Sindrom Mirizzi - complicatia unei patologii biliare cronice

Sindromul Mirizzi este o complicatie rara a unei patologii biliare cronice. Deseori, un calcul de colesterol sau un calcul biliar se formeaza la nivelul veziculei biliare, numita si colecist. Daca unul sau mai multi dintre acesti calculi se impacteaza la nivelul ductelor biliare, acesta poate duce la inflamatie si compresiunea altor structuri din vecinatatea cailor biliare. Consecinta este obstructionarea si limitarea fluxului biliar.

Multi pacienti au acesti calculi biliari si nu stiu, intrucat deseori nu produc simptome. Sindromul Mirizzi este insa simptomatic, intrucat duce la obstructia ductelor biliare.

In cadrul acestui sindrom in particular, obstructia cailor biliare are loc din exterior, printr-un calcul suficient de mare incat sa apese pe ductul biliar din vecinatate.

Sindromul Mirizzi este cu siguranta rar. Din cauza raritatii acestuia si din cauza tabloului clinic similar cu alte afectiuni mult mai frecvente, nu este intotdeauna luat in considerare decat pana in momentul interventiei chirurgicale. Pana la 2.5% dintre pacientii supusi operatiei de indepartare a colecistului (colecistectomie) sunt diagnosticati cu sindrom Mirizzi in timpul operatiei.

Calculii biliari apar atunci cand exista un exces de substante in bila, de regula colesterol sau pigmenti biliari. Pe masura ce bila sta mai mult timp in vezicula biliara, aceste substante in exces se vor concentra si se pot precipita, formand cristale solide. Aceste cristale vor continua sa creasca, pana la dimensiunea finala a calculului.

Desi sunt de dimensiuni mici, calculii pot migra catre alte locuri. De la nivelul veziculei, calculii pot merge in ductul cistic sau in calea biliara principala, unde se pot bloca si ramane. Acestia continua sa creasca in interiorul noilor ducte biliare, pana cand devin suficienti de mari pentru a influenta ductul biliar din vecinatate.

Sindromul Mirizzi incepe prin impactarea calculilor in ductul cistic sau in ductul biliar principal. Prezenta calculilor poarta numele de litiaza biliara. Se produce inflamatie si obstructie. Ceea ce se intampla in continuare cuprinde:
• Se produce refluxul biliar, inapoi in caile biliare proximale si ficat, fenomen numit colestaza. Colestaza hepatica reprezinta acumularea bilei in ficat, intrucat nu mai poate fi evacuata prin caile biliare.
• Bilirubina din bila refluata ajunge in sange si tegumente, producand icter.
• Bila ce este blocata nu ajunge in intestinul subtire, si astfel nu ajuta la procesul de digestie. Astfel va fi afectata capacitatea organismului de a digera si aborbi nutrienti esentiali precum proteinele si lipidele.
• Fistula. Unul dintre efectele complicate date de acest sindrom este formarea unei fistule. Fistula se poate forma intre doua ducte biliare adiacente, din cauza erodarii peretilor acestora.

Sindromul Mirizzi este o afectiune tratabila, insa riscurile cresc considerabil prin lipsa tratamentului. Mortalitatea asociata cu sindromul Mirizzi variaza intre 5% si 30%. Decesul acestor pacienti se poate datora sepsisului (infectie generalizata, sistemica), insuficientei hepatice rezultate sau cancerului de vezicula biliara. Toate acestea sunt complicatii tardive ale afectiunii, ce apar in lipsa tratamentului.

Simptomele sindromului Mirizzi se impart in trei categorii principale:
• Simptomele inflamatiei : includ durere si tumefierea abdomenului, in special a cadranului drept superior, regiunea anatomica a ficatului si cailor biliare.
• Simptomele infectiei: in principal febra, si uneori greata, diaree sau varsaturi.
• Simptomele date de icter: nuanta galbena a tegumentelor si a sclerelor oculare (albul ochilor), prurit (mancarime) generalizat, urini hipercolurice (inchise la culoare) si scaune decolorate.

Nu toti pacientii vor avea toate simptomele, insa acestea sunt inalt sugestive pentru o patologie biliara, posibil complicata cu sindrom Mirizzi. Bineinteles, oricare dintre simptomele si semnele mentionate necesita un diagnostic riguros, pe baza mai multor teste, pentru a se ajunge la diagnosticul final de sindrom Mirizzi.

Simptomele si semnele, desi nu sunt specifice doar acestui sindrom, sunt mai mult decat suficiente pentru a orienta medicul catre o patologie a cailor biliare. Initial este nevoie de diagnosticarea litiazei biliare, data de calculii biliari, dupa care de evolutia spre sindrom Mirizzi.

Exista o varietate de teste utilizate in diagnosticul litiazei biliare. Dupa anamneza si un scurt examen obiectiv, medicul va incepe cu analizele de laborator, din probele de sange, in care urmareste nivelul diferitelor enzime. Enzimele hepatice pot fi modificate, precum si celulele albe, ca semn al infectiei din organism. Pentru a cauta semne de inflamatie si litiaza biliara, medicul va continua imediat cu o ecografie abdominala. Ecografia este o metoda foarte eficienta, neinvaziva, usor de realizat si de suportat de catre pacient, fiind standardul in stabilirea diagnosticului de litiaza biliara.

Daca in urma acestor teste, medicul suspecteaza obstructia unuia sau mai multor ducte biliare, poate continua cu o alta examinare imagistica, precum CT sau RMN.

Diagnosticul de sindrom Mirizzi se stabileste astfel in urma tabloului clinic a pacientului, istoricului sau medical, aspectelor imagistice si biologice, si dupa excluderea altor complicatii biliare.

In ceea ce priveste tratamentul acestui sindrom, interventia chirurgicala este necesara, precum in orice alta complicatie a litiazei biliare. Medicii chirurgi colaboreaza cu medicii gastroenterologi pentru a gasi cea mai buna metoda de tratament. Intrucat sindromul Mirizii are multe variante, nu exista o procedura standard de abordare chirurgicala, ci fiecare pacient va avea o operatie usor personalizata si adaptata.

In general, este nevoie de indepartarea colecistului, operatia fiind numita colecistectomie, iar ductul biliar obstruat se va debloca de la sine. In cazul prezentei de fistula, aceasta va fi tratata in cadrul aceleiasi operatii.

Rezectia chirurgicala a veziculei biliare se efectueaza frecvent prin metoda laparoscopica, prin mici incizii abdominale. Totusi, medicul chirurg poate converti aceasta metoda la metoda clasica de operatie, daca gaseste sindromul Mirizzi intraoperator. In plus fata de indepartarea colecistului, uneori si ductele blocate trebuie sa fie rezecate. Se pot monta proteze cu rol de stent pentru a forma cai biliare permeabile.

Pentru pacientii la care interventia chirurgicala nu este o optiune, exista o metoda endoscopica complexa, numita colangiopancreatografie endoscopica retrograda, sau CPER. Aceasta combina endoscopia digestiva superioara cu radiologia, pentru a diagnostica si trata afectiuni biliare si digestive. In timpul procedurii de CPER, medicul gastroenterolog poate ameliora obstructia ductului biliar.

Sindromul Mirizzi reprezinta o complicatie rara a afectiunilor biliare ce evolueaza cu litiaza biliara. In cadrul acestui sindrom, un calcul pune presiune pe ductul biliar invecinat si duce la obstructia severa a acestuia. Desi exista forme eficiente de tratament, sindromul este dificil de diagnosticat, mai ales in stadiile incipiente. Discutati cu medicul dumneavoastra daca aveti oricare semn sau simptom sugestiv pentru o afectiune biliara.

Bibliografie
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/22092-mirizzi-syndrome
https://www.uptodate.com/contents/mirizzi-syndrome