Sindromul hepatopulmonar: ce este si cand apare?

Sindromul hepatopulmonar este o complicatie a patologiilor hepatice ce cauzeaza hipoxemie, un nivel scazut de oxigen in sange.

Ficatul si plamanii sunt conectate prin intermediul vaselor de sange, vase care se dilata anormal in bolile hepatice avansate si altereaza modul in care sangele si oxigenul ajung la plamani.

Sindromul hepatopulmonar apare in aproximativ 25% dintre cazurile de boala hepatica cronica.

Mai rar poate surveni ca si complicatie a insuficientei hepatice acute.

Ciroza reprezinta fibroza avansata a tesutului hepatic si reprezinta cea mai frecventa manifestare a bolilor hepatice cronice.

Pacientii cu ciroza fac in mod tipic hipertensiune portala si ulterior sindrom hepatopulmonar.

Cercetatorii nu sunt siguri cum hipertensiunea portala poate cauza dilatarea vaselor de sange din plamani, insa unele mecanisme sunt suspicionate.

De asemenea nu se stie exact de ce unii pacienti cu ciroza si hipertensiune portala vor face sindromul, in timp ce altii nu.

Se pare ca aceasta complicatie nu se coreleaza neaparat cu gradul de severitate a bolii.

Mecanismul presupus a sta la baza patogeniei bolii este vasodilatatia indusa de boala hepatica, care va induce hipoxemie la randul ei.

Oxigenul scazut la nivel pulmonar provoaca un dezechilibru intre ventilatie si circulatie.

Sindromul hepatopulmonar cauzeaza tulburari de respiratie ce se pot inrautati cu timpul, scazand semnificativ calitatea vietii.

Pacientii pot ajunge la insuficienta respiratorie cronica, organele vor duce lipsa de oxigen si vor ceda treptat.

In cazurile incipiente, simptomele pot lipsi.

Primul simptom pe care il observa pacientii este dispneea (lipsa de aer) de diferite grade.

Pe masura ce sindromul avanseaza, pot aparea semne si simptome precum:

- Platipneea: dispnee ce se inrautateste atunci cand va ridicati, dar se amelioreaza atunci cand va intindeti pe spate

- Ortopneea: dispnee ce se inrautateste atunci cand va intindeti pe spate, dar se amelioreaza in pozitie dreapta

- Cianoza: o nuanta albastruie a buzelor, unghiilor sau pielii din cauza lipsei de oxigen

- Degete hipocratice: un aspect specific al degetelor, butonate, ce apare atunci cand exista hipoxemie

In plus fata de acestea, pot deveni mai evidente semnele cirozei si hipertensiunii portale:

- Angioame stelate: vase mici de sange tegumentare care se sparg si au aspect stelat

- Varice (vene dilatate) la nivel abdominal sau la nivelul membrelor inferioare

- Istoric de hemoragie gastrointestinala

- Ascita si tumefiere abdominala: acumulare de fluid in cavitatea peritoneala

Medicii recunosc sindromul hepatopulmonar cu ajutorul unei triade de semne clinice, de regula prezenta:

- Hipertensiunea portala, de regula prezenta de la inceput

- Dilatarea venelor intrapulmonare

- Hipoxemie: nivel scazut de oxigen in sange

In majoritatea cazurilor, pacientii sunt deja diagnosticati cu o afectiune hepatica cronica atunci cand se identifica sindromul hepatopulmonar.

In cazul in care nu este asa, medicii vor face teste paraclinice specifice pentru a evalua functia ficatului: ecografie hepatica, analize de sange cu dozarea enzimelor hepatice, dozarea markerilor inflamatori si analize de serologie virala pentru a identifica virusuri hepatitice.

Sindromul hepatopulmonar va necesita urmatoarele teste paraclinice pentru diagnostic:

- Pulsoximetria: evaluarea usoara si accesibila a saturatiei periferice de oxigen cu ajutorul unui pulsoximetru, un mic aparat amplasat pe deget. Orice valoare sub 92% este considerata prea mica si implicit patologica

- Astrup arterial: daca pulsoximetria arata o saturatie scazuta, analiza de tip astrup este urmatoarea. Aceasta masoara cu precizie nivelul de oxigen, dioxid de carbon, bicarbonat si alte gaze sanguine.

- Ecocardiografia de contrast: venele pulmonare se vad cel mai bine la locul de intrare in inima, mai exact in atriul stang cardiac. Ecocardiografia ce foloseste si substanta de contrast este cea mai buna metoda de a identifica dilatarea venelor pulmonare

- Radiografia toracica: de regula utilizata pentru a exclude alte patologii pulmonare posibile

Oxigenoterapia artificiala este singurul tratament disponibil pentru sindromul hepatopulmonar.

Pacientul va inhala oxigen cu concentratie de 100% livrat cu ajutorul unei masti de oxigen, pentru a putea respira eficient.

Oxigenoterapia se poate realiza si prin sedinte multiple de terapie intr-o camera hiperbarica speciala, din spital.

Butelia de oxigen si masca pot fi utilizate si acasa, iar majoritatea pacientilor vor avea nevoie de acest lucru.

Pentru a ameliora sindromul hepatopulmonar este nevoie de tratamentul bolii hepatice de fond, iar in majoritatea cazurilor acest lucru se poate face doar printr-un transplant hepatic.

Cu ajutorul unui ficat nou, venele pulmonare incep sa revina la calibrul normal, iar in 6-12 luni functia pulmonara va fi complet ameliorata.

Transplantul hepatic este insa o interventie greu accesibila si pacientii trebuie sa indeplineasca multe criterii pentru a se califica pe lista de potentiali primitori.

Sindromul hepatopulmonar nu apare inafara cazurilor in care boala hepatica cronica este deja prezenta si de regula avansata.

Astfel, chiar si in lipsa acestei complicatii, prognosticul este unul nefavorabil si poate surveni decesul.

Sindromul hepatopulmonar este doar una dintre complicatiile multiple ce pot accelera procesul de degradare a functiei hepatice si a sanatatii generale.

In lipsa transplantului hepatic, sansele de supravietuire pentru pacientii cu ciroza si sindrom hepatopulmonar sunt de pana la 2 ani de la diagnostic, dar acest lucru poate fi puternic influentat de sanatatea generala a pacientului, varsta si prezenta factorilor de risc.

Pacientii cu boala hepatica mai putin severa si sindrom hepatopulmonar incipient pot trai mai mult, cu ajutorul tratamentelor suportive.

Chiar si cu ajutorul unui transplant hepatic reusit, rata de supravietuire la 5 ani de la interventie este de pana la 70% din cauza riscului de complicatii post-transplant.

Patologia hepatica se manifesta diferit de la pacient la pacient, diverse complicatii fiind posibile.

Desi sindromul hepatopulmonar nu este una dintre complicatiile frecvente, aceasta induce probleme serioase de respiratie si inrautateste prognosticul.

Transplantul hepatic reprezinta singura optiune eficienta de tratament, insa asteptarea pe lista pentru transplant poate fi indelungata, de cel putin cativa ani.

Discutati cu medicul dumneavoastra despre oxigenoterapia acasa si despre cum puteti sa va diminuati riscurile aditionale.

Bibliografie
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/24190-hepatopulmonary-syndrome
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hepatopulmonary-syndrome/symptoms-causes/syc-20373350