Mediastinita fibrozanta (post-histoplasmoza si idiopatica)

Vezi galerie foto

Mediastinita fibrozanta este cea mai rara, dar cea mai grava complicatie tardiva a histoplasmozei. Exista si un tip particular de mediastinita fibrozanta cronica idiopatica, ce are etiologie necunoscuta si caracter progresiv si care este chiar mai rara decat cea care apare in histoplasmoza. Foarte multi specialisti considera mediastinita fibrozanta ca fiind un raspuns anormal al sistemului imun la antigenele Histoplasmei Capsulatum.

Datorita acestui fapt trebuie diferentiata de fibroza idiopatica (ea nu are legatura cu histoplasmoza). Exista deci 2 tipuri de fibroza mediastinala: corelata cu histoplasmoza si idiopatica. Acestea au multe aspecte comune (in special clinice si imagistice) dar si multe particularitati. Ambele tipuri sunt rare si sunt cauzate (indiferent de factorul declansator) de proliferarea haotica in mediastin a colagenului si a tesutului fibros si popularea lor cu celule inflamatoare.

Mediastinita posthistoplasmoza se caracterizeaza prin procese de fibroza cu afectare predilecta a nodulilor limfatici. In masa de tesut fibrotic pot sa apara cu timpul si calcificari, ceea ce agraveaza rasunetul clinic al procesului patogen. Fibroza extensiva care este caracteristica acestor boli determina obstructia cailor aeriene si a fluxului sangvin si limfatic.
Fibroza are extensie difuza si ajunge sa comprime vena cava superioara, vasele pulmonare mari, esofagul si bronhiile.
Exista numeroase cazuri in care fibrozele mediastinale nu devin clinic manifeste decat in momentul in care procesul s-a extins foarte mult si determina compresia vaselor din jur. Fibrozarea se desfasoara cu viteza diferita la fiecare pacient, de aceea este greu de apreciat timpul de progresie al bolii.

Epidemiologie

Histoplasmoza este una in cele mai frecvente infectii micotice (fungice) (in Statele Unite este endemica). Ea este declansata de Histoplasma Capsulatum. Majoritatea persoanelor din zonele endemice contacteaza ciuperca in copilarie. Simptomatologia bolii variaza foarte mult, insa locul primar al afectiunii este tesutul pulmonar. Ocazional insa histoplasmoza poate fi mai extinsa - histoplasmoza diseminata (este fatala daca nu este tratata). O lunga perioada de timp ea poate fi paucisimptomatica si are de cele mai multe ori acuze asemanatoare gripei.
Acesti fungi se dezvolta doar daca mediul pe care il populeaza ii ofera conditii propice: umiditate, pH acid, azot, temperatura optima de 37 de grade. In mediul exterior se gaseste in soluri contaminate cu fecalele pasarilor, in special in dejectele liliecilor. Pasarile si liliecii nu sunt infectate si nu prezinta manifestari clinice ci sunt doar purtatoare ale fungilor (histoplasma se afla in lumenul intestinal al liliecilor, indeosebi). Histoplasma colonizeaza solurile dar se gaseste si pe penele pasarilor, in rezervatiile acestora, in cuiburi, in pesteri. Exista si cazuri de histoplasmoza urbana. In oras, daca solul este maturat, sporii de Histoplasma sunt vehiculati in aer si apoi sunt inhalati. De exemplu, un studiu efectuat in Statele Unite a demonstrat ca aproximativ 700 de cazuri noi de histoplasmoza au fost inregistrate in decursul a 20 de ani in zona unui santier de constructii (incidenta este mult mai crescuta comparativ cu zonele in care nu se construia).

Tablou clinic

Histoplasmoza umana este considerata ca fiind o infectie cu putine evidente clinice. Infectia are o faza acuta, dominata de semne si simptome asemanatoare gripei (cu radiografie toraco-pulmonara normala in 70% din cazuri). Boala cronica este asemanatoare tuberculozei.
Histoplasma poate determina si afectare oculara (prin invazia retinei de catre tesutul fibros care poate duce la pierderea vederii).
Pacientii cu sistem imun compromis care sunt expusi Histoplasmei Capsulatum au tendinta de a dezvolta histoplasmoza diseminata. In absenta tratamentului aceasta forma este fatala. In cazurile grave se poate ajunge la hepatosplenomegalie, la limfadenopatie si la marirea in volum a glandelor suprarenale. Daca pacientul are insa un sistem imun competent, acesta este capabil sa localizeze infectia si sa impiedice raspandirea ei in organism. La locul cantonarii, sporii sunt de cele mai multe ori in stare dormanda, insa pot elibera periodic antigene care sa stimuleze continuu sistemul imun al pacientului cu intretinerea procesului patologic.

Evolutie

Mediastinita fibrozanta afecteaza un procent redus din pacientii cu histoplasmoza. Deocamdata nu se cunoaste de ce unii pacienti fac fibroza in timp ce altii nu dezvolta aceasta complicatie.
Leziunile, pe masura ce se vindeca, se calcifica. Daca insa calculii devin voluminosi pot complica suplimentar starea pacientului, agravand obstructia si compresia structurilor mediastinale.

Mediastinita fibrozanta idiopatica este o boala frecvent asimptomatica la debut si in evolutie care devine clinic manifesta dupa varsta de 35 de ani. Pacientii prezinta ameteli, cefalee, dispnee si edem al fetei ca urmare a compresiei vaselor din mediastin. La radiografie sunt evidentiate obstructia traheei, esofagului si venei cave superioare.