni, ating un maxim al simptomatologiei in 4-6 saptamani, apoi un platou 2-4 saptamani apoi refacere in ordine inversa afectarii initial.

Tot in functie de evolutie exista forme abortive (evolutie rapida spre vindecare si simptome fruste, lichidul cefalorahidian prezinta disociatie albumino-citologica), forme cu evolutie prelungita timp de 1-2 ani si forma ascendenta Landry- frecvent sfarsit letal.

Diagnosticul se pune pe baza examinarii lichidului cefaloraridian ce deceleaza disociatie albumino-citologica; albuminorahia este normala in primele zile, creste si atinge maximum la 4-6 saptamani , persista mai multe saptamani (in formele limitate, ca sindromul Miller Fisher evolueaza cu cresteri moderate ale proteinorahiei; valori normale nu exclud boala).

O alta explorare importantata pentru diagnostic o reprezinta examenul EMG (electromiografie) ce deceleaza viteze de conducere nervoasa scazute, amplitudine scazuta a potentialelor de actiune motorii, blocuri de conducere in nervii motori; unda F intarziata ce reprezinta demielinizarea radacinilor nervoase si reflexul H intarziat sau absent (reflex H: se stimuleaza un nerv mixt senzitivo-motor cu un curent subliminal ce nu produce contractie musculara; curentul - determina activarea unui numar mic de fibre musculare dupa o perioada de latenta; pe traseul electromiografic apare o unda de mica amplitudine dupa o latenta mai mare decat cea a raspunsului motor direct; prezenta undei H la o latenta de valoare normala confirma integritatea fibrelor senzitive si motorii)

Bloc de conducere: se stimuleaza nervul motor proximal si distal; daca la stimularea proximala se constata scaderea amplitudinii potentialului de actiune (cu >40% pentru distanta scurta intre cele 2 puncte de stimulare si 50% pentru distanta mare) fata de potential ce confirma diagnosticul de Sindrom Guillan-Barre.

La un pacient cu un diagnostic de poliradiculonevrita acuta se va recolta biochimia: teste hepatice (pentru a decela o potentiala infectie cu CMV, Ebstein Barr), ionograma (frecventa hiponatremie prin sindrom de secretie inadecvata de ACTH), teste de inflamatie, serologie pentru virusi: CMV, Ebstein Barr, herpex simplex, HIV. De asemenea vom testa Anticorpii anti GQib (pozitivi in caz de sindrom Miller Fisher), GM1 (se coreleaza cu un prognostic mai prost).

Imagistica prin Rezonanta Magnetiva cu gadolinium va decela hiperfixare radacini nervose prin alterarea barierei hematoencefalice (frecvent imagine hiperintensa a cozii de cal). In anumite cazuri se va recolta biopsie musculara pentru diagnosticul diferential cu miopatii.

Diagnostic diferential se realizeaza cu patologiile medulare acute (mielite, traumatisme, procese expansive medulare dar se va decela nivel de sensibilitate si limita deficitului motor, fara afectare de nervi cranieni iar modul de evolutie este diferit) cu poliomelita (pacientul va avea febra , pleiocitoza in lichidul cefalorahidian , paralizie areflexiva predominant motorie asimetrica distala, cu amiotrofii si fasciculatii, fara tulburari de sensibilitate): cu meningita carcinomatoasa (in acest caz deficitul este distribuit neuniform, cu debut unilateral si evolutie asimetrica in functie de modul de infiltrare neoplazica a radacinilor nervoase): cu tromboza de artera bazilara (diagnostic diferential in special cu sindrom Miller Fisher unde vom intalni reflexe osteotendinoase vii, sindrom piramidal, fara modificari la electromiografie), cu miastenia gravis (unde nu se vor decela tulburari de sensibilitate, ROT fiind normale) cu botulism-(afectare oculara precoce, bradicardie), Boala Lyme (poate apare pareza faciala bilaterala, modificari cutanate, cardiace) cu intoxicatii (metale grele, organofosforate, neurotoxine din pesti si fructe de mare)/; cu miopatii acute: Sindrom de coada de cal: Encefalita: Sleroza multipla: Colagenoze, etc

Este indicat ca la primele simptome pacientul sa se prezinte la medicul neurolog. Nu este indicata tratarea Sindromului Guillain Barre in faza acuta la domiciliu. Nerespectarea principiilor de tratament fiind uneori incompatibile cu viata.

La serviciul de urgenta, initial se vor lua masuri generale precum respiratie asistata, eventual ventilatie mecanica; (indicatii in caz de capacitate vitala sub 15-20ml/kg, presiune inspiratorie maxima <30cm H2O, presiune expiratorie maxima < 40cm H2O), corectia anomaliilor autonome (in caz de hipotensiune (hidratare iv, tratament vasopresor), hipertensiune (hipotensoare cu durata scurta de actiune Labetalol iv, Nitroprusiat), blocuri de conducere (pacing temporar) bradicardie (atropina), simptomatic- tulburari de tranzit; corectia dezechilibrelor hidroelectrolitice; preventia complicatiilor de decubit prelungit masuri de nursing, heparina cu greutate moleculara mica.

Imunoglobuline IV sunt indicate in caz de tablou clinic grav, progresiv; deficit motor important cu distanta de mers < 5metri, reducere importanta a capacitatii vitale, simptome de afectare orofaringiana severa, durata bolii< 14 zile. Se va initia tratament cu Imunoglobuline cu dozaj de 0.4 g/kg/zi 5 zile. Este importanta acordarea atentiei unor posibile complicatii precum insuficienta renala, proteinurie, meningita aseptica manifestata prin cefalee severa.

Plasma exchange - este utilizata in indicatii similare precum imunoglobulinele. Se vor administra doze de: 4- 6 sedinte in zile alternative ; se indeparteaza un total de 200-250 ml/kg de plasma repletia volumetrica cu solutie salina si albumina 5%.

Corticoterapia este ineficienta ca monoterapie; metilprednisolon intravenos este moderat eficient in asociere cu imunoglobuline intravenoase, dar nu modifica prognosticul pe termen lung.

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/guillain-barre-syndrome/symptoms-causes/syc-20362793

https://www.nhs.uk/conditions/guillain-barre-syndrome/

https://www.cdc.gov/campylobacter/guillain-barre.html