Boala polichistica hepatica

Boala polichistica hepatica este o afectiune rara ce implica formarea chisturilor pe suprafata ficatului. Chisturile sunt formatiuni sub forma de sac, pline cu fluid. Un ficat sanatos are o suprafata neteda, uniforma. Un ficat polichistic poate arata ca un ciorchine de struguri foarte mari.

Chisturile pot creste in mod diferit in diferite parti ale ficatului, dandu-i aspectul complet neuniform. Atunci cand cresc in dimensiuni sau devin foarte numerosi, chisturile dau disconfort pacientului si probleme generale de sanatate. Totusi, majoritatea persoanelor cu acest diagnostic nu au simptome semnificative si duc o viata normala.

Majoritatea persoanelor cu boala polichistica hepatica dobandesc aceasta afectiune, ereditar. Totusi, boala poate aparea si in lipsa unei legaturi sau influente genetice. Pot fi afectate atat femeile, cat si barbatii, insa femeile fac forme mai severe de boala.

Boala polichistica renala apare cel mai frecvent in randul pacientilor cu rinichi polichistic, iar frecventa acesteia creste cu varsta si cu evolutia bolii renale.

Majoritatea persoanelor nu descopera ca au aceasta patologie pana la varsta adulta, perioada in care chisturile pot atinge dimensiunea relevanta clinic, ce da simptome pacientului. Chisturile variaza mult in dimensiuni, atat intre pacienti diferiti, cat si la acelasi pacient. De asemenea, ficatul isi poate pastra dimensiunea normala, sau poate creste, proces numit hepatomegalie.

Indiferent de numarul si marimea chisturilor, ficatul functioneaza in continuare normal si, in majoritatea cazurilor, afectiunea nu este amenintatoare de viata.
Intrucat este cel mai frecvent mostenita, daca dumneavoastra sau cineva din familie aveti aceasta boala hepatica, asigurati-va ca ceilalti membrii ai familiei se vor testa.

De cele mai multe ori, pacientii cu boala polichistica hepatica nu vor avea simptome. Totusi, daca ficatul creste in dimensiuni si este plin de chisturi neregulate, pot aparea simptome precum:
• Balonare sau tumefiere la nivelul abdomenului
• Durere abdominala
• Senzatia de plenitudine si satietate precoce
• Dispnee (dificultati de respiratie)

Studiile spun ca doar unul din 10 pacienti cu boala polichistica au complicatii asociate. In plus fata de durerea abdominala severa, alte complicatii pot include:
• Hemoragia unui chist
• Infectia unui chist
• Obstructia ductelor biliare si aparitia icterului

Intrucat simptomele nu sunt prezente de obicei, multe persoane isi afla diagnosticul din intamplare, in timpul unei examinari pentru alta afectiune. De asemenea, pacientii cu boala polichistica renala sunt investigati si pentru boala polichistica hepatica, fiind doua patologii frecvent asociate.

Ecografia abdominala este primul si cel mai eficient test de identificare a chisturilor hepatice. Acestea se pot vizualiza cu ajutorul undelor ecografice. Totusi, chisturile decelate imagistic nu asigura diagnosticul de boala polichistica hepatica, intrucat chisturile hepatice pot aparea in diverse alte patologii.

Istoricul familial, varsta, numarul chisturilor sunt factori ce influenteaza stabilirea acestui diagnostic. Astfel, este mai probabil sa primiti diagnosticul de boala polichistica hepatica, daca:
• Aveti un membru al familiei deja diagnosticat, aveti varsta de pana in 40 de ani si aveti cel putin un chist
• Aveti un membru al familiei deja diagnosticat, aveti varsta de pana in 40 de ani si cel putin 3 chisturi
• Nu aveti istoric familial de boala polichistica si nici varsta sub 40 de ani, insa aveti mai mult de 20 de chisturi hepatice

In lipsa simptomelor, tratamentul nu este necesar. Simptomele abdominale moderate asociate cu boala polichistica hepatica pot fi tratate cu antialgice. Totusi, daca pacientul prezinta disconfort semnificativ sau alte complicatii, se vor lua in calcul ale optiuni de tratament. Optiunea potrivita pentru dumneavoastra depinde de simptomatologie, locatia chisturilor si eventualele complicatii sau contraindicatii medicale.

Tratamentele pot include:

• Aspiratia chistului: Daca un chist obstrueaza un duct biliar, sau a fost infectat, medicul va recomanda aspiratia acestuia, o masura de drenaj a chistului. Medicul se va folosi de ghidajul ecografic sau radiologic, si va insera un ac sau cateter la nivelul chisturilor. Din pacate, aceasta tehnica ofera doar o ameliorare temporara. Chisturile se vor umple din nou. Se poate asocia scleroterapia, efectuata dupa aspiratie, pentru a preveni reumplerea chistului. Daca ati avut o infectie, veti urma un tratament cu antibiotice.

• Fenestratia chistica: Daca aveti chisturi mari pe suprafata ficatului, medicul poate sugera indepartarea peretelui chistic, proces numit fenestratie. Odata indepartat peretele, chistul nu mai are o baza structurala cu care sa se refaca.

• Hepatectomie: Daca toate sau majoritatea chisturilor se afla intr-o regiune a ficatului, medicul poate sugera rezectia chirurgicala a acelei parti din ficat. Daca aveti sute sau mii de chisturi distribuite in tot ficatul, aceasta optiune de tratament devine imposibila.

• Transplant hepatic: In cele mai severe cazuri, un transplant hepatic poate fi singura optiune. Tratamentul este rezervat pacientilor cu dureri abdominale severe, tulburari de alimentare si cu calitatea vietii alterata semnificativ.

Exista si cateva sfaturi generale de care ar trebui sa tina cont pacientii cu boala polichistica. Administrarea medicamentelor ce contin estrogen nu este recomandata, intrucat acesti hormoni duc la o crestere hepatica crescuta.

Nu exista o dieta exacta pentru acesti pacienti, insa expertii recomanda consumul meselor sanatoase, bine echilibrate, cu consum redus de sare in special la pacientii cu boala renala asociata.

Din pacate, nu exista multe lucruri pe care le puteti face pentru a preveni boala polichitsica hepatica. Cercetatorii urmaresc anumite medicamente, precum unele statine, care s-ar parea sa aiba rol in oprirea evolutiei bolii. Totusi, este nevoie de studii in plus.

Daca ati fost recent diagnosticat cu aceasta afectiune, este important sa nu va ingrijorati. Majoritatea pacientilor isi traiesc viata normal, desfasurand orice activitate. Nu ezitati sa discutati cu medicul despre toate aspectele acestei boli si cum va poate influenta.

Boala polichistica hepatica este o afectiune mostenita ereditar, cu prevalenta egala intre cele doua sexe. Este deseori diagnosticata intamplator, din cauza lipsei simptomatologiei specifice. Formele clasice de boala polichistica nu necesita tratament, insa trebuie sa tinem mereu cont de eventualele complicatii ce pot aparea.

Bibliografie:
https://rare-liver.eu/media/en_pld_leaflet_ern_rare-liver.pdf
https://www.webmd.com/digestive-disorders/polycystic-liver-disease-causes-symptoms-treatment