Histiocitoza X (histiocitoza cu celule Langerhans)

Histiocitoza X reprezinta o boala rara ce se caracterizeaza prin proliferare clonala si acumularea unui tip special de leucocite (histiocite) in diverse tesuturi si organe din corp.

Alaturi de ele prolifereaza si celulele Langerhans, care capata abilitatea de a migra din piele in nodulii limfatici.

Histiocitozele sunt definite prin proliferarea histiocitelor sau a macrofagelor, cum sunt numite, dar nu numai (sunt afectate si monocitele, eozinofilele).

Tabloul clinic al bolii variaza foarte mult de la leziuni osoase izolate, la afectare multisistemica.

Patogeneza bolii nu este deocamdata complet cunoscuta, iar specialistii inca discuta daca ea trebuie incadrata in grupul bolilor reactive sau al celor neoplazice.

Manifestarile clinice ale bolii sunt rezultatul acumularii si proliferarii continue a celulelor asemanatoare celulelor dendritice epidermale (celule Langerhans).

Acestea, impreuna cu limfocitele, eozinofilele si histiocitele normale formeaza leziunile tipice ale histiocitozei, care pot fi localizate in toate organele.

Exista trei tipuri de histiocitoza - maligna, benigna si histiocitoza cu celule Langerhans.

La randul sau, histiocitoza cu celule Langerhans a fost impartita in:

- unifocala - boala cu caracter lent progresiv, in care celulele Langerhans prolifereaza si se acumuleaza in oase,tegumente, piele, plaman, stomac

- multifocala unisistemica: se caracterizeaza prin febra, eruptii difuze, mai mult pe scalp si pe canalul auditiv extern

- multisistemica multifocala - o boala rapid progresiva in care celulele Langerhans prolifereaza in numeroase tesuturi. Apare mai ales in cazul copiilor sub 2 ani si are cel mai sumbru prognostic: mortalitatea la 5 ani este de 50%.

Histiocitoza X afecteaza in special copii intre 1-15 ani, cu un varf de incidenta situat intre varsta de 5-10 ani.

Important!

In momentul de fata specialistii prefera denumirea de histiocitoza cu celule Langerhans vechii denumiri de histiocitoza X.

Histiocitoza X este un nume generic ce comprima 3 entitati patologice distincte: boala Hand-Schuller-Christian, boala Letterer-Siwe, si granulomul eozinofilic (toate caracterizate prin acumularea de histiocite). 'X' denota faptul ca nu se cunoaste cu precizie cauza si patogeneza.

Denumirea de histiocitoza cu celule Langerhans este mai exacta deoarece se stie care este rolul celulelor Langerhans in aceasta boala.

Majoritatea pacientilor prezinta leziuni osoase unice sau multiple, caracterizate prin modificari degenerative si pierderea calciului din oase (apar zone de osteoliza in grosimea oaselor).

Cel mai frecvent aceste zone litice apar la nivelul scalpului, insa pot interesa si alte oase: oasele lungi ale membrelor, vertebrele.

Pacientii pot fi a sau paucisimptomatici, insa de cel mai multe ori acuza dureri osoase, tumefactii locale sau prezinta complicatii, cum ar fi fracturi pe os patologic sau fracturi prin tasarea corpilor vertebrali.

Afectarea osoasa este specifica bolii si oasele sunt prinse de obicei descendent, procesul crutand mainile si picioarele.

Leziunile tegumentare sunt sub forma unor rash-uri, eruptii eritematoase sau papule rosii foarte pronuntate, in special pe scalp.

Pacientul poate prezenta semne si simptome sugestive insuficientei medulare (pancitopenie) cu anemie, infectii dese si tendinta la sangerare. Adenopatiile apar in 50% din cazuri, iar hepatosplenomegalia la 30%.

Dintre glandele endocrine cel mai adesea este afectata glanda hipofiza si axul hipotalamo-hipofizar, cu aparitia diabetului insipid.

Diagnosticul bolii se pune prin biopsie tisulara din leziunile caraceteristice histiocitozei si arata la examenul histopatologic existenta celulelor Langerhans si a granulelor Birbeck, specifice histiocitozei.

La radiografii se pot evidentia leziuni osoase osteolitice, iar examenul CT de sella turcica arata infiltrarea hipofizei.

Tratamentul se realizeaza in functie de severitatea si extinderea bolii.

Leziunile osoase solitare pot fi tratate cu radioterapie limitata la acea zona, insa afectarile sistemice necesita chemoterapie.

Se administreaza steroizi sistemici sau cu actiune locala (pe leziunile tegumentare). omplicatiile endocrine impun tratament pe termen lung. Emisiunea bolii poate fi indusa prin utilizarea unor agenti alkilanti sau altor chimioterapice.