Lupusul eritematos sistemic - generalitati

Vezi galerie foto

Aceasta boala a fost numita lupus datorita modificarilor de la nivelul pielii care devine rosu-violacee si sensibila la soare, in zona pometilor de obicei, amintind de muscatura de lup.

Este o boala in care perioadele de acalmie se intretaie cu perioadele de acutizare, care se manifesta adesea prin febra, fatigabilitate, inflamatia pleoapelor si gleznelor. Acesti pacienti pot avea articulatii inflamate si dureroase si afectare renala.

Cauza este necunoscuta, stiindu-se doar ca este o boala autoimuna (organismul creeaza anticorpi impotriva lui insusi), afectand mai multe organe, in special articulatiile si rinichii.

Vasele sanguine mici sunt distruse in aceste zone. Aceasta boala afecteaza, in special, femeile intre 20 si 40 de ani, dar 12 % din pacienti au 50 de ani sau chiar mai mult.

Este o boala in care perioadele de acalmie se intretaie cu perioadele de acutizare, care se manifesta adesea prin febra, fatigabilitate, inflamatia pleoapelor si gleznelor. Acesti pacienti pot avea articulatii inflamate si dureroase si afectare renala. De asemenea, pot aparea inflamatia pleurei (foitele care invelesc plamanii), pericardului (invelisul inimii) si a dura mater-ului (invelisul creierului).

Pot aparea leucopenia (un numar scazut de globule albe in sange), trombocitopenia (un numar scazut de trombocite sau plachete in sange) si anemia (scaderea concentratiei hemoglobinei in sange). In cazuri rare, unele medicamente, ca de exemplu Procainamida, pot cauza o boala lupus-like, care dispare atunci cand medicamentul este intrerupt.

Raportul incidentei femei:barbati la varste tinere este de 5:1, in timp ce, la 50 de ani sau mai mult este de 3:1, din alte puncte de vedere, boala fiind identica in cele doua grupe de varsta.

Diagnosticul se pune pe baza unor criterii si aparitiei in sange a anticorpilor antinucleari si anti ADN. Aceste criterii sunt:
- artrita migratorie asimetrica
- sensibilitatea la soare
- inflamatia pleurala sau pericardica
- pneumonia
- demonstrarea clinica a afectarii renale (aproape toti pacientii au biopsii renale anormale).

Modificarile biologice (leucopenia, trombocitopenia, anemia) si la nivelul sistemului nervos central sunt mai putin frecvente la femeile in varsta, spre deosebire de simptomele pulmonare, care sunt mai frecvente la acestea fata de cele tinere. Aceasta boala nu se vindeca, dar se poate obtine ameliorarea ei cu pretul efectelor adverse ale medicamentelor.

Artritele si rash-ul (roseata pielii) pot raspunde la antiinflamatoarele nonsteroidiene. Steroizii in doze mari sunt necesari in afectarea nervoasa, renala si hematologica (a sangelui).

Cercetatorii au studiat rata mortalitatii acestei boli intre 1979-1998. Rata mortalitatii se apropia de 70% in aceasta perioada, in special la femeile de culoare cu varste cuprinse intre 46 si 64 de ani.

Rata mortalitatii crescuse de la 39 la 52 per milion de oameni. A crescut in fiecare an si in fiecare grupa de varsta. Rata mortalitatii era de 3 ori mai crescuta la femei decat la barbati, si de 3 ori mai crescuta la populatia neagra fata de cea alba. Ratele mortalitatii cele mai inalte si care cresteau cel mai mult erau in grupa de varsta 45-64 de ani.

Cresterea ratelor mortalitatii la femeile de culoare se poate datora diagnosticului tardiv, dificultatii accesului la un serviciu medical de calitate, tratamentului mai putin eficient sau compliantei scazute.

Au fost facute 22.861 de autopsii in cadrul acestui studiu, iar la 17.450 dintre ele, lupusul eritematos sistemic a fost o cauza asociata cu decesul. 15% din decesuri se datoreaza artritelor, dar o treime din aceste decesuri survin la mai putin de 45 de ani. Aceasta boala severa a femeilor tinere trebuie studiata indelung.