Boala Castleman

Boala Castleman se refera la un grup de patologii rare ce implica un sistem imun hiperactiv.
La persoanele sanatoase, sistemul imun se activeaza atunci cand este nevoie sa lupte cu substante straine organismului, precum bacteriile si virusurile. In lipsa unui agent strain, sistemul imun nu se activeaza la un nivel inalt. Persoanele cu boala Castleman, pe de alta parte, au un sistem imun ce ramane activat constant, ducand la o stare cronica de inflamatie semnificativa. Inflamatia cronica poate duce la insuficiente multiple de organ si chiar deces.

Intrucat ganglionii sau nodulii limfatici au rol important in imunitate, acestia vor creste in dimensiuni atunci cand sistemul imun este hiperactiv.

Boala Castleman se clasifica la ora actuala in doua tipuri principale: boala Castleman unicentrica (BCU) si boala Castleman multicentrica (BCM). Cele doua difera prin numarul de regiuni din organism in care nodulii limfatici sunt mariti in volum.

Boala Castleman unicentrica, sau localizata, duce la cresterea in volum a ganglionilor limfatici intr-o singura regiune din corp. Cauzele raman necunoscute.

Boala Castleman multicentrica cauzeaza cresterea in volum a ganglionilor din multiple regiuni ale corpului. Aceasta forma de boala se clasifica la randul ei in 3 tipuri:
• BCM asociata sindromului POEMS. POEMS este o afectiune a sangelui rara, uneori asociata cu boala Castleman multicentrica.
• BCM asociata cu HHV-8. Virusul herpetic uman 8 este un virus comun, iar majoritatea persoanelor il au la un moment dat, fara sa se imbolnaveasca semnificativ. Pacientii imunocompromisi insa, pot face boala Castleman atunci cand au infectia cu virusul herpetic.
• BCM idiopatica. Cea mai comuna forma de BCM este cea idiopatica, ceea ce inseamna ca cauza este necunoscuta.

Cercetarile asupra acestei patologii sunt inca in desfasurare. Anumite boli autoimune, cancere sau infectii pot avea modificari ale ganglionilor limfatici asemanatoare bolii Castleman. Astfel, aceasta afectiune nu a fost inca clasificata drept un cancer, o boala autoimuna sau o boala infectioasa.

Boala Castleman este diagnosticata la 4300 pana la 5200 de persoane, in fiecare an. Aceasta poate afecta pe oricine. Boala Castleman unicentrica este mai frecvent diagnosticata la persoanele cu varste cuprinse intre 30 si 40 de ani. Forma multicentrica este mai comuna in randul persoanelor de peste 50 de ani. In timp ce BCU afecteaza ambele sexe in mod egal, BCM este ceva mai comuna in randul barbatilor.

In timp ce cauzele bolii Castleman sunt necunoscute, s-au identificat de-a lungul timpului cativa factori de risc. Infectia cu virus herpetic uman 8 este uneori asociata bolii. Acest risc creste in cazul persoanelor diagnosticate cu infectie HIV sau alte patologii ce scad imunitatea.
Mutatiile genetice sau mecanismele autoimune au mai fost incriminate pentru instalarea bolii Castleman.

Semnele si simptomele bolii depind de tipul acesteia. De exemplu, daca aveti forma unicentrica, ganglionul marit in volum poate fi singurul semn prezent, fara alte simptome asociate.

Boala Castleman multicentrica produce mai frecvent simptome evidente, precum:
• Febra
• Transpiratii nocturne
• Greata si varsaturi
• Scadere inexplicabila in greutate
• Fatigabilitate
• Cresterea anormala in volum a ganglionilor limfatici
• Splenomegalie (cresterea in volum a splinei)
• Hepatomegalie (cresterea in volum a ficatului)
• Parestezii la nivelul mainilor si picioarelor
• Edeme gambiere
• Tumefiere abdominala
• Anemie

Simptomele bolii Castleman pot fi similare altor patologii, inclusiv gripei sezoniere. Medicul va face diverse teste pentru a exclude acese afectiuni asemanatoare. Testele si examinarile necesare pentru stabilirea diagnosticului de boala Castleman, sunt:

• Biopsie: Biopsia unui ganglion limfatic este singura modalitate de confirmare a bolii Castleman. Medicul va preleva o parte mica de tesut din ganglionul limfatic, sau intreg ganglionul, si va trimite proba la laborator. Examenul histopatologic a tesutului va identifica modificari specifice starii de imunitate crescuta. De asemenea, rezultatul biopsiei ne poate spune si tipul de boala Castleman.

• Analize de sange si din urina. Medicul va preleva si probe de sange, precum si o proba de urina. Acesta va cauta semne de anemie (numar scazut de eritrocite), va analiza numarul trombocitelor, care poate fi scazut sau crescut. De asemenea, se va efectua testul pentru HIV.

• Teste imagistice: Testele precum radiografiile, RMN sau PET-CT permit localizarea ganglionilor limfatici crescuti in volum. Prin imagistica putem observa si alte semne ale bolii Castleman, precum hepatomegalia sau splenomegalia.

Tratamentul bolii Castleman difera in functie de tipul acesteia.

Tratamentul formei unicentrice (BCU)

Interventia chirurgicala de rezectie a ganglionului limfatic este tratamentul de prima intentie pentru BCU. In functie de localizarea si dimensiunea ganglionului, poate fi nevoie si de radioterapie sau imunoterapie inainte de realizarea operatiei. Aceste terapii pot micsora celulele ganglionare, pentru a usura rezectia chirurgicala.
Daca ganglionul nu poate fi operat, sau daca sunteti complet asimptomatic, medicul poate sugera monitorizarea bolii in loc de tratamentul imediat.

Tratamentul formei multicentrice (BCM)

Forma multicentrica este mult mai dificil de tratat. Intrucat este o forma difuza, cu ganglioni raspanditi in multiple locuri, medicii nu aleg interventia chirurgicala ca metoda de electie.

In locul acesteia, medicii pot prescrie tratament medicamentos, ce include:
• Corticosteroizi. Medicamente ce reduc inflamatia si ajuta la ameliorarea simptomelor.
• Chimioterapie. Chimioterapicele sunt medicamente ce incetinesc cresterea celulelor in ganglionii limfatici.
• Imunoterapie. Anticorpii monoclonali sunt proteine ce ajuta la lupta cu infectiile, activand sistemul imun. De cativa ani, acestea se folosesc si in tratamentul bolii Castleman multicentre.
• Medicamente antivirale: Medicamentele utilizare in tratamentul HIV sau HHV-8 pot fi asociate tratamentului, daca boala este asociata infectiei virale.

Boala Castleman creste riscul de a dezvolta cancer, precum limfomul (cancer a sistemului limfatic). Boala Castleman multicentrica favorizeaza infectiile severe.
Medicul dumneavoastra va va monitoriza boala si va stabili un plan de tratament cu scopul de a preveni complicatiile, pe cat posibil. Lasata netratata, boala evolueaza nefavorabil si poate deveni letala.

Boala Castleman este o afectiune a sistemului imun, ce cuprinde doua forme: boala Castleman unicentrica si cea multicentrica. Sistemul imun hiperactiv duce la inflamatia cronica a organismului, fara sa existe cauze exacte.

Asocierea unor infectii precum HIV sau HHV-8 pot favoriza aparitia bolii Castleman. Discutati cu medicul dumneavoastra daca aveti semne sau simptome sugestive, si obtineti un plan de tratament, pentru un prognostic bun.

Bibliografie:
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17920-castleman-disease
https://emedicine.medscape.com/article/2219018-overview