Polineuropatiile demielinizante acute: etiologie, simptome si tratament

Polineuropatiile demielinizante acute sunt determinate de inflamatia extinsa, sistematizata si concomitenta a nervilor periferici cat si a nervilor cranieni. Teaca de mielina a nervilor periferici este afectata de catre o reactie imunologica exagerata determinand o simptomatologie variata si polimorfa.

Polineuropatiile demielinizante acute pot fi idiopatice (fara etiologie descoperita) sau secundare.

Cele de cauza secundara pot surveni in urma unei infectii respiratorii, gastrointestinale, interventii chirurgicale, transfuzii sangvine sau vaccinare. Germenii implicati pot fi Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus, Virusul Imunodeficientei Umane (HIV), Virusul Epstein-Barr sau Mycoplasma pneumoniae.

In cazul polineuropatiilor secundare ipoteza patogenica consta intr-o reactie imunologica mediata celular impotriva unor componente ale nervilor periferici ce determina un infiltrat limfocitar interstitial dispus perivascular in jurul vaselor mici ale endonervului si perinervului. Infiltratul limfocitar afecteaza teaca de mielina determinand demielinizarea nervilor.

Factorii de risc constau in orice istoric de sindrom infectios cu germenii implicati enumerati(Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus, Virusul Imunodeficientei Umane (HIV), Virusul Epstein-Barr sau Mycoplasma pneumoniae).

Debutul survine, de obicei, la aproximativ 1-3 saptamani de la infectie si se caracterizeaza prin parestezii (senzatie subiectiva de intepaturi) si durere la nivelul membrelor, in special distal, si cu evolutie ascendenta catre membrele superioare, prinzand in unele cazuri si nervii cranieni (in special nervul facial determinand dipareza/diplegie faciala cu stergerea santului nazo-genian si caderea comisurii bucale bilateral, nervul oculomotor III, IV sau VI determinand limitarea oculomotricitatii globilor oculari sau nervii cu localizare in nucleul ambiguu determinand simptomatologie bulbara exprimata prin imposibilitatea deglutitiei-disfagie pentru alimente solide/lichide). De asemenea, se pot inregistra cazuri in care pacientii pot prezenta tulburari de coordonare si incapacitata mentinerii ortostatismului.

Debutul poate fi acut sau subacut dar la majoritatea indivizilor afectati simptomatologia progreseaza pe parcursul a mai multor saptamani, urmat de o faza de platou apoi de recuperare. In cazurile cu evolutie rapida, fulminanta se poate ajunge pana la tetraplegie flasca (deficit motor total la nivelul celor 4 membre) cu insuficienta respiratorie.

Disfunctia motorie este insotita de hipotonie musculara si areflexie (reflexele osteotendinoase sunt diminuate sau abolite. Simptomele senzitive sunt caracteristice si se exprima prin durere si disconfort la membrele inferioare accentuate la compresiunea maselor musculare afectate. Treptat, durerea cuprinde musculatura spatelui iar manevrele de elongatie sunt pozitive. Clinicianul poate decela pierderea sensibilitatii tactile, vibratorii sau proprioceptive.

Disfunctia vegetativa este intalnita in circa 2/3 cazuri si este datorata excitabilitatii sau abolirii sistemului nervis simpatic sau parasimpatic. Este exprimata clinic prin tahicardie sau bradicardie sinusala, mioza/midriaza, constipatie/diaree, hipertensiune sau hipotensiune ortostatica, anhidroza sau hipersudoratie, etc.

Pacientul cu suspiciune de Polineuropatie acuta infectioasa demielinzanta trebuie sa se supuna unui set de analize generale precum hemoleucograma (pentru decelarea unui sindrom anemic/infectios care sa explice oboseala marcanta), probe hepatice, ionograma, glicemia, uree, creatinina (pentru decelarea altor cauze ale fatigabilitatii) cat si analize specifice precum examenul lichidului cefalorahidian sau examen electromiografic.

Examinarea LCR in cazul Polineuropatiei va evidentia disociatie albumino-citologica (nivel crescut de proteine in comparatie cu restul elementelor care sunt normale).

Examenul electrofiziologic va sustine cel mai bine diagnosticul evidentiind un traseu de tip neurogen cu diminuarea vitezelor de conducere in nervii afectati sau raspunsuri tardive/prelungite.

Explorarile paraclinice au scopul de a diferentia poliradiculonevrita inflamatorie acuta de alte patologii cu debut si simptomatologie asemanatoare precum Miastenia gravis (slabiciunea este simetrica dar examenul LCR este in limite normale si asociaza prezenta Anticorpilor impotriva receptorilor de acetilcolina/kinaza specifica musculara), Mielita transversa (asociaza deficit motor membre inferioare dar pacientul poate avea incontinenta sfincteriana si pleiocitoza la examenul LCR); Botulismul (slabiciunea musculara este simetrica, difuza dar paralizia este descendenta, LCR are valori normale iar sensibilitatea nu este afectata); etc.

Tratamentul patogenic este orientat spre diminuarea raspunsului imun si se realizeaza asistat in clinicile specifice de Neurologie. Acesta se bazeaza pe plasmaferaza, imnuglobuline intravenoase sau corticosteroizi, Tratamentul trebuie corelat cu severitatatea simptomelor, varsta, modalitate de debut, accesibilitate sau contraindicatii.

Durerea va fi tratata prin antiinflamatoare non-steroidiene. Infectiile intercurente vor fi tratate in functie de agentul patogen implicat (antibiotice, antivirale sau antifungice).De asemenea, este foarte important tratamentul de sustinere in caz de afectare vegetativa. Complicatiile respiratorii vor fi tratate in caz de necesitate prin ventilatie mecanica si oxigenoterapie. In caz de complicatii cardiovasculare vor fi utilizate medicamente antihipetensive, antiaritmice sau inotrop pozitive.

Ulterior, tratamentul va viza realibitarea fizica: se vor administra vitamine din grupul B si se vor efectua sedinte de fizioterapie si kinetoterapie pentru mobilizarea musculaturii si evitarea instalarii atrofiei musculare.

Prognosticul bolii depinde severitatea simptomatologiei. Urmarirea pacientilor pe termen lung a decelat ca aproximativ 36% din bolnavi vor avea avea o evolutie favorabila cu remiterea deficitului motor. S-au inregistrat cazuri letale doar in categoria pacientilor varstnici, cu patologie respiratorie sau cardiovasculara adiacenta (deces prin stop cardiorespirator sau insuficienta respiratorie) sau in cazurile in care germenii Campilobacter jejuni sau Cytomegalovirus au fost incriminati.