Sindromul Tolosa-Hunt

Sindromul Tolosa-Hunt reprezinta o entitate nosologica in care se asociaza oftalmoplegia dureroasa cauzata de inflamatia sinusului cavernos cu o nevralgie trigeminala de aceeasi parte.

Sindromul Tolosa Hunt este de obicei idiopatic si se crede ca este cauzat de inflamatia nespecifica in regiunea sinusului cavernos si/sau a fisurii orbitale superioare. Cu toate acestea, leziunile traumatice, tumorile sau un anevrism ar putea fi declansatorii potentiali.

Boala apare in proportii egale la ambele sexe iar debutul nu este legat de varsta putand sa apara din copilarie pana in decada a saptea, cu predominanta la varstele mijlocii. In cazuri rare, copiii cu varsta sub 10 ani au fost diagnosticati cu Sindromul Tolosa Hunt.

Debutul poate fi progresiv in cateva zile sau in mai multe etape de-a lungul unei saptamani iar semnul de debut cel mai constant este durerea care apare brusc, de obicei cu cateva zile inaintea oftalmoplegiei, concomitent cu aceasta sau in rare cazuri, la putin timp dupa instalarea oftalmoplegiei. Uneori afectiunea debuteaza prin afectarea starii generale, cu febra moderata.

Pacientii prezinta de obicei dureri retro orbitale sau periorbitale severe unilaterale nedepasind de regula teritoriul de distributie a nervului oftalmic, rareori iradiind in hemicraniu. Durerile sunt severe, continue cu exacerbari paroxistice si insotite de parestezii cu sau fara tulburari obiective de sensibilitate in teritoriul oftalmicului, uneori in teritoriul nervului maxilar si exceptional in cel al nervului mandibular.

Oftalmoplegia poate fi de mai multe tipuri: externa completa (o treime din cazuri); atingere extrinseca izolata partial sau totala a perechii III (o treime din cazuri) sau variate combinatii ale gradelor de atingere a celor trei nervi oculomotori al III - lea, al IV - lea sau al VI - lea nerv cranian.

Atingerea musculaturii intrinseci este inconstanta (2/3 din cazuri) si variabila: se poate remarca o midriaza areactiva sau putin reactiva, produsa de lezarea parasimpaticului, o mioza indusa de lezarea simpaticului sau o atingere mixta care poate fi decelata prin proba colirelor. De partea oftalmoplegiei se poate remarca o atingere a nervului optic in grade variabile cu posibilitatea aparitiei modificarilor fundului de ochi si a diminuarii acuitatii vizuale.

Simptomele pot dura zile sau saptamani si pot prezenta remisiuni spontane, uneori cu deficite neurologice reziduale. Implicarea nervului trigemen (in primul rand V1) poate provoca parestezii ale fruntii. Implicarea patologica dincolo de sinusul cavernos, fisura orbitala superioara sau varful orbitei apare rar in caz de pseudotumora orbitala idiopatica.

Fenomenele dureroase pot aparea la intervale de luni sau ani iar intreaga simptomatologie raspunde favorabil la administrarea corticosteroizilor, obtinandu-se uneori remisiunea completa in cateva saptamani.

Simptomatologia clinica a sindromului Tolosa-hunt poate fi intalnita si in cadrul altor sindroame care apar prin afectarea aceleiasi zone topografice si de care trebuie diferentiat, desi uneori este deosebit de greu precum Sindromul fantei sfenoidale (Rochon-Duvigneaud); Sindromul apexului orbitar (Rollet); Sindroamele sinusului cavernos; Sindromul de raspantie petrosfenoidala (Jacod); Sindromul peretelui extern al sinusului cavernos (Foix) sau Sindromul paratrigeminal Raeder.

Sindromul Tolosa Hunt este diagnosticat prin prezentarea clinica (oftalmopareza obiectivata la examenul clinic neurologic), studiile neuroimagistice si raspunsul la steroizi.

Testele de sange includ hemoleucograma completa, ionograma, lipidograma, HbA1C, rata de sedimentare a hematiilor, proteina C reactiva, enzima de conversie a angiotensinei, anticorpul antinuclear, anticorpul anti-nuclear citoplasmatic, anticorpul anti-dsDNA, anticorpul anti-sm, lectroforeza proteinelor serice si/sau testul fluorescent al anticorpilor treponemici.

De obicei,VSH este moderat crescut, iar examenul LCR poate pune in evidenta o limfocitoza discreta. Investigatiile paraclinice exclud orice fel de proces patologic in afara sinusului cavernos. Uneori se realizeaza flebografia orbitara ce poate evidentia uneori umplerea incompleta a sinusului cavernos sau obstructia venei oftalmice.

Rezonanta Magnetica Nucleara cranio-cerebrala cu contrast, in special vederea coronara, este un studiu de diagnostic crucial deoarece realieaza diagnosticul de excludere a altor procese ale bolii care produc oftalmoplegie dureroasa. RMN-ul poate arata ingrosarea sinusului cavernos izointens pe T1, izo sau hipointens pe T2 si se intensifica cu contrast. De asemenea, biopsia tisulara poate fi efectuata fiind considerata explorare diagnostica de certitudine dar este rar efectuata, avand in vedere riscul ridicat si dificultatile tehnice.

Criterii pentru diagnosticul de sindrom Tolosa-Hunt:

- Criteriul anatomic – deficitul neurologic este produs prin leziuni la nivelul sinusului cavernos anterior si al fisurii orbitare superioare iar structurile care pot fi implicate includ nervii oculomotori, nervul oftalmic, fibrele pupilodilatatoare parasimpatice ale perechii III si fibrele pupiloconstrictoare ale plexului pericorotidian;

- Criteriul etiologic si terapeutic – atingerea formatiunilor amintite este realizata de un proces inflamator granulomatos cronic sau benign, care reactioneaza favorabil la corticoterapie;

Tratamentul se bazeaza pe administrarea corticosteroizilor in doze mari ce vor ameliora inflamatia. Se recomanda ca pe perioada administrarii corticosteroizilor sa fie consumate alimente fara sare si sa fie monitorizata glicemia si tensiunea arteriala. Un procent foarte mic de pacienti va necesita imunosupresie cu alti agenti pentru a evita efectele secundare ale terapiei cu steroizi sau pentru suprimarea pe termen lung a procesului bolii in sine.

De obicei, prognosticul pentru sindromul Tolosa-Hunt este considerat bun. Pacientii raspund de obicei la corticosteroizi si poate aparea o remisiune spontana, desi pot ramane deficite motorii oculare permanente. Recidiva poate aparea la 40% dintre pacientii tratati cu succes pentru sindromul Tolosa-Hunt. Aceasta apare de obicei pe aceeasi parte cu leziunea originala, dar poate fi observata pe partea opusa.

Bibliografie:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459225/
Adams & Victor "Principiile si practica neurologiei clinice"