Malformatia arterio-venoasa cerebrala

Malformatia arterio-venoasa este o legatura anormala intre vasele de sange numite artere si vene. Malformatia arterio-venoasa cerebrala inseamna legatura anormala intre arterele si venele de la nivelul creierului.

Arterele preiau sangele oxigenat de la nivelul inimii si il transporta la creier. Venele preiau sangele neoxigenat de la nivel cerebral si il transporta la nivel pulmonar si cardiac. O malformatie arterio-venoasa (MAV) intrerupe acest proces vital.

Desi aceste malformatii sunt in general rare, cele mai frecvente regiuni in care se produc sunt creierul si maduva spinarii.

MAV pot da simptome neurologice specifice, insa deseori sunt descoperite accidental, in timpul unei alte examinari. Odata diagnosticate, pot beneficia de tratament pentru a preveni complicatii importante la nivel cerebral.

Malformatia arterio-venoasa cerebrala poate sa nu dea semne si simptome la inceput, pana cand apare ruptura si hemoragia vaselor malformate. In aproximativ jumatate din totalul MAV, hemoragia intracerebrala este primul semn.

Atunci cand apar simptome, inafara hemoragiei, acestea includ:
• Crize convulsive
• Dureri de cap generalizate sau localizate
• Slabiciune musculara sau senzatie de amortire intr-o jumatate a corpului (dreapta sau stanga)

Unii pacienti pot experimenta semne si simptome mai severe, in functie de localizarea malformatiei. Acestea includ:
• Dureri de cap foarte severe
• Slabiciune, lipsa sensibilitatii, pana la paralizie
• Pierderea vederii
• Dificultati de vorbire
• Confuzie, incapacitatea de a ii intelege pe cei din jur
• Tulburari de echilibru

Semnele si simptomele date de MAV pot incepe la orice varsta, dar apar mai frecvent la varste cuprinse intre 10 si 40 de ani. In timp, malformatiile arterio-venoase pot distruge tesutul cerebral. Daca nu au fost descoperite pana la varsta de 40 de ani, semnele si simptomele tind sa se amelioreze, malformatia se stabilizeaza si devine mult mai dificil de diagnosticat.

Un tip sever de malformatie arterio-venoasa reprezinta MAV ce include vena lui Galen. Aceasta MAV da semne si simptome ce apar imediat dupa nastere. Apar deseori vene inflamate la suprafata scalpului, ce sunt usor vizibile.

Apelati la ajutor medical de urgenta daca observati orice semn sau simptom neurologic, ce ar putea sugera o malformatie arterio-venoasa. O MAV cerebrala asociata cu hemoragie este amenintatoare de viata si necesita ajutor medical de urgenta.

Cauza exacta a malformatiilor arterio-venoase este necunoscuta. Cercetatorii cred ca majoritatea MAV-urilor sunt prezente de la nastere, formandu-se in timpul vietii intrauterine, in stadiul de dezvoltare fetala. Totusi, malformatiile arterio-venoase se pot dezvolta si mai tarziu in viata. Studiile sugereaza si o componenta genetica a acestor malformatii, intrucat numerosi pacienti cu sindrom Osler-Weber-Rendu, o boala ereditara, fac aceste malformatii arterio-venoase.

Arterele si venele implicate intr-o malformatie arterio-venoasa cerebrala nu mai urmeaza circuitul natural, diferentiat, al sangelui oxigenat si neoxigenat. Sangele circula direct si rapid din artere catre vene, fara sa fie filtrat cu ajutorul capilarelor, iar sangele oxigenat cu cel neoxigenat se amesteca. Astfel circuitul vital este intrerupt si duce la consecinte neurologice si sanguine, in timp.

Orice persoana se poate naste cu o malformatie arterio-venoasa, insa exista cativa factori ce cresc acest risc:
• Sexul masculin. MAV cerebrale sunt mai frecvente in randul barbatilor
• Istoricul medical familial. In cazuri rare, malformatiile arterio-venoase cerebrale au fost raportate pe linie familiala, la membri aceleiasi familii. Totusi, inca este neclar daca factorul genetic este important in aceasta afectiune. De asemenea, dobandirea afectiunilor ereditare precum sindrom Osler-Weber-Rendu poate creste riscul de a face MAV

Malformatiile arterio-venoase cerebrale sunt de regula diagnosticate atat pe baza simptomatologiei neurologice, atunci cand exista, cat si pe baza examinarilor imagistice de specialitate.

Medicul va efectua teste imagistice precum RMN cerebral si angiografia, teste ce pot fi repetate pentru a urmari evolutia malformatiei si pentru a cauta semne de hemoragie intracerebrala. In lipsa tratamentului, malformatiile se pot mari, rupe, ducand la hemoragie intracerebrala si subarahnoidiana, respectiv leziuni cerebrale severe si permanente.

In lipsa simptomelor, malformatia este aproape imposibil de diagnosticat. Deseori este descoperita intamplator, in timpul unui test imagistic cerebral realizat cu alt scop.

Complicatiile posibile ale unei MAV, includ:

• Hemoragie intracerebrala. O malformatie arterio-venoasa pune o presiune mare asupra peretilor arterelor si venelor cerebrale implicate, ducand in timp la slabirea peretelui si scaderea rezistentei acestuia. Astfel, venele si arterele respective pot ceda, peretele se rupe si rezulta hemoragie severa la nivel cerebral. Riscul ca o MAV sa sangereze variaza intre 2% si 3% in fiecare an. Riscul poate fi mai mare pentru anumite tipuri de malformatii, sau daca a mai existat o ruptura de MAV anterior.

Totusi, unele hemoragii asociate cu MAV trec neobservate, fiind minore, fiindca nu cauzeaza leziuni cerebrale importante, si astfel nici semne sau simptome. Episoadele de hemoragie severa insa sunt intodeauna o posibilitate, si sunt amenintatoare de viata. MAV cerebrale sunt responsabile de 2% din totalul accidentelor vasculare hemoragice, din fiecare an.

• Hipoxia cerebrala. Hipoxia cerebrala inseamna reducerea fluxului de oxigen catre tesutul cerebral. La pacientii cu MAV cerebral, sangele circula direct din artere in vene. Sangele are o viteza de circulatie atat de mare incat tesutul cerebral nu are suficient timp sa absoarba oxigenul de care are nevoie. In lipsa cantitatii potrivite de oxigen, tesutul cerebral se lezeaza si se poate necroza complet. Astfel apar simptome specifice accidentului vascular cerebral, precum slabiciunea musculara, amorteala, dificultati de vorbire, pierderea vederii.

• Slabirea vaselor de sange. Atunci cand peretele arterial sau venos se slabeste, din cauza presiunii exercitate prin MAV, inafara rupturii, poate aparea anevrismul. Anevrismul cerebral este o largire a peretelui unui vas de sange slabit, devenind foarte susceptibil la ruptura.

• Leziuni cerebrale. Atunci cand exista presiune crescuta la nivel cerebral, fluidele protectoare, precum lichidul cefalo-rahidian, nu mai pot circula corespunzator in jurul tesutul cerebral. Astfel scade protectia cerebrala si creste riscul de leziuni cerebrale.

Malformatiile arterio-venoase cerebrale sunt legaturi anormale intre arterele si venele cerebrale, ce apar mai probabil in timpul vietii intrauterine, astfel ca majoritatea pacientilor se nasc cu MAV. Desi pot fi dificil de diagnosticat, aceste malformatii pot da semne si simptome sugestive, ce nu trebuie nicidecum ignorate. Nediagnosticate la timp, ele se pot rupe, producand hemoragie cerebrala masiva si leziuni cerebrale.

Bibliografie:
https://www.aans.org/en/Patients/Neurosurgical-Conditions-and-Treatments/Arteriovenous-Malformations
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/brain-avm/symptoms-causes/syc-20350260