Managementul si manifestarile cardiomiopatiilor

Cardiomiopatiile reprezinta un grup de afectiuni ale muschiului cardiac aparute in urma unor solicitari de volum sau de presiune ale cordului precum si datorita unor afectiuni de etiologie genetica, inflamatorie, etc. Pe scurt, cardiomiopatia este descrisa ca fiind boala muschiului cardiac.

Majoritatea cardiomiopatiilor se datoreaza altor patologii deja existente. In acest caz vorbim de cardiomiopatii secundare. Ele apar in boli precum: ateroscleroza coronariana, hipertensiune, boala a valvelor cardiace (valvulopatii), etc.

O alta entitate de cardiomiopatii este reprezentata de cardiomiopatiile primare. Aceste cardiomiopatii se caracterizeaza printr-o afectare intrinseca a muschiului cardiac.

Daca in primul caz, cel al cardiomiopatiilor secundare, o alta patologie conduce la aparitia afectarii muschiului cardiac, in cazul cardiomiopatiilor primare afectarea intrinseca a muschiului cardiac este responsabila de aparitia altor patologii.

Cardiomiopatiile reprezinta un grup divers de afectiuni care inglobeaza o serie de conditii precum: miocardita (reprezinta inflamatia muschiului cardiac), sarcoidoza (este rezultatul unei complicatii imune), hemocromatoza (acumularea exagerata de fier la nivelul organismului), distrofie musculara, boli genetice la miocardului, etc.

In unele cazuri se discuta si despre existenta unei cardiomiopatii de cauza necunoscuta; in acest caz afectiunea este numita cardiomiopatie idiopatica.

In clasificarea cardiomiopatiilor, literatura de specialitate are in vedere o serie de factori, criterii si aspecte clinice, dar pentru a usura abordarea terapeutica si diagnosticul se prefera o clasificare mult simplificata.

Aceasta este urmatoarea:

a) Cardiomiopatia Dilatativa (CMD) – dupa cum ii spune si numele presupune o dilatare a cordului in urma unor solicitari de volum. Cordul, pentru a se adapta unui volum crescut de sange ajunge sa se dilate.

b) Cardiomiopatia Hipertrofica (CMH) – acest tip de cardiomiopatie apare de obicei in urma solicitarilor de presiune pe care cordul le intampina. Exemple de solicitari de presiune sunt reprezentate de: hipertensiunea arteriala, stenoza aortica, stenoza pulmonara, etc. CMH reprezinta raspunsul adaptativ al cordului cand intampina un obstacol in evacuarea sangelui.

c) Cardiomiopatia Restrictiva (CMR) – apare in urma unor procese fibrozante care au loc la nivelul peretilor cordului. Aceste procese scad complianta (gradul de elasticitate) al ventriculilor rezultand astfel o cantitate mai mica de sange expulzata in circulatie.

O forma rara de cardiomiopatie este reprezentata de necompactarea peretilor ventriculari. Aceasta forma de cardiomiopatie se traduce printr-o arhitectura asemanatoare unui burete a ventriculului stang. Aceasta cardiomiopatie este asociata adesea cu aritmii ( aritmia reprezinta o tulburare a ritmului normal de bataie al inimii) .

Din cele trei forme principale de cardiomiopatie ( dilatativa, hipertrofica si restrictiva) cea mai frecventa este reprezentata de cardiomiopatia dilatativa. La capatul opus se gaseste cardiomiopatia restrictiva.
Fiecare din cele trei tipuri de cardiomiopatii pot avea o cauza cunoscuta sau pot fi de cauza necunoscuta (idiopatice).

Cardiomiopatia dilatativa este caracterizata printr-o dilatare cardiaca progresiva si printr-o disfunctie in contractia miocardului.

Principalele cauze de aparitie a cardiomiopatiei dilatative sunt reprezentate de:

a) cauze genetice;
b) alcool;
c) miocardita (reprezinta inflamatia miocardului);
d) anemie cronica;
e) hemocromatoza ( incarcarea cu fier a organismului), etc.

Secundar cardiomiopatiei dilatative pot aparea o serie de manifestari. Principalele manifestari asociate cardiomiopatiei dilatative sunt reprezentate de: boala cardiaca ischemica (BCI), boala cardiaca valvulara (valvulopatii), etc.

MANIFESTARILE CLINICE IN CADRUL CARDIOMIOPATIEI DILATATIVE

Cardiomiopatia dilatativa poate sa fie prezenta la orice varsta dat fiind etiologia multifactorila prin care este caracterizata (genetica, inflamatorie, metabolica, etc.), dar de cele mai multe ori maximul de diagnosticare al acestei boli este intre 20 si 50 de ani.

Clinic, CMD, se prezinta cu dispnee (dificultate in respiratie aparuta pe fondul unei cresteri a presiunii in vasele intrapulmonare), fatigabilitate (oboseala aparuta pe fondul unui debit cardiac scazut care nu poate asigura necesarul energetic al organismului), capacitate de efort scazuta (fiind tot apanajul unui debit cardiac scazut la care se adauga o slaba oxigenare a sangelui aparuta pe fondul dispneei), etc.

Tardiv in stadiile de evolutie ale cardiomiopatiei dilatative pot aparea: regurgitare mitrala ( reprezinta o curgere anormala a sangelui – dinspre ventricul spre atriu), aritmii cardiace, embolie (improscare) cu trombi (cheaguri de sange) in circulatia sistemica urmata de o serie de complicatii precum ( accident vascular cerebral, trombembolism pulmonar, etc.).

In fazele initiale, tratamentul presupune combaterea factorilor de risc precum si a factorilor care intretin boala, dar singurul tratament cu rezultate clare este reprezentat de transplantul cardiac.

Pentru intelegerea cat mai corecta a cardiomiopatiei hipertrofice se impune o definire a unor termeni. Astfel ca: prin hipertrofie – se inteleg toate acele modificari in cadrul unui organ, tesut sau celula care duc la cresterea in dimensiuni a acestor structuri.

Termenul de hipertrofie este diferit de termenul de hiperplazie cu care se confunda de cele mai multe ori; termenul de hiperplazie desemnand o crestere a unui organ pe baza cresterii numarului de celule din respectivul organ.

In ambele situatii (atat in hipertrofie cat si in hiperplazie) are loc o crestere a dimensiunilor, dar procesul prin care se ajunge la aceste dimensiuni este unul diferit. De notat este faptul ca intr-o hipertrofie numarul de celule ramane nemodificat.

Tot in cadrul acestei patologii se definesc si termenii de sistola si diastola. Sistola reprezinta contractia muschiului inimii in urma careia sangele este expulzat in organism, iar diastola reprezinta relaxarea muschiului inimii in urma careia inima se umple cu sange.

In urma definirii acestor termeni intelegem prin cardiomiopatie hipertrofica acea conditie a cordului care se caracterizeaza printr-o hipertrofie a miocardului insotita de o deficienta de umplere diastolica la care se asociaza uneori o obstructie in calea de evacuare a sangelui in timpul sistolei.

In contrast cu aspectul dilatat, cu pereti subtiri al cordului din cardiomiopatia dilatativa (CMD), in cazul cardiomiopatiei hipertrofice (CMH) se intalnesc niste pereti cardiaci ingrosati, greutate crescuta si o hipercontractilitate a cordului.

MANIFESTARILE CLINICE IN CADRUL CARDIOMIOPATIEI HIPERTROFICE

Cardiomiopatia hipertrofica se poate manifesta la orice varsta, dar manifestarile tipice apare de obicei dupa perioada postpubertara (adolescenta).

Manifestarile clinice se datoreaza in special debitului cardiac scazut care este rezultatul unui obstacol in calea de evacuare a sangelui. Astfel, avem urmatoarele manifestari clinice: dispnee de efort, angina pectorala (aparuta in urma unui debit scazut in arterele coronare ce va conduce la o suferinta miocardica), in cazuri severe avem de-a face cu fibrilatie atriala, putand sa se ajunga pana la fibrilatie ventriculara.

In unele cazuri se poate descrie si aparitia unei morti subite care are de cel mai multe ori drept cauza fibrilatia ventriculara.

Tratamentul in cardiomiopatia hipertrofica presupune o serie de masuri menite sa amelioreze functia de pompa a inimii. O prima strategie in acest sens presupune relaxarea ventriculara.

Relaxarea ventriculara se poate face printr-o serie de metode medicamentoase, interventionale sau chirurgicale. Chirurgical se poate interveni in vederea exciziei unei portiuni din masa ventriculului hipertrofiat.

Metoda interventionala (minim-invaziva) presupune un infarct miocardic indus utilizand solutii alcoolice. Metoda presupune injectarea unor solutii cu concetratie crescuta in alcool care vor determina necroza (moartea) unei portiuni din miocardul hipertrofiat.

Prin utilizarea solutiilor alcoolice se intelege utilizarea solutiilor alcoolice cu rol terapeutic manevrate de un specialist (cardiolog interventionist).

Cardiomiopatia restrictiva reprezinta acea conditie caracterizata printr-o scadere a compliantei ( gradul de elasticitate) ventriculara. Acest lucru traduce o scadere a umplerii ventriculare cu sange in timpul diastolei.

Cu alte cuvinte, inima devine mai rigida, nu mai prezinta elasticitatea ei normala. De cele mai multe ori, in cadrul cardiomiopatiei restrictive, functia sistolica ( de contractie) nu este afectata.

Acest lucru poate crea o confuzie in diagnosticul CMR confundandu-se de cele mai multe ori cu pericardita constrictiva. Pericardita constrictiva este o afectiune inflamatorie a pericardului (sacul in care se gaseste inima) care se traduce printr-o acumulare de lichid in pericard – se limiteaza astfel distensia inimii in diastola.

MANIFESTARILE CLINICE IN CADRUL CARDIOMIOPATIEI RESTRICTIVE

Sunt rezultatul disfunctiei diastolice a cordului. Intalnim manifestari asemanatoare cu cele din celelalte tipuri de cardiomiopatie – dispnee, hipertensiune pulmonara, debit cardiac scazut, etc. Datorita cresterii presiunii sanguine in amonte pot aparea dilatari ale atriilor cu generarea aritmiilor (ex. Fibirlatie atriala).

In cazul in care cardiomiopatiile nu sunt corect diagnosticate si tratate pot conduce la aparitia insuficientei cardiace (IC). Insuficienta cardiaca poate prezenta o stare compensata – stare in care manifestarile bolii (IC) sunt controlate printr-o serie de mecanisme compensatorii – si o stare decompensata – in care mecanismele compensatorii nu mai fac fata solicitarilor si se ajunge astfel la o serie de complicatii care pot determina intr-un final decesul pacientului.

Transplantul cardiac ramane si astazi singura solutie la problemele cardiace avansate. Cu toate acestea, tine de pacient sa previna o serie de complicatii prin adoptarea unui stil de viata sanatos si prezentarea la medic ori de cate ori sesizeaza o serie de manifestari care ar putea traduce inceputul unei patologii fie ea din sfera cardiaca, pulmonara, digestiva si nu numai. (ASP)