Sindromul de disparitie a cailor biliare

Ductele biliare reprezinta mici organe tubulare ce au rol esential in transportul secretiei biliare, conectand ficatul cu intestinul subtire.

Ductele biliare incep de la tubuli foarte mici, ce pornesc din hepatocit (celula hepatica) si cresc progresiv in dimensiuni pe masura ce ajung la marginea ficatului.

Ficatul are, in final, doua ducte colectoare hepatice: stang si drept. Cele doua se unesc cu un duct biliar ce provine de la colecist.

In final ductul biliar format ajunge in intestinul subtire, unde isi varsa continutul: secretia biliara.

Acesta este un proces esential pentru integritatea sistemului gastro-intestinal, iar modificarile anatomice pot interfera cu fiziologia sistemului.

Sindromul de disparitie a cailor biliare apare atunci cand mai multe cai biliare sunt lezate pana la "disparitie", una cate una.

Pe masura ce caile biliare se dezintegreaza si isi pierd functia, pot aparea complicatii potential amenintatoare de viata.

Sindromul in sine apare deseori ca si o complicatie a altor patologii precum hepatita.

Simptomele acestui sindrom depind de gradul de evolutie a bolii si de patologia subiacenta.

Frecvent pacientii vor experimenta:

- Prurit tegumentar (mancarime)

- Icter: colorarea in galben a tegumentelor si mucoaselor

- Fatigabilitate

- Durere abdominala

- Pierderea apetitului

- Scadere neintentionata in greutate

Sindromul de disparitie a cailor biliare apare foarte rar spontan, izolat, fara sa existe o cauza de fond.

De regula afectiunile hepatice cronice, progresive, evolueaza cu leziuni de cai biliare ce duc la acest sindrom.

Astfel cauzele frecvente includ:

- Hepatita virala sau de alte etiologii

- Infectii bacteriene, virale, parazitare ce afecteaza ficatul sau tractul biliar

- Ciroza (stadiul avansat de fibroza hepatica)

- Patologii ischemice ce afecteaza tractul biliar

- Tumori hepatice sau biliare, benigne sau maligne

- Unele afectiuni autoimune

- Consumul unor substante numite hepatotoxice: anumite medicamente, toxine, cantitati mari de alcool etc

- Congenital; in cazuri foarte rare, sindromul este prezent inca de la nastere

Dintre medicamentele ce pot avea efecte nocive asupra ficatului si tractului biliar, sunt mai importante urmatoarele:

- Antibiotice din mai multe clase

- Medicamente antifungice

- Antiinflamatoare non-steroidiene

- Fenotiazine

- Antidepresive triciclice

- Unele medicamente anticonvulsivante

Desi multe patologii pot favoriza aparitia acestei patologii, principalii factori de risc pentru sindromul de disparitie a cailor biliare sunt consumul cronic de alcool si expunerea la virusuri ce cauzeaza hepatite.

In plus, pacientii ce au trecut printr-o operatie de transplant de organ vor avea risc de reactii adverse precum reactia grefa-contra-gazda, ce poate favoriza disparitia cailor biliare.

In lipsa tratamentului, sindromul de disparitie a cailor biliare poate induce complicatii serioase.

Cele mai importante sunt colestaza si ductopenia.

Ductopenia reprezinta scaderea semnificativa a numarului total de ducte biliare.

Colestaza inseamna acumularea de bila in caile biliare si hepatocite, fiindca nu are unde sa se dreneze. In final pacientul va dezvolta insuficienta hepatica, afectiune severa ce creste riscul de deces.

Medicul gastroenterolog specializat in afectiuni hepatice este cel care va efectua examenul obiectiv si testele paraclinice pentru a confirma diagnosticul.

Acesta are nevoie si de istoricul medical al fiecarui pacient, pentru a putea identifica o cauza sau factorii de risc ai sindromului.

Nu uitati sa ii spuneti medicului ce medicamente luati sau ati luat in ultima vreme.

Testele paraclinice utile pentru diagnostic includ:

- Analize de sange ce evalueaza functia hepatica: enzime hepatice, markeri biliari

- Teste imagistice ce permit vizualizarea arborelui biliar si a ficatului: ecografie abdominala, RMN, CT abdominal

- Biopsie hepatica; aceasta este de fapt singurul mod de a confirma cu certitudine sindromul de disparitie a cailor biliare, insa deseori medicii nu apeleaza la biopsie, fiind suficiente tabloul clinic si restul examinarilor

Ductul biliar lezat va evolua in mod natural spre ischemie si necroza, astfel ca tesutul "moare". Odata ce se intampla acest lucru, ductul biliar nu se mai poate regenera.

Astfel, tratamentul trebuie initiat cat mai rapid de la diagnostic si are ca scop prevenirea leziunilor viitoare si a complicatiilor hepato-biliare.

In cazuri avansate, sindromul poate deveni complet refractar la tratament.

Cel mai eficient mod de a trata acest sindrom este prin tratamentul afectiunii de fond.

Astfel, daca exista hepatite virale, pacientii vor primi tratament antiviral de specialitate; tumorile hepato-biliare pot fi operate sau tratate prin metode precum radioterapia.

Unele medicamente pot controla bolile autoimune si reactia de rejet de dupa transplant.

In acest timp, medicii va vor prescrie tratament simptomatic pentru a controla hiperlipidemia, pruritul si icterul. Caile biliare deja afectate nu au, din pacate, tratament curativ.

Pentru un prognostic cat mai bun, este ideal sa mergeti la medic cat mai repede dupa aparitia primelor simptome.

Daca sunteti deja diagnosticat si monitorizat pentru o patologie hepatica, nu ezitati sa raportati medicului dumneavoastra orice inrautatire sau modificare a simptomelor.

Astfel, fiti atent la simptome sugestive precum: icter, prurit, pierdere in greutate, diaree, aparitia de hematoame, cresterea in volum a abdomenului sau a gambelor, care poate indica ascita, respectiv edeme gambiere.

Daca medicul stabileste diagnosticul de sindrom de disparitie a cailor biliare, veti fi spitalizat. Daca simptomele revin dupa externarea din spital, nu ezitati sa apelati din nou la ajutor.

Deseori patologiile hepato-biliare nu pot fi prevenite.

Factorii de risc pot fi insa evitati, iar sansele de sindrom de disparitie biliar pot fi reduse, prin respectarea unor masuri precum:

- Vaccinul impotriva hepatitei A si B; pentru restul tipurilor de hepatite virale nu exista inca vaccin disponibil

- Limitarea consumului de alcool

- Limitarea expunerii la medicamente hepatotoxice, toxine si alte substante nocive

In cazurile in care sindromul de disparitie a cailor biliare este identificat din timp, prognosticul pacientilor poate fi bun, intrucat numarul de cai biliare ramane prezervat.

Atunci cand majoritatea cailor biliare devin lezate, severitatea afectiunii creste si prognosticul se inrautateste.

Recuperarea poate fi atinsa, insa durata ei variaza de la cateva luni la cativa ani, in functie de severitatea sindromului si a bolii cauzatoare.

Sindromul de disparitie a cailor biliare este o afectiune medicala rara, dar severa, ce indica lezarea arborelui biliar hepatic.

Afectiunile hepatice reprezinta cauza acestui sindrom, iar preventia este uneori posibila. Identificarea din timp a leziunilor este importanta pentru a putea "salva" caile biliare restante.

Bibliografie
https://www.healthline.com/health/vanishing-bile-duct-syndrome
https://www.medsafe.govt.nz/profs/PUArticles/September2023/Vanishing-bile-duct-syndrome.html