Atrezia biliara

Atrezia biliara este o boala rara, dar grava a ficatului, care afecteaza copiii nou-nascuti. Aceasta este intalnita la aproximativ unul din 10.000 de copii si este mai frecvent manifestata de fete decat baieti, mai ales la asiatici si afro-americani decat cei de rasa caucaziana.

Cauza atreziei biliare nu este cunoscuta si tratamentele au doar partial succes. Atrezia biliara este cel mai des intalnit motiv pentru transplantul de ficat la copiii din multe parti ale lumii.

Afectarea hepatica determinata de atrezia biliara este cauzata de lezarea si astuparea ductelor biliare care sunt responsabile pentru drenarea bilei din ficat. Bila este produsa de catre ficat si trece prin caile biliare si intestine unde ajuta la digerarea alimentelor, grasimilor si colesterolului.

Din cauza disfunctiei ductelor biliare, bila va ramane in ficat. Atunci cand bila se acumuleaza, ficatul poate suferi leziuni, pot sa apara cicatrizarea acestuia si pierderea de tesut hepatic.

In cele din urma ficatul nu va mai fi capabil sa functioneze in mod corespunzator si apare ciroza. Daca ficatul cedeaza va fi necesar transplantul de ficat. Atrezia biliara poate determina insuficienta hepatica si necesitatea de transplant de ficat in primii 1-2 ani de viata.

Primul semn de atrezie biliara este icterul care determina culoarea galbena a pielii si a sclerei oculare. Icterul este cauzat de disfunctia ficatului, nu de imposibilitatea eliminarii bilirubinei, un pigment galben din sange. De obicei bilirubina este preluata de catre ficat si eliberata in bila.

In urma blocajului ductelor biliare rezulta bilirubina si alte elemente care se acumuleaza in sange. Icterul poate fi dificil de detectat atat pentru parinti cat si pentru medici. Multi nou-nascuti sanatosi au icter in primele saptamani de viata din cauza imaturitatii ficatului. Acest tip de icter este normal si dispare in maxim o luna de viata, iar in cazul atreziei biliare icterul se prelungeste.

Nou nascutii care manifesta icter si dupa primele saptamani de viata ar trebui sa fie investigati de medic pentru a se inlatura o posibila problema hepatica. Alte semne de icter sunt inchiderea la culoare a urinei si deschiderea la culoare a fecalelor.

Urina se inchide la culoare ca urmare a nivelurilor inalte ale bilirubinei din sange care se deverseaza in urina, in timp ce scaunul se deschide la culoare intrucat nu mai ajung cantitati ridicate de bilirubina in intestine.

Scaunul de culoare alba, gri sau alta culoare deschisa dupa varsta de doua saptamani este probabil, semnul cel mai sigur ca exista o problema a ficatului si este necesara o vizita la medic.

Cauza atreziei biliare nu este cunoscuta. Cele doua tipuri de atrezie biliara existente, se pare ca sunt o forma fetala, care apare in timpul vietii fetale, fiind prezenta in timpul nasterii si intr-o forma perinatala care este mult mai tipica si nu devine evidenta pana in a doua - a patra saptamana de viata.

Unii copii, in special cei care au forma fetala de atrezie biliara, au deseori defecte congenitale ale inimii, spilinei sau intestinelor.

Atrezia biliara nu este o boala ereditara. Cazurile de atrezie biliara nu sunt intalnite in aceeasi familie, iar in cazul gemenilor identici doar unul dintre ei are boala. Atrezia biliara este cel mai probabil cauzata de un eveniment care a avut loc in timpul vietii fetale sau in momentul nasterii.

Posibilitatea de declansare a eventimentului poate include una sau o combinatie dintre urmatorii factori:
- infectia cu un virus sau bacterie
- o problema cu sistemul imunitar
- o componenta anormala a sistemului imunitar
- un defect in dezvotlarea canalelor hepatice si biliare.

Cercetarile legate de cauza atreziei biliare sunt foarte importante. Progresele inregistrate in gestionarea atreziei biliare si prevenirea acestei conditii sunt determinate de o mai buna intelegere a cauze sale.

Agravarea icterului in prima luna de viata semnifica faptul ca este prezenta o problema hepatica. Diagnosticul specific de atrezie biliara necesita teste de sange si radiografii cu raze X si uneori, biopsie hepatica.

Daca se suspecteaza atrezia biliara, nou-nascutului i se face de obicei o investigatie de specialitate la un medic gastroenterolog pediatru, care este expert in boli hepatice ale copiilor sau un chirurg pediatru care este specializat in chirurgia cailor hepatice si biliare.

Un medic pediatru va examina copilul pentru a afla istoricul medical al acestuia. Mai multe proceduri vor fi necesare pentru diagnosticare. Printre acestea s-ar putea numara:
1. Analize de sange

- enzimele hepatice - nivelurile crescute ale enzimelor hepatice pot alerta medicii legat de o leziune hepatica sau prejudiciu, deoarece enzimele se scurg din ficat in sange, in aceste circumstante.

- bilirubina - este produsa de ficat si se excreta in bila. Valorile crescute ale bilirubinei indica adesea o obstructie a fluxului biliar sau o anomalie in prelucrarea bilei de catre ficat.

- albumina si proteina totala - nivelurile scazute de proteine produse de catre ficat sunt asociate cu boli hepatice cronice.

2. Analize de coagulare, cum ar fi timpul de protrombina si timpul partial activat de tromboplastina - acestea masoara tipul necesar pentru coagularea sangelui. Pentru coagularea sangelui sunt necesare vitamina K si proteine care sunt fabricate de catre ficat. Deteriorarea celulelor hepatice si obstructia fluxului biliar pot interfera cu coagularea normala a sangelui.

3. Teste virale, incluzand testele pentru hepatita si HIV - testele pentru detectarea virusurilor in fluxul sangui poate ajuta la minimizarea cauzelor ce ar putea fi determinate de problemele hepatice.

4. Culturi din sange - se vor face teste pentru a se depista daca exista infectii bacteriene in sange, care pot afecta ficatul, indicate pentru depistarea artreziei biliare.

5. Teste imagistice

- Ecografia abdominala este o tehnica de imagistica de diagnostic care foloseste ultrasunetele de inalta frecventa si un computer care ofera imagini ale vaselor de sange, tesuturi si organe. Ultrasunetele sunt folosite pentru a vizualiza ficatul, vezica biliara si caile biliare

- Scanarea biliara - Un izotop radioactiv (technetiu) este injectat in vena copilului. Ficatul si intestinul sunt scanate de catre un aparat de medicina nucleara. Daca izotopul trece prin ficat in intestin, ductele biliare sunt deschise iar copilul nu sufera de atrezie biliara

- Biopsia hepatica - Testul care ajuta la stabilirea definitiva a diagnosticului este biopsia hepatica. O mostra de tesut este recoltata din ficatul copilului si sunt examinate eventualele anomalii. In acest mod este diferentiata atrezia biliara de alte probleme ale ficatului.

- Chirurgie - In cazul in care atrezia biliara ar fi cauza icterului la nou-nascuti, urmatorul pas este interventia chirurgicala. Pe parcursul interventiei chirurgicale, ductele biliare vor fi examinate si diagnosticul confirmat.

Pentru aceasta procedura, copilul este sedat. In timp ce copilul este adormit, chirurgul face o incizie in abdoment pentru a examina direct caile biliare si hepatice. Cand chirurgul confirma ca atrezia biliara reprezinta o problema, se va face pe loc o procedura numita Kasai.

Procedura Kasai sau hepato-portoenterostomia - Cand este confirmat diagnosticul de atrezie biliara, chirurgul va face interventia numita procedura Kasai, dupa numele unui chirurg japonez care a fost promotorul acestei operatiuni.

In timpul procedurii Kasai, ductele biliare sunt eliminate si o bucla intesinala este folosita pentru inlocuirea canalelor biliare si drenarea ficatului. Ca urmare, fluxul de bila din ductele biliare mici sunt indreptate catre intestin, si vor traversa complet ductele biliare mari.

Prin intermediul procedurii Kasai se va restabili fluxul biliar normal si se vor corecta multe dintre problemele declansate de atrezie biliara. Operatia nu este un tratament pentru conditie, desi rezultatul poate fi excelent.

Fara aceasta interventie chirurgicala, este putin probabil ca un copil diangosticat cu atrezie biliara sa traiasca mai mult de doi ani. Prin chirurgie se obtin cele mai bune rezultate daca micutul are sub 90 zile. Rezultatele bune obtinute in urma chirurgiei fac foarte importanta diangosticarea timpurie a atreziei biliare, inainte ca un copil sa fi suferit leziuni hepatice permanente.

Un copil cu atrezie biliara care a suferit o interventie chirurgicala Kasai cu succes, va avea o stare buna de sanatate si va duce o viata normala fara probleme majore ale ficatului sau icter. Din pacate, totusi procedura Kasai nu are intotdeauna succes.

In cazul in care nu este restabilit fluxul biliar, copilul va suferi de boli grave de ficat si chiar ciroza si va fi necesar transplantul in primii 1-2 ani de viata. In plus, operatia Kasai chiar si atunci cand are initial succes nu poate restabili complet functia hepatica si nici nu va avea loc o dezvoltare normala. Ca atare copilul cu atrezie biliara poate dezvolta lent, ciroza si compligatii legate de aceasta si va necesita un transplant de ficat, mai tarziu, in copilarie.

Desi procedura Kasai a contribuit la progresul in gestionarea si controlul atreziei biliare sunt necesare imbunatatiri ale managementului operational si clinic pentru obtinerea unor rezultate cat mai bune in cazul copiilor care sufera de atrezie biliara.

- Transplantul de ficat - In cazul in care procedura Kasai nu are succes, copilul va avea nevoie de un transplant de ficat in primii 1-2 ani de viata. Copiii care au atrezie biliara forma fetala au mai degraba nevoie de transplant de ficat si de obicei, mult mai devreme, decat copiii care au forma tipica de atrezie biliara perinatala.

Nivelul de afectare al cailor biliare precum si gradul acestora de deteriorare sunt factorii care determina urgenta transplantului de ficat. Transplantul de ficat este un tratament benefic in cazul atreziei biliare. Acesta a contribuit la cresterea ratei de supravietuire, in ultimii ani.

Copiii cu atrezie biliara traiesc acum pana la maturitate, avand chiar proprii lor copii. Deoarece atrezia biliara nu este o boala ereditara, la copiii supravietuitorilor de atrezie biliara nu exista riscul de a dezvolta si ei aceasta conditie. In trecut pentru transplant era utilizat doar ficatul de la donatori de varste fragede pentru transplantul micutilor diagnosticati cu atrezie biliara.

Recent, au fost dezvoltate metode avansate pentru a se folosi o parte din ficatul unui copil, de dimensiuni reduse sau parti ale ficatului, pentru transplantul la un copil cu atrezie biliara. In plus ca urmare a dezvoltarii chirurgiei, este posibil sa se utilizeze o parte din ficatul unui adult viu pentru un donor la care se va face transplantul.

Astfel parintii sau rudele copiilor cu atrezie biliara pot dona o parte din ficatul lor pentru transplant. Deoarece tesutul hepatic sanatos creste rapid, daca un copil primeste o parte din ficat de la un donator viu, atat ficatul copilului cat si al donatorului se vor regenera complet de-a lungul timpului.

Atat inainte cat si dupa procedura Kasai, copiii vor urma un regim alimentar specific cu o combinatie potrivita de substante nutritive si vitamine intr-o forma care nu ncecesita bila pentru a fi absorbite.

Nutritia inadecvata poate duce la probleme de dezvoltare, astfel incat medicii trebuie sa monitorizeze aportul nutitional al unui copil indeaproape. Unii copii pot acumula lichid in abdomen dupa procedura Kasai, ceea ce determina inflamatia burtii copilului. Aceasta conditie se numeste ascita si de obicei dureaza doar cateva saptamani.

In cazul in care ascita persista mai mult de 6 saptamani, inseamna ca este prezenta ciroza si micutul va necesita un transplant de ficat.

Destul de comuna dupa procedura Kasai este infectia cailor biliare ramase in ficat, numita colangita. Medicii pot prescrie antibiotice pentru a preveni colangita sau pentru a trata o infectie care s-ar putea instala. Copiii cu atrezie biliara pot continua sa aiba probleme cu ficatul dupa procedura Kasai.

Chiar si o operatie de succes si revenirea la normal a fluxului biliar, pot determina prejudicii si afectarea ductelor biliare mici in interiorul ficatului, ciroza si cicatrizare.

Ciroza hepatica poate declansa probleme ale pielii legate de nutritie, echimoze, sangerari si mancarime. Mancarimea sau pruritul este cauzata de acumularea de bila in sange si iritarea termnatiilor nervoase de la nivelul pielii. Medicii pot prescrie medicamente pentru mancarimi, inclusiv antihistaminice care reduc senzatia de mancarime a pielii.

Dupa transplantul de ficat, medicul va recomanda medicamente care au rolul de a ajuta sistemul imunitar sa nu respinga noul ficat. Medicii pot prescrie in continuare diete speciale, vitamine, medicamente pentru tensiunea sanguina si antibiotice.