Sindromul paraneoplazic

Sindromul paraneoplazic este un termen colectiv care se refera la toate tulburarile dezvoltate pe fondul actiunii substantelor secretate de celulele canceroase in organism.

Statistic, circa 8% din pacientii diagnosticati cu cancer dezvolta sindroame paraneoplazice, ce afecteaza diverse sisteme organice.

Prima referire la acest sindrom este atribuita medicului francez M. Auche, care a descris pentru prima oara, in anul 1890, implicarea sistemului nervos periferic in evolutia cancerului.

Simptomele sindromului paraneoplazic nu au o legatura directa cu tumora maligna, ci una indirecta, deci nu se poate spune ca sunt cauzate de aceasta propriu-zis. Potrivit studiilor recente, tumorile canceroase elibereaza anumite substante (hormoni, peptide etc.), care afecteaza sistemele organice si cauzeaza sindroamele neoplazice.

Secretiile unei tumori canceroase afecteaza functionarea sistemului imunitar, care ataca celulele normale ale organismului, confundandu-le cu cele canceroase. De pilda, tumorile maligne contin anumite proteine care imita antigenii neuronali ai sistemului nervos. Acesta din urma ataca atat tumora, cat si sistemul nervos. Astfel pot sa apara simptomele neurologice ale sindromului paraneoplazic.

Sindroamele paraneoplazice sunt de mai multe tipuri, diferentiate prin sistemele organice pe care le afecteaza. Natura simptomelor difera si ea de la un pacient la altul, in functie de regiunile anatomice afectate de secretiile tumorilor maligne.

- Sindromul paraneoplazic endocrin. Este asociat cu hipercalcemia, hipocalcemia, sindromul Cushing, sindromul SIADH (de secretite inadecvata de vasopresina), sindromul carcinoid etc.

- Sindromul paraneoplazic neurologic. Cand secretiile unei formatiuni tumorale afecteaza sistemul nervos, pot fi cauzate urmatoarele afectiuni encefalita limbica, degenerescenta cerebeloasa paraneoplazica, miastenia gravis, neuropatia vegetativa, sindromul miastenic Lambert-Eaton si neuropatie senzoriala subacuta (periferica).

- Sindromul paraneoplazic dermatologic si reumatologic. Este asociat cu urmatoarele afectiuni cutanate acanthosis nigricans, eritrodermie, pemfigus paraneoplazic, vasculita leucocitoclastica, eritem migrator necrolitic si dermatomiozita. Unele dintre cele mai frecvente probleme reumatologice cauzate de tumorile canceroase sunt osteoartropatia hipertrofica si polimialgia reumatica.

- Sindromul paraneoplazic hematologic. Prin comparatie cu alte afectiuni paraneoplazice, cele hematologice sunt rare si intalnite indeosebi in stadiile avansate ale cancerului. Printre acestea se numara eozinofilia, trombocitoza, granulocitoza, endocardita noninfectioasa, policitemia, aplazia pura a celulelor rosii etc.

Sindroamele nonspecifice paraneoplazice manifesta simptome care preceda manifestarile clinice ale tumorii maligne. Printre acestea se numara

- febra;
- anorexia;
- alterarea simtului gustativ;
- casexia;
- febra (mai ales in carcinoame renale, carcinoame digestive, sarcoame, leucemie si limfoame).
- reticenta fata de proteine de origine animala;
- slabire drastica in greutate.

Simptomele specifice sindroamelor paraneoplazice renale sunt

- nefropatie hipokaliemica;
- depunerea de proteine fibroase la nivelul rinichilor, inimii sau a al creierului;
- sindrom nefrotic.

Simptomele specifice sindroamelor paraneoplazice hematologice sunt

- anemie;
- tendinta de coagulare a sangelui;
- hipereozinofiliel
- prurit;
- inflamatii sistemice (mai ales la nivelul rinichilor si pielii);

Simptomele specifice sindroamelor paraneoplazice reumatologice sunt

- artropatii paraneoplazice (manifestari reumatice ca in polimialgie sau poliartrita);
- tumefieri dureroase ale articulatiilor soldului si genunchiului;
- dureri accentuate ale oaselor lungi;
- sclerodermie (intarire si deformare a pielii, cu atrofii si deformatii ale tegumentelor);
- lupus;

Simptomele specifice sindroamelor paraneoplazice cutanate sunt

- aparitia unor fire de par fine la nivelul fetei si urechilor;
- descuamarea pielii;
- pruritul cutanat;
- herpes, zona zoster, alopecie;
- pigmentarea neagra a pielii (apare mai ales la melanoame si tumori pancreatice).

In sindroamele paraneoplazice endocrine si neuromusculare apar urmatoarele simptome

- crestere brusca in greutate;
- modificari ale tegumentelor (devin mai subtiri, mai fragile);
- vindecarea intarziata a ranilor;
- teleangiectazii;
- tulburari psihice;
- afectarea muschilor (abdomen marit, cu membrele superioare si inferioare subtiri);
- tulburari osoase;
- manifestari similare dementei;
- neuropatie periferica;
- xerostomie;
- reducerea reflexelor tendinoase;
- iritabilitate;
- hipotonie;
- depresie;
- convulsii;
- pierdere temporara a memoriei;
- dificultati ale mersului;
- ameteli;
- pierdere progresiva senzoriala.

De-a lungul timpului, medicii oncologi au observat ca sindromul paraneoplazic apare in special la cancerul mamar, cancerul pulmonar cu celule mici (microcelular), leucemie, cancer gastric, cancer de pancreas si in malignitate ginecologica.

De obicei, sindroamele paraneoplazice afecteaza sistemele endocrin, nervos, dermatologic, reumatologic si hematologic. Simptomele variaza in functie de sistemul organic afectat, acesta fiind si motivul pentru care diagnosticul este foarte dificil de stabilit.

Sindromul paraneoplazic ajunge sa fie diagnosticat, de cele mai multe ori, inainte de detectarea cancerului. In unele cazuri, simptomele acestui sindrom ajuta la depistarea timpurie a tumorilor canceroase, asadar la cresterea sanselor de supravietuire prin urmarea prompta a tratamentului de specialitate.

In majoritatea cazurilor, administrarea tratamentului pentru tipul de cancer de care sufera pacientul atrage dupa sine si tratarea simptomelor sindromului paraneoplazic. Imunosupresia este o alta metoda terapeutica folosita in controlul manifestarilor acestor sindroame, avand efectul de a reduce din raspunsul autoimun.

Imunosupresia functioneaza cel mai bine in tratarea sindroamelor paraneoplazice neurologice, reumatologice si hematologice. In cazul celor endocrine, tratamentul vizeaza reechilibrarea electrolitica si hormonala.

Simptomele asociate cu unele afectiuni paraneoplazice pot fi ameliorate cu ajutorul plasmaferezei, un proces prin care anticorpii sunt eliminati in mod controlat din fluxul sanguin.